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Tumores de células de la granulosa

ENFERMEDADES DE LOS ANEJOS

TUMORES DE CÉLULAS

DE LA GRANULOSA

INTRODUCCIÓN

Descripción:

Tumor ovárico estromal de cordones se-

xuales procedentes de células de la granulosa

(cordón sexual) y células estromales (células teca-

les o fibroblastos). A menudo secreta estrógeno.

Incidencia:

El 6% de las neoplasias ováricas y la

mayoría de los tumores hormonales activos.

Edad predominante:

Cualquiera; el 5% antes de la

pubertad.

Genética:

Sin patrón genético.

ETIOPATOGENIA

Causas:

Desconocidas.

Factores de riesgo:

Ninguno conocido.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Signos y síntomas:

Asintomática.

Aumento o rotura de la masa anexial (puede

presentarse con dolor agudo y abdomen

agudo con hemoperitoneo, 6%); el 10-15%

no son palpables; los tumores son bilatera-

les en menos del 2% de los casos.

Ascitis (10%).

Pubertad precoz (seudoprecoz) en chicas jóve-

nes (5%) (los tumores de la granulosa son

responsables del 10% de los casos de pu-

bertad precoz).

Alteraciones menstruales, menorragia, ame-

norrea.

Hemorragia posmenopáusica.

DIAGNÓSTICO

Diagnóstico diferencial:

Masas anexiales benignas (cuerpo lúteo, quis-

tes foliculares).

Endometriosis.

Hidrosálpinx.

Quistes paratubáricos.

Abscesos apendiculares.

Leiomioma pediculado.

Riñón pélvico o en herradura.

Masas pélvicas no ginecológicas.

Enfermedades hepáticas, renales o cardíacas

que producen pérdida de peso y ascitis.

Embarazo ectópico (mujeres en edad fértil).

Procesos malignos gastrointestinales (colon,

estómago).

Trastornos asociados:

Pruebas de aumento estrogé-

nico (p. ej., hipersensibilidad mamaria, altera-

ciones menstruales, seudopubertad precoz

isosexual). La virilización es poco frecuente.

Estudio y valoración

Laboratorio:

Pruebas indicadas antes de la cirugía.

(Marcadores tumorales, como CA-125, ácido

siálico asociado a lípidos, antígeno carcinoem-

brionario, -fetoproteína y otros deben reser-

varse para seguir la evolución de las pacientes

con procesos malignos conocidos y no para

evaluación pronóstica.)

Técnicas de imagen:

La valoración preoperatoria

(TC o ecografía) para detectar adenomegalias

o diseminación intraabdominal está indicada

en pacientes en las cuales la malignización es

una posibilidad significativa.

Pruebas específicas:

Ninguna se halla indicada.

Procedimientos diagnósticos:

Anamnesis, explora-

ción física y pruebas de imagen. El diagnósti-

co definitivo viene determinado por la anato-

mía patológica.

Hallazgos anatomopatológicos

Derivados de los cordones sexuales del ovario y de

la estroma de las gónadas en desarrollo, estos tu-

mores presentan un predominio de células de la

granulosa. Normalmente contienen cuerpos eosinó-

filos rodeados de células de la granulosa (cuerpos

de Call-Exner). Los tumores escasamente diferen-

ciados pueden confundirse con adenocarcinomas

(en especial, carcinoma de células pequeñas).

MANEJO Y TRATAMIENTO

No farmacológico

Medidas generales:

Valoración, tratamiento de so-

porte en función de los síntomas.

Medidas específicas:

Exploración y resección qui-

rúrgica. Dado que menos del 5% de estos tu-

mores son bilaterales, la cirugía conservadora

está generalmente indicada para tumores en el

estadio IA o menor. La quimioterapia (cisplati-

no, doxorubicina) y la radioterapia se han em-

pleado para recidivas de la enfermedad.

Dieta:

Sin modificaciones específicas, excepto las

impuestas por el progreso de la enfermedad.

Actividad:

Sin restricciones, excepto las impuestas

por el progreso de la enfermedad.

Información para la paciente:

Folleto de información

para pacientes del Colegio Americano de Obs-

tetras y Ginecólogos AP096

(Cáncer de ovario),

AP075

(Quistes de ovario).

Fármaco(s) de elección

Tratamiento adyuvante y sintomático. A menudo

se recomienda la limpieza intestinal preoperato-

ria (mecánica y/o con antibiótico) como precau-

ción por si fuera necesaria la resección intestinal

en la estadificación y extirpación quirúrgica.