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Sarcoma botrioide
ENFERMEDADES DE LA VAGINA
SARCOMA BOTRIOIDE
INTRODUCCIÓN
Descripción
:
Forma infrecuente de sarcoma (rab-
domiosarcoma embrionario) generalmente de-
tectado en la vagina de mujeres jóvenes. En
raras ocasiones, estos sarcomas pueden origi-
narse del cérvix. Aunque la forma cervical del
sarcoma es histológicamente similar a la for-
ma vaginal, el pronóstico de la forma cervical
es mejor.
Incidencia:
Rara.
Edad predominante
:
Generalmente menores de 8 años,
dos tercios de los casos en menores de 2 años; es
la neoplasia más frecuente del tracto genital
inferior en niñas premenárquicas.
Genética
:
Sin patrón genético.
ETIOPATOGENIA
Causas
:
Desconocidas. Se origina de las capas sub-
epiteliales de la vagina.
Factores de riesgo
:
Ninguno conocido.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Signos y síntomas:
Hemorragia vaginal.
Masa vaginal (recuerda a un racimo de uvas;
puede ser hemorrágica, mixoide o ambas).
DIAGNÓSTICO
Diagnóstico diferencial
:
Prolapso uretral.
Pólipo vaginal (seudosarcoma botrioide).
Tumor del seno endodérmico (tumor del saco
vitelino).
Pubertad precoz.
Trastornos asociados
:
Ninguno.
Estudio y valoración
Laboratorio
:
Ninguna prueba está indicada.
Técnicas de imagen
:
Ninguna está indicada, excep-
to las necesarias para valorar la localización y
diseminación del tumor.
Pruebas específicas
:
Biopsia de la masa.
Procedimientos diagnósticos
:
Exploración física, prue-
bas histológicas.
Hallazgos anatomopatológicos
A menudo el tumor es multicéntrico con estroma
mixomatosa laxa; contiene células pleomórficas
malignas y rabdomioblastos eosinofílicos que tie-
nen la característica de presentar estriaciones (cé-
lulas en banda).
MANEJO Y TRATAMIENTO
No farmacológico
Medidas generales
:
Valoración.
Medidas específicas
:
Extirpación quirúrgica combi-
nada con poliquimioterapia. También puede
aconsejarse radioterapia adyuvante, pero en
general se reserva para los casos de enferme-
dad residual.
Dieta
:
No se indican modificaciones específicas en
la dieta.
Actividad
:
Sin restricciones.
Fármaco(s) de elección
Únicamente poliquimioterapia adyuvante.
SEGUIMIENTO
Control de la paciente
:
Una vez operada y completa-
da la quimioterapia, control de la recidiva y
mantenimiento general de la salud.
Prevención/evitación
:
Ninguna.
Posibles complicaciones
:
Son tumores agresivos; la
diseminación y las recidivas son frecuentes.
La diseminación se produce por invasión di-
recta y metástasis de los ganglios linfáticos y
localizaciones a distancia (por vía hematóge-
na). Generalmente la causa de la muerte es la
extensión local directa.
Resultados esperados
:
En general el pronóstico es
malo. Las series pequeñas sugieren que la
combinación de resección quirúrgica y poli-
quimioterapia permite alcanzar una supervi-
vencia de más del 80%. Entre las pacientes que
sobreviven, se han observando casos de cam-
bios normales (eventuales) de la pubertad y
embarazo.
MISCELÁNEA
Consideraciones en el embarazo
:
Sin efectos en el em-
barazo para aquellas pacientes que consiguen
sobrevivir y obtener una gestación.
Códigos CIE-9-MC
:
M8910/3.
BIBLIOGRAFÍA
Blythe JG, Bari WA. Uterine sarcoma: Histology, classifi-
cation, and prognosis. In: Sciarra JJ, ed.
Gynecology
and Obstetrics.
Vol 4. Philadelphia, Pa: JB Lippincott;
1998;22:11.
Copeland LJ, Gershenson DM, Saul PB, Sneige N, Strin-
ger CA, Edwards CL. Sarcoma botryoides of the fe-
male genital tract.
Obstet Gynecol
1985;66:262.
Davos I, Abell MR. Sarcomas of the vagina.
Obstet Gy-
necol
1976;47:342.
Hilgers RD. Pelvic exenteration for vaginal embryonal
rhabdomyosarcoma: a review.
Obstet Gynecol
1975;
45:175.