taquicardia, que ocurre pronto como una indicación del aumento del
metabolismo. Con el agotamiento metabólico, la permeabilidad
celular aumenta junto al edema corporal, incluido el edema cerebral
agudo. A medida que la HM progresa sin tratamiento, pueden surgir
una coagulación intravascular diseminada y un fracaso cardíaco o
renal. Es importante señalar que la HM es un trastorno que cursa con
un metabolismo muscular aumentado y que, a pesar de su nombre,
¡no implica un aumento de la temperatura! Por ejemplo, si la pérdida
de calor es mayor que su producción o si el gasto cardíaco cae en
picado pronto, la temperatura central no aumentará.
Desencadenantes en el sujeto despierto:
ejercicio y calor
Es discutido si la HM puede desencadenarse en los seres humanos
sin una sustancia desencadenante. El estrés ambiental porcino como
el ejercicio, el calor, la anoxia, la aprehensión y la excitación desen-
cadenan una HM fulminante (v. «Historia»)
230,235
. Estas respuestas
se relacionan con el movimiento muscular o el aumento de la tem-
peratura. El aumento de la temperatura ambiental desencadena una
HM fulminante en dos cepas de ratones con HM
190,191
. Los estudios
epidemiológicos han mostrado que los síntomas inducidos por el
ejercicio, como la rabdomiólisis, son más frecuentes en los pacientes
con PHM
237
; había una mutación Arg401Cys
RYR1
en tres casos de
rabdomiólisis inducida por el ejercicio
216
. Otros casos comunicados
son en gran medida anecdóticos y relacionan el golpe de calor, la
muerte súbita e inesperada, el estrés y el cansancio inusuales o las
mialgias con posibles episodios de HM despiertos. El estrés aso-
ciado a estos episodios se relaciona con el ejercicio y la exposición
ambiental a vapores no anestésicos volátiles
238-240
.
Síndromes asociados a la hipertermia
maligna
E
spasmo
del masetero
(«
rigidez
del
tiopental
-
suxameto
-
nio
o
del
halotano
-
suxametonio
»).
El espasmo del masetero se
define como una rigidez muscular de la mandíbula asociada a una
flacidez de los músculos de las extremidades tras la administración de
suxametonio. Los músculos masetero y pterigoideo lateral contienen
sólo fibras tónicas lentas que pueden responder a los relajantes mus-
culares despolarizantes con una contractura
241,242
. Ésta se manifiesta en
la clínica ante la exposición al suxametonio en forma de aumento del
tono muscular de la mandíbula, bien definido por van der Spek y
cols.
243
. Hay un espectro de respuestas: una mandíbula tensa se hace
rígida y después muy rígida (fig. 27-5). Esta rigidez mandibular puede
incluso ocurrir tras un tratamiento previo con una dosis «desfascicu-
ladora» de un relajante no despolarizante. Si hay rigidez en otros
músculos además de trismo, la asociación a la HM es absoluta; la
anestesia debe detenerse lo antes posible y comenzar el tratamiento de
la HM. Sin embargo, en más del 80% de los pacientes con trismo pero
sin rigidez de otros músculos,se trata de una variante que se encuentra
en pacientes normales. Si se produce el trismo, la monitorización
adecuada debería incluir el estudio del CO
2
telespiratorio, la medida
de la pigmenturia y una muestra de sangre arterial o venosa para la
determinación de CK, el estado acidobásico y las concentraciones de
electrólitos, en particular del potasio. Aunque no se ha demostrado
científicamente, se cree que la rigidez inicial de la mandíbula y su
duración pueden pronosticar la gravedad de la respuesta. En pacientes
con «mandíbulas de acero», hay que detener el procedimiento, espe-
cialmente si el trastorno persiste más de unos minutos.Si la mandíbula
es ligeramente resistente a la abertura, el anestesiólogo puede conti-
nuar la anestesia con una monitorización adecuada. Si la mandíbula
está moderadamente tensa y constituye claramente un problema, hay
dos opciones: detener el procedimiento o continuar con sustancias no
desencadenantes. Cualquier indicio de HM debe llevar a un trata-
miento de la HM, incluida la administración de dantroleno.
Diagnóstico en el quirófano y la unidad
de cuidados postanestésicos
Como se dijo antes, la HM fulminante es rara y los primeros signos
de HM pueden ser sutiles. Estos signos deben distinguirse de otros
trastornos con signos similares (cuadro 27-1). Cuando el diagnóstico
es obvio (es decir, HM fulminante o rigidez inducida con suxameto-
nio con cambios metabólicos rápidos), se produce un hipermetabo-
lismo acentuado y se produce calor, y puede haber poco tiempo para
un tratamiento específico que evite la muerte o una morbilidad irre-
versible. Si el síndrome comienza con un CO
2
lentamente creciente
al final de la espiración (definido antes), el tratamiento específico
puede esperar un estudio clínico completo antes del tratamiento. En
general, no debe esperarse una HM cuando no se administran des-
encadenantes (v. «Anestesia en pacientes proclives a la HM»).Cuando
se usan anestésicos volátiles o suxametonio, la HM debe sospecharse
siempre que haya un aumento inesperado del CO
2
telespiratorio, una
taquicardia indebida, taquipnea, arritmias,moteado cutáneo, cianosis,
aumento de la temperatura, rigidez muscular, sudoración o una
presión arterial inestable. Si aparece cualquiera de ellos, hay que
buscar los signos de aumento del metabolismo, acidosis o hiperpota-
semia. El análisis de los gases arteriales muestra una acidosis meta-
bólica, y puede mostrar una acidosis respiratoria si el paciente es
incapaz de aumentar la ventilación a medida que el metabolismo
aumenta. El O
2
y el CO
2
cambian de manera más acentuada en el
compartimento venoso central que en la sangre arterial; por tanto, las
concentraciones de CO
2
telespiratorias o venosas reflejan de forma
más precisa los depósitos corporales. El dióxido de carbono venoso,
a no ser que la sangre drene una zona con un aumento de la actividad
metabólica, debe tener valores de Pco
2
de sólo unos 5 mmHg por
encima de la Paco
2
esperada o medida. En niños pequeños, en par-
ticular sin alimentación ni líquidos por vía oral durante un período
prolongado, el déficit de bases puede ser de 5mEq/l debido a sus
depósitos de energía menores. Cualquier paciente con sospecha de
un episodio de HM debe comunicarse al North American Registry a
954
Control de la anestesia
III
Figura 27-5
El suxametonio suele aumentar ligeramente el tono del músculo
mandibular. En algunos pacientes este incremento es moderado y en muy
pocos el efecto es extremo (es decir, «mandíbulas de acero»). Hasta el 50% de
este último grupo puede tender a la hipertermia maligna (HM). En algún lugar
en la zona de la curva en declive está el límite para la población con HM.