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Síndrome de Sheehan
TRASTORNOS GENÉTICOS Y ENDOCRINOS
SÍNDROME DE SHEEHAN
INTRODUCCIÓN
Descripción:
Pérdida de la función hipofisaria por
lesión o necrosis a causa de anoxia, trombosis
o hemorragia. Cuando está asociada al emba-
razo, se denomina
síndrome de Sheehan;
cuando
no está relacionada con el embarazo se llama
enfermedad de Simmonds
.
Incidencia:
Infrecuente; menos de 1 de cada 10.000
partos.
Edad predominante:
Fértil.
Genética:
Sin patrón genético.
ETIOPATOGENIA
Causas:
Anoxia, trombosis o hemorragia que pro-
ducen lesión o necrosis de la hipófisis. (El meca-
nismo de la lesión hipofisaria es desconocido.)
Factores de riesgo:
Hemorragia posparto con hipo-
tensión.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Signos y síntomas:
Amenorrea secundaria.
Hipotiroidismo secundario.
Insuficiencia suprarrenal (el grado de lesión
hipofisaria y la pérdida resultante es muy
variable; como resultado, la reducción de la
producción de las hormonas suprarrenales
y tiroideas es también variable, desde una
reducción leve hasta la pérdida completa).
Incapacidad para la lactancia después del par-
to y pérdida del vello púbico y axilar (la
lactancia que sigue al parto prácticamente
descarta la necrosis hipofisaria).
Sobreinvolución uterina.
DIAGNÓSTICO
Diagnóstico diferencial:
Amenorrea de la lactancia.
Embarazo.
Uso exógeno de hormonas.
Tumor ovárico metabólicamente activo.
Otras causas de amenorrea secundaria.
Trastornos asociados:
Hipotiroidismo, insuficiencia
suprarrenal y hemorragia posparto.
Estudio y valoración
Laboratorio:
Los niveles de FSH, LH, TSH y ACTH
son diagnósticos.
Técnicas de imagen:
La TC de la hipófisis es suges-
tiva, pero no diagnóstica.
Pruebas específicas:
Ninguna está indicada.
Procedimientos diagnósticos:
Historia y pruebas de
laboratorio.
Hallazgos anatomopatológicos
Necrosis de la hipófisis.
MANEJO Y TRATAMIENTO
No farmacológico
Medidas generales:
Valoración (rápida, existe peli-
gro para la vida por la pérdida de las hormo-
nas suprarrenales y tiroideas).
Medidas específicas:
Sustitución hormonal (tiroi-
deas, suprarrenales y esteroides ováricos).
Dieta:
No se indican modificaciones específicas.
Actividad:
Sin restricciones.
Información para la paciente:
Las pacientes deben ser
informadas detenidamente sobre la necesidad
de continuar el tratamiento sustitutivo con
hormonas suprarrenales y tiroideas.
Fármaco(s) de elección
Sustitución hormonal (tiroideas, suprarrenales y
esteroides ováricos).
SEGUIMIENTO
Control de la paciente:
Es necesario un control es-
tricto de la función tiroidea y suprarrenal.
Prevención/evitación:
Mantener una perfusión y oxi-
genación adecuadas cuando se produce una
hemorragia posparto.
Posibles complicaciones:
Un fracaso en el diagnósti-
co de la pérdida de la función hipofisaria pue-
de conducir a insuficiencia suprarrenal e hipo-
tiroidismo que amenacen la vida.
Resultados esperados:
Con un diagnóstico a tiempo
y sustitución hormonal, puede conseguirse
una vida y función normales.
MISCELÁNEA
Consideraciones en el embarazo:
Sin inducción de la
ovulación y reproducción asistida, el embara-
zo es improbable.
Códigos CIE-9-MC:
253.2.
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sis of possible aetiological factors.
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