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Capítulo
260 Urticaria y angioedema
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de los alimentos para identificar los alimentos sospechosos que puedan eliminarse.
Algunos alergólogos usan pruebas cutáneas con alimentos para identificar «sospe
chas». En los pacientes muy motivados se recomiendan 2 semanas de una dieta muy
estricta, a menudo con cordero y arroz. Los antihistamínicos y otros medicamentos
usados para controlar la urticaria deben suspenderse. Si la urticaria se resuelve, es
fundamental reintroducir los alimentos de una forma controlada, para identificar el
alimento específico que provoca la urticaria y reinstaurar una dieta saludable.
Las infecciones crónicas, como las infecciones sinusales, el absceso dental, la
infección gástrica por
Helicobacter pylori,
la colecistitis, la onicomicosis y la tiña del
pie se han asociado con urticaria. Informes de casos clínicos indican la resolución de
la urticaria tras un tratamiento de estas infecciones, aunque carecemos de pruebas
rigurosas de tal asociación. La evolución natural de la urticaria crónica es proba-
blemente responsable de la mejora espontánea coincidente tras el tratamiento de
estos trastornos, al menos en algunos casos.
La evaluación de laboratorio de un paciente con una urticaria típica debe incluir
siempre un hemograma completo con recuento diferencial, un grupo metabólico
básico, las enzimas hepáticas y un análisis de orina. Los especialistas no se ponen com-
pletamente de acuerdo con la necesidad de hacer pruebas de laboratorio adicionales.
Puedenmedirse las concentraciones de tiroestimulina y anticuerpos antitiroideos en
pacientes con un aspecto eutiroideo en busca de un hipotiroidismo oculto y de tales
autoanticuerpos. Pueden solicitarse pruebas cutáneas de hipersensibilidad inmediata
frente a alimentos en pacientes con una anamnesis indicativa. Algunos especialistas
no solicitan ninguna prueba de «cribado» en absoluto. A medida que las pruebas
de laboratorio de detección de autoanticuerpos frente a Fc
ε
RI estén más disponi-
bles, es probable que muchos especialistas las soliciten. La presencia de una prueba
positiva de autoanticuerpos anti-Fc
ε
RI es útil, porque esto tranquiliza al paciente en
el sentido de que la urticaria se debe a un proceso interno y no a algo que se ingiera
o a una enfermedad oculta. Además, esta observación ayuda a dirigir al médico
hacia tratamientos inmunomoduladores. Sólo deben solicitarse otras pruebas si hay
observaciones positivas en la anamnesis y en la exploración física.
Aunque no se indica siempre en todos los casos de urticaria crónica, una biopsia
de la piel puede proporcionar información útil. La indicación más frecuente de este
Tratamiento
La urticaria aguda suele ser autolimitada y responde bien a los antihistamínicos
del tipo 1 (H
1
). Los antihistamínicos actúanmejor si se toman de forma profiláctica
en lugar de después de que la histamina se haya liberado y unido al receptor. Los
pacientes toman a menudo por su cuenta o se les receta difenhidramina (25 a
50mg cada 6 horas) e hidroxizina (25 a 50mg cada 6 horas), pero pueden experi-
mentar una sedación significativa. Los antihistamínicos de segunda generación
como la cetirizina (10mg por la noche antes de irse a la cama), la fexofenadina
(180mg al día) y la loratadina (10mg al día) se toleranmuchomejor y pueden ser
eficaces, aunque a veces son necesarias dosis de dos a tres veces mayores que la
estándar. Enocasiones se aconseja un ciclo cortode corticosteroides para controlar
los síntomas intensos. La epinefrina (0,3ml al 1:1.000, i.m.) revierte con rapidez
(perode forma transitoria) los signos y síntomas de la urticaria y el angioedema. Los
pacientes que han experimentado un angioedema o anafilaxia que ponga en peli-
gro la vida deben tener un acceso fácil a la epinefrina y conocer sus indicaciones,
administración y duración corta de acción. Los bloqueantes
b
no sólo pueden
agravar la urticaria sino también interferir con la acción de la epinefrina. Los AINE
y la codeína pueden provocar una activación del mastocito independiente de la
IgE. Estos medicamentos deben suspenderse si es seguro hacerlo.
Los antihistamínicos H
1
son la piedra angular del tratamiento de la urticaria/
angioedema crónico pero con frecuencia resultan inadecuados para controlar
los síntomas. Ciertos antihistamínicos H
1
se consideran «preferidos» para sub-
tipos particulares de urticaria crónica, como la hidroxizina (25-50mg de tres
a cuatro veces al día) para la urticaria colinérgica o la ciproheptadina (2-4mg
cada 6 horas) para la urticaria inducida por el frío. Algunos han aconsejado usar
múltiples antihistamínicos H
1
, cambiando o «rotando» los fármacos, o usarlos
en dosis muy superiores a las aprobadas por la Food and Drug Administra
tion (FDA) estadounidense.
Aproximadamente el 15% de los receptores de la histamina de la piel son
del subtipo H
2
; por tanto la adición de un antihistamínico H
2
, como la ranitidina
(150mg dos veces al día) o la famotidina (20mg dos veces al día), es un com-
plemento lógico al tratamiento con antihistamínicos H
1
y proporciona un
beneficio clínico adicional. El antidepresivo tricíclico doxepina (10-100mg por
la noche antes de irse a la cama) tiene una potente actividad antihistamíni
ca H
1
y H
2
, con una afinidad por el receptor H
1
casi 800 veces mayor que la difen
hidramina y una afinidad por el receptor H
2
6 veces mayor que la cimetidina,
pero su uso puede verse limitado por una sedación significativa.
Los síntomas persisten a menudo a pesar del uso de dosis máximas o supra-
máximas de antihistamínicos. Esto no es sorprendente considerando el número
demediadores vasoactivos y prurígenos liberados por los mastocitos, de los que
la histamina es sólo uno. Pueden añadirse medicamentos antileucotriénicos,
como el montelukast (10mg al día) o el zafirlukast (20mg dos veces al día), con
cierto éxito. En especial los síntomas intensos pueden exigir corticosteroides
sistémicos (prednisona, 10-60mg al día) para conseguir el control sintomático,
pero la preocupación por los efectos adversos limita su utilidad.
Los síntomas refractarios se han tratado con una amplia variedad de otros
medicamentos. Se cree que algunos de estos medicamentos (fármacos adrenér-
gicos, antagonistas del calcio) reducen la capacidad de los mastocitos de liberar
mediadores. Otros fármacos son los antiinflamatorios (hidroxicloroquina, sulfa-
salazina, dapsona, colchicina), los inmunomoduladores (ciclosporina, tacrolimus,
micofenolato) o los antimetabólicos (azatioprina, ciclofosfamida, metotrexato).
Otros tratamientos de la urticaria crónica autoinmunitaria refractaria son las inmu-
noglobulinas intravenosas, el recambio plasmático y el omalizumab (anti-IgE).
Tratamientos basados en pruebas
Múltiples estudios controlados con placebo y con asignación aleatoria de la
urticaria/angioedema crónico han demostrado la eficacia de los antihistamínicos
7WR
procedimiento es excluir la vasculitis urticarial cuando los habones sonmás dolorosos
que pruriginosos, duran más de 24 horas o dejan la piel con un color diferente. La
presencia de destrucción vascular, necrosis fibrinoide y depósito de inmunocomplejos
en el estudiomicroscópico (incluida la inmunofluorescencia) debe llevar a considerar
las causas específicas de la vasculitis urticarial (p. ej., lupus eritematoso sistémico) y
la iniciación rápida de un tratamiento más intensivo.
Los trastornos primarios del mastocito raramente se manifiestan como una urtica-
ria crónica (v. cap. 263). La mastocitosis sistémica es un trastorno muy raro debido
a un aumento del número de mastocitos atípicos en la médula ósea, la piel y otros
órganos. Las concentraciones de triptasa (una enzima específica de los mastocitos)
suelen estar elevadas en el suero. Este trastorno se acompaña con frecuencia de
enrojecimiento episódico, urticaria pigmentosa, síntomas digestivos prominentes,
síntomas neuropsiquiátricos o anafilaxia recidivante. La urticaria pigmentosa se
caracteriza por lesiones cutáneas pigmentadas que contienen nidos de mastocitos y
no se confunde fácilmente con la urticaria/angioedema.
El angioedema hereditario, el angioedema adquirido y el angioedema asociado a
los inhibidores de la ECA se exponenmás adelante en este capítulo. Brevemente, estos
síndromes se caracterizan por una tumefacción episódica sin urticaria y se identifican
mejor mediante una anamnesis cuidadosa, una exploración física y una evaluación
de laboratorio dirigida.
Clasificación de la urticaria
y el angioedema
I. Urticaria/angioedema agudo
A. Reacciones de hipersensibilidad
1.
Alergia a fármacos
2.
Alergia a alimentos
3.
Alergia a insectos
B. Idiopático
C. Reacciones seudoalérgicas
1.
Fármacos
2.
Medios de contraste radiológicos
D. Reacciones tóxicas
E. Inmunocomplejos
1.
Enfermedad del suero
2.
Relacionados con transfusión
3.
Posvírica
II. Urticaria/angioedema crónicos
A. Idiopáticos
1.
Asociados a autoanticuerpos.
a.
Antirreceptor de la IgE (FcεRI)
b.
Anti-IgE
c.
Antitiroides
d.
Otros
2.
No asociados con autoanticuerpos
B. Física
1.
Dermografismo
2.
Colinérgica
3.
Retardada por presión
4.
Solar
5.
Fría
6.
Vibratoria
7.
Acuagénica
C. Inmunocomplejos
1.
Urticaria vasculitis
2.
Asociada a enfermedad del colágeno vascular
III. Urticaria pigmentosa y mastocitosis sistémica
IV. Angioedema relacionado con el complemento y mediado por cininas
A. Angioedema hereditario
B. Angioedema adquirido
C. Angioedema inducido por el inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina
D. Angioedema inducido por el inhibidor de renina
V. Urticaria pigmentosa y mastocitosis sistémica
Tabla 260-1