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taquicardia, que ocurre pronto como una indicación del aumento del

metabolismo. Con el agotamiento metabólico, la permeabilidad

celular aumenta junto al edema corporal, incluido el edema cerebral

agudo. A medida que la HM progresa sin tratamiento, pueden surgir

una coagulación intravascular diseminada y un fracaso cardíaco o

renal. Es importante señalar que la HM es un trastorno que cursa con

un metabolismo muscular aumentado y que, a pesar de su nombre,

¡no implica un aumento de la temperatura! Por ejemplo, si la pérdida

de calor es mayor que su producción o si el gasto cardíaco cae en

picado pronto, la temperatura central no aumentará.

Desencadenantes en el sujeto despierto:

ejercicio y calor

Es discutido si la HM puede desencadenarse en los seres humanos

sin una sustancia desencadenante. El estrés ambiental porcino como

el ejercicio, el calor, la anoxia, la aprehensión y la excitación desen-

cadenan una HM fulminante (v. «Historia»)

230,235

. Estas respuestas

se relacionan con el movimiento muscular o el aumento de la tem-

peratura. El aumento de la temperatura ambiental desencadena una

HM fulminante en dos cepas de ratones con HM

190,191

. Los estudios

epidemiológicos han mostrado que los síntomas inducidos por el

ejercicio, como la rabdomiólisis, son más frecuentes en los pacientes

con PHM

237

; había una mutación Arg401Cys

RYR1

en tres casos de

rabdomiólisis inducida por el ejercicio

216

. Otros casos comunicados

son en gran medida anecdóticos y relacionan el golpe de calor, la

muerte súbita e inesperada, el estrés y el cansancio inusuales o las

mialgias con posibles episodios de HM despiertos. El estrés aso-

ciado a estos episodios se relaciona con el ejercicio y la exposición

ambiental a vapores no anestésicos volátiles

238-240

.

Síndromes asociados a la hipertermia

maligna

E

spasmo

del masetero

rigidez

del

tiopental

-

suxameto

-

nio

o

del

halotano

-

suxametonio

»).

 El espasmo del masetero se

define como una rigidez muscular de la mandíbula asociada a una

flacidez de los músculos de las extremidades tras la administración de

suxametonio. Los músculos masetero y pterigoideo lateral contienen

sólo fibras tónicas lentas que pueden responder a los relajantes mus-

culares despolarizantes con una contractura

241,242

. Ésta se manifiesta en

la clínica ante la exposición al suxametonio en forma de aumento del

tono muscular de la mandíbula, bien definido por van der Spek y

cols.

243

. Hay un espectro de respuestas: una mandíbula tensa se hace

rígida y después muy rígida (fig. 27-5). Esta rigidez mandibular puede

incluso ocurrir tras un tratamiento previo con una dosis «desfascicu-

ladora» de un relajante no despolarizante. Si hay rigidez en otros

músculos además de trismo, la asociación a la HM es absoluta; la

anestesia debe detenerse lo antes posible y comenzar el tratamiento de

la HM. Sin embargo, en más del 80% de los pacientes con trismo pero

sin rigidez de otros músculos,se trata de una variante que se encuentra

en pacientes normales. Si se produce el trismo, la monitorización

adecuada debería incluir el estudio del CO

2

telespiratorio, la medida

de la pigmenturia y una muestra de sangre arterial o venosa para la

determinación de CK, el estado acidobásico y las concentraciones de

electrólitos, en particular del potasio. Aunque no se ha demostrado

científicamente, se cree que la rigidez inicial de la mandíbula y su

duración pueden pronosticar la gravedad de la respuesta. En pacientes

con «mandíbulas de acero», hay que detener el procedimiento, espe-

cialmente si el trastorno persiste más de unos minutos.Si la mandíbula

es ligeramente resistente a la abertura, el anestesiólogo puede conti-

nuar la anestesia con una monitorización adecuada. Si la mandíbula

está moderadamente tensa y constituye claramente un problema, hay

dos opciones: detener el procedimiento o continuar con sustancias no

desencadenantes. Cualquier indicio de HM debe llevar a un trata-

miento de la HM, incluida la administración de dantroleno.

Diagnóstico en el quirófano y la unidad

de cuidados postanestésicos

Como se dijo antes, la HM fulminante es rara y los primeros signos

de HM pueden ser sutiles. Estos signos deben distinguirse de otros

trastornos con signos similares (cuadro 27-1). Cuando el diagnóstico

es obvio (es decir, HM fulminante o rigidez inducida con suxameto-

nio con cambios metabólicos rápidos), se produce un hipermetabo-

lismo acentuado y se produce calor, y puede haber poco tiempo para

un tratamiento específico que evite la muerte o una morbilidad irre-

versible. Si el síndrome comienza con un CO

2

lentamente creciente

al final de la espiración (definido antes), el tratamiento específico

puede esperar un estudio clínico completo antes del tratamiento. En

general, no debe esperarse una HM cuando no se administran des-

encadenantes (v. «Anestesia en pacientes proclives a la HM»).Cuando

se usan anestésicos volátiles o suxametonio, la HM debe sospecharse

siempre que haya un aumento inesperado del CO

2

telespiratorio, una

taquicardia indebida, taquipnea, arritmias,moteado cutáneo, cianosis,

aumento de la temperatura, rigidez muscular, sudoración o una

presión arterial inestable. Si aparece cualquiera de ellos, hay que

buscar los signos de aumento del metabolismo, acidosis o hiperpota-

semia. El análisis de los gases arteriales muestra una acidosis meta-

bólica, y puede mostrar una acidosis respiratoria si el paciente es

incapaz de aumentar la ventilación a medida que el metabolismo

aumenta. El O

2

y el CO

2

cambian de manera más acentuada en el

compartimento venoso central que en la sangre arterial; por tanto, las

concentraciones de CO

2

telespiratorias o venosas reflejan de forma

más precisa los depósitos corporales. El dióxido de carbono venoso,

a no ser que la sangre drene una zona con un aumento de la actividad

metabólica, debe tener valores de Pco

2

de sólo unos 5 mmHg por

encima de la Paco

2

esperada o medida. En niños pequeños, en par-

ticular sin alimentación ni líquidos por vía oral durante un período

prolongado, el déficit de bases puede ser de 5mEq/l debido a sus

depósitos de energía menores. Cualquier paciente con sospecha de

un episodio de HM debe comunicarse al North American Registry a

954

Control de la anestesia

III

Figura 27-5

 El suxametonio suele aumentar ligeramente el tono del músculo

mandibular. En algunos pacientes este incremento es moderado y en muy

pocos el efecto es extremo (es decir, «mandíbulas de acero»). Hasta el 50% de

este último grupo puede tender a la hipertermia maligna (HM). En algún lugar

en la zona de la curva en declive está el límite para la población con HM.