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Capítulo
261 Anafilaxia sistémica, alergia a los alimentos...
Pronóstico
El pronóstico a largo plazo de los pacientes con AEHdepende mucho del fenotipo de
la enfermedad (frecuencia de las crisis laríngeas), el acceso del paciente al concentrado
de C1 INH y de cómo el paciente tolere los andrógenos atenuados. Para la mayoría
de los pacientes, la esperanza de vida debería ser normal. El AEA suele resolverse
con el tratamiento del trastorno subyacente, pero el pronóstico final depende de
la naturaleza de la enfermedad. El angioedema asociado al uso de un inhibidor
de la ECA se resuelve después de suspender el medicamento.
perspectivas Futuras
Se está haciendo un gran esfuerzo para aprobar el concentrado de C1 INH en Estados
Unidos para tratar el AEH y los trastornos relacionados. También se están desarro-
llando nuevos tratamientos, como los inhibidores de la calicreína, los antagonistas
del receptor de la bradicinina y el C1 INH biotecnológico.
Grado A
1. GrattanCE,O’DonnellBF,FrancisDM,etal.Randomizeddouble-blindstudyofcyclosporin inchronic
“idiopathic” urticaria.
Br J Dermatol
. 2000;143:365-372.
2. Zuraw BL, Busse PJ, White M, et al. Nanofiltered C1 inhibitor concentrate for treatment of hereditary
angioedema.
N Engl J Med
. 2010;363:513-522.
3. Cicardi M, Levy RJ, McNeil DL, et al. Ecallantide for the treatment of acute attacks of hereditary
angioedema.
N Engl J Med
. 2010;363:523-531.
Lecturas recomendadas
Morgan M, Khan D. Therapeutic alternatives for chronic urticaria: an evidence-based review, part 1.
Ann
Allergy Asthma Immunol
. 2008;100:403-412.
Contiene referencias de muchos estudios iniciales a doble ciego
y controlados con placebo de antihistamínicos para el tratamiento de la urticaria.
Morgan M, Khan D. Therapeutic alternatives for chronic urticaria: an evidence-based review, part 2.
Ann
Allergy Asthma Immunol
. 2008;100:517-526.
Contiene referencias de tratamientos inmunomoduladores
para la urticaria
.
Riedl MA. Update on the acute treatment of hereditary angioedema.
Allergy Asthma Proc
. 2011;32:11-16.
Revisión de tratamientos agudos recién aprobados y de otros que se están evaluando en la actualidad
.
Tai S, Mascaro M, Goldstein NA. Angioedema: a review of 367 episodes presenting to three tertiary care
hospitals.
Ann Otol Rhinol Laryngol
. 2010;119:836-841.
La edad media fue de 52 años y cerca del 50% de
los pacientes estaba tomando un inhibidor de la ECA o un bloqueante del receptor de angiotensina
.
261
Anafilaxia sistémica, alergia
a los alimentos y alergia
a las picaduras de los insectos
Lawrence B. Schwartz
Definición
La anafilaxia sistémica, una forma de hipersensibilidad inmediata, surge cuando se
provoca la secreción por los mastocitos y posiblemente los basófilos de mediadores
con potentes actividades vasoactivas y contráctiles del músculo liso que suscitan una
respuesta sistémica. Aunque pueden estar implicados los mastocitos de cualquier
sistema orgánico, dependiendo de la distribución del estímulo instigador, las princi-
pales dianas son los sistemas cardiovascular, cutáneo, respiratorio y digestivo, lugares
donde son más abundantes los mastocitos. La anafilaxia sistémica puede ocurrir
cuando estas células se activan por un alérgeno que se une a la inmunoglobuli
na (Ig) E, lo que origina la hipersensibilidad inmediata clásica, o cuando se activan
por vías alternativas.
Epidemiología
Las evaluaciones de la incidencia anual de anafilaxia sistémica y la prevalencia de
aquellos con riesgo de anafilaxia están afectadas por medidas diagnósticas imprecisas.
Los datos analizados de forma retrospectiva en Rochester (Minnesota), indican
que la incidencia de la anafilaxia sistémica ha aumentado desde cerca de 48 por
100.000 personas/año en 1990 hasta cerca de 60 en 2000. En Estados Unidos, se
producen cada año aproximadamente 1.500 a 2.000muertes por anafilaxia sistémica.
Los casos que no son mortales son mucho más frecuentes, y se calcula que aparecen
con una incidencia de 10 a 100 casos por 100.000personas/año. Un análisis adicional
indica que entre 3 y 43 millones de personas (1 al 15% de la población estadouni-
dense) pueden tener riesgo de sufrir tales reacciones. Las reacciones a los fármacos
(cap. 262) son responsables de muchos de estos casos. Los antibióticos
b
-lactámicos
y los contrastes radiográficos provocan la mayoría de estos acontecimientos, pero la
lista de sustancias causales es larga y no deja de crecer. Durante la anestesia general,
las reacciones anafilácticas sistémicas se producen con una frecuencia de alrededor
de 1 cada 3.500, y los relajantes musculares, el látex y los fármacos inductores son las
tres clases de fármacos implicados con más frecuencia.
La anafilaxia a los alimentos y las picaduras de insectos es responsable cada una de
ellas de unas 100muertes al año. La mayoría de las reacciones anafilácticas mortales a
proteínas del veneno inyectadas comienza en los 30 minutos siguientes a la picadura.
La mayoría de las reacciones mortales por alimentos y picaduras de insectos y muchas
reacciones por fármacos vienen precedidas de una reacción de hipersensibilidad leve
al mismo alérgeno. El reconocimiento de que estos acontecimientos iniciales son
factores de riesgo importantes para una anafilaxia mortal futura debe conducir al
establecimiento de un plan de acción para evitar y tratar tales reacciones.
La alergia a los alimentos se encuentra en alrededor del 6% de los niños menores
de 3 años de edad y en la mitad de ese porcentaje en los adultos; estos sujetos tienen
riesgo de sufrir una anafilaxia inducida por el alimento. La mayoría de los niños pierde
su sensibilidad alérgica a la leche de vaca, el huevo, el trigo o la soja a los 5 años de
edad, mientras que la sensibilidad al cacahuete, los frutos secos o el marisco suele ser
duradera. Alrededor del 20%de los niños pierde la sensibilidad al cacahuete en la edad
escolar, pero una pequeña proporción de ellos recupera la sensibilidad al cacahuete
más tarde, particularmente si siguen evitando este alimento.
El látex provoca anafilaxia en un grupo pequeño pero significativo de sujetos, en
particular en pacientes sometidos a múltiples procedimientos quirúrgicos al principio
de la vida, como los que padecen espina bífida o trastornos congénitos de la vía
urinaria, y los que se exponen con frecuencia al látex en fases posteriores de la vida,
como el personal médico. Los cálculos de la prevalencia de hipersensibilidad al látex
van del 1 al 6% en la población general y de alrededor del 10% entre profesionales
sanitarios expuestos habitualmente. En un período de 5 años, la Food and Drug
Administration (FDA) recogió unos 1.100 informes de anafilaxias inducidas por el
látex, con 15 muertes. La eliminación de los guantes de látex empolvados y el uso de
guantes sin látex han disminuido la prevalencia de este problema. La hipersensibili-
dad por contacto se diagnostica mediante pruebas del parche y la hipersensibilidad
inmediata mediante pruebas de IgE específica al látex realizadas en el laboratorio. La
FDA todavía no ha autorizado los reactivos del látex para las pruebas cutáneas.
Biopatología
Etiología
Los mediadores liberados por los mastocitos y los basófilos activados inicianmuchos
de los signos y síntomas de la anafilaxia. Estas células expresan de forma constitutiva
en su superficie el receptor de afinidad alta para la IgE, Fc
ε
RI. En consecuencia, estas
células están siempre armadas con la IgE específica de antígeno producida por los
individuos sensibles y responden a los antígenos que agregan complejos IgE-Fc
ε
RI
en su superficie. Las intervenciones terapéuticas van dirigidas a evitar la activación
de estas células y bloquear la producción o las acciones de sus mediadores. Induda-
blemente, otras células diferentes de los mastocitos y los basófilos también participan
en la anafilaxia sistémica, concretamente aquellas que expresan Fc
ε
RI. Los eosinófilos,
los monocitos, las células presentadoras de antígeno y las células epiteliales pueden
inducirse para expresar este receptor y así influir en la intensidad, duración o el carácter
de las reacciones anafilácticas.
La mayoría de los acontecimientos activadores del mastocito dependientes de la
IgE se producen de forma local y se deben a enfermedades locales. Por ejemplo, la con-
juntivitis alérgica, la rinitis alérgica o el asma alérgica se producen cuando el alérgeno
va a parar a la superficiemucosa correspondiente de un sujeto sensible y difunde hasta
el tejido donde reside el mastocito. La anafilaxia sistémica exige probablemente que el
alérgeno (o agonista no alergénico) se distribuya por todo el organismo para activar a
los mastocitos en lugares alejados. Esto ocurre probablemente cuando el alérgeno se
administra por vía parenteral; es menos probable tras la ingestión oral, la inhalación o
el contacto tópico cutáneo u ocular. La activación de los mastocitos en localizaciones
perivasculares debe ejercer el mayor efecto sobre las respuestas vasculares sistémicas.
Aunque los mediadores liberados en una zona podrían, en teoría, pasar a la circulación
y afectar a zonas alejadas, la mayoría de ellos se metabolizan rápidamente. Según esto,
la penicilina intravenosa tiene más posibilidades que la oral de desencadenar una
reacción anafiláctica grave. Sin embargo, no se ha determinado la distribución precisa
de los mastocitos que se activan durante las reacciones anafilácticas.
Alérgenos
Los alérgenos más frecuentes causantes de reacciones anafilácticas son los fármacos,
los venenos de los insectos, los alimentos, los contrastes radiográficos, las inyecciones
de inmunoterapia con alérgeno y el látex (
tabla 261-1
). La mayoría de los alérgenos
son proteínas o glucoproteínas que actúan como antígenos completos, capaces de
desencadenar reacciones inmediatas de hipersensibilidad en un sujeto sensibilizado
sin mayor procesamiento. La actividad proteasa de algunos alérgenos puede facilitar
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