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Virilización
TRASTORNOS GENÉTICOS Y ENDOCRINOS
VIRILIZACIÓN
INTRODUCCIÓN
Descripción:
Pérdida de características sexuales fe-
meninas como la forma corporal y adquisición
de características masculinas como aumento
de masa muscular, alopecia temporal, voz gra-
ve y clitoromegalia.
Incidencia:
Infrecuente.
Edad predominante:
Edad fértil.
Genética:
Sin patrón genético.
ETIOPATOGENIA
Causas:
Ováricas idiopáticas (síndrome de ovarios
poliquísticos, hiperplasia/tumor de células hi-
liares, arrenoblastoma, restos suprarrenales),
suprarrenales (hiperplasia suprarrenal congé-
nita [10-15% de las mujeres hirsutas], enferme-
dad de Cushing, carcinoma o adenoma virili-
zante), farmacológicas (minoxidil, andrógenos
[incluido el danazol], fenitoína, diazóxido), re-
lacionadas con el embarazo (exceso de andró-
genos en el embarazo, luteoma o hiperreac-
ción lútea).
Factores de riesgo:
Ninguno conocido.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Signos y síntomas:
Amenorrea (frecuente pero no general).
Alopecia temporal o frontal.
Voz más grave.
Aumento del tamaño del clítoris.
Sequedad vaginal.
Aumento de la masa muscular.
Crecimiento del vello con patrón masculino.
DIAGNÓSTICO
Diagnóstico diferencial:
Administración de esteroides yatrogénica o
exógena.
Síndrome de ovarios poliquísticos.
Hipertecosis estromal ovárica.
Tumores ováricos (tumores de Sertoli-Leydig).
Enfermedad de Cushing (con frecuencia no se
desarrollan completamente la obesidad tron-
cular, el redondeamiento facial, el depósito
de grasa cervicodorsal [joroba de búfalo]
y las estrías rojizas o púrpuras).
Tumores suprarrenales.
Hiperplasia suprarrenal congénita (especial-
mente en lactantes y niños).
Trastornos asociados:
Pérdida de características fe-
meninas, amenorrea, obesidad, irregularida-
des menstruales, infertilidad, acné, piel grasa,
aumento de la libido y alopecia.
Estudio y valoración
Laboratorio:
Prolactina, FSH, cribado de tiroides.
En las pacientes con sospecha de hiperandro-
genismo de origen suprarrenal debe realizarse
cribado determinando: cortisol libre urinario
en 24 h, pruebas de estimulación con ACTH o
pruebas de supresión nocturna con dexameta-
sona. También debería determinarse DHEA-S
y testosterona. Los niveles de testosterona cir-
culante generalmente son
≥
2 ng/ml.
Técnicas de imagen:
A pesar de la capacidad de la
ecografía transvaginal y de la TC para detec-
tar el 90% de los tumores virilizantes, el 5-10%
no pueden ser detectados y, cuando se sospe-
chan, es necesaria la exploración quirúrgica.
Pruebas específicas:
Índice del clítoris. (El índice
del clítoris se define como la longitud vertical
respecto a la longitud horizontal, en milíme-
tros. El rango normal es de 9-35 mm, con valo-
res
borderline
de 36-99 mm. Valores por encima
de 100 mm indican hiperandrogenismo grave
y deberían recomendar una valoración y deri-
vación inmediata.)
Procedimientos diagnósticos:
Anamnesis, explora-
ción física y pruebas de laboratorio.
Hallazgos anatomopatológicos
Según el trastorno fisiopatológico subyacente.
MANEJO Y TRATAMIENTO
No farmacológico
Medidas generales:
Valoración y apoyo, afeitado,
depilación o electrólisis. Tratamiento tópico
del acné (si existe).
Medidas específicas:
Las pacientes con síndrome de
ovarios poliquísticos obtienen buenos resulta-
dos con la supresión de la función ovárica
mediante anticonceptivos orales o el uso de
espironolactona. Las pacientes con hiperan-
drogenismo de origen suprarrenal responden
bien a la administración de cortisol, que pro-
voca una reducción de la producción de pre-
cursores de los andrógenos. Los tumores re-
quieren extirpación quirúrgica.
Dieta:
No se indican modificaciones específicas en
la dieta.
Actividad:
Sin restricciones.
Fármaco(s) de elección
Síndrome de ovarios poliquísticos: administración
de anticonceptivos orales combinados, espirono-
lactona (100-200 mg/d v.o.), acetato de medroxi-
progesterona (150-300 mg i.m. cada 3 meses).
Hiperandrogenismo de origen suprarrenal: ad-
ministración de cortisol.