Miller Anestesia

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dental y anestesia obstétrica, antes de realizar el diagnóstico de la
proclividad. El paciente puede entrar en el ambiente terapéutico en
un estado tranquilo, relajado y cómodo. Los procedimientos ambu-
latorios son factibles en la mayoría de los ambientes; el momento del
alta depende de los criterios habituales del marco ambulatorio.
Cualquier institución que emplee desencadenantes de la HM
de forma hospitalaria o ambulatoria debe disponer de inmediato
de dantroleno.
Evaluación de la proclividad
La evaluación de la proclividad abarca una anamnesis y una explo-
ración física para detectar cualquier anomalía subclínica. Una
genealogía con información específica sobre la exposición a anesté-
sicos y sustancias puede calcular la probabilidad de exposición a las
sustancias desencadenantes. Los valores de la CK sanguínea, cuando
se determinan en reposo y en ayunas sin ningún traumatismo
reciente, reflejan la estabilidad de la membrana muscular. Cuando
la concentración de CK está elevada en un familiar cercano de una
persona con una PHM conocida, puede considerarse que el familiar
tiene PHM sin una prueba de contractura. Si la concentración de
CK es normal en varias ocasiones, no tiene valor pronóstico y son
necesarios estudios de contractura. El paciente debe viajar al centro
de pruebas para realizarse una biopsia cutánea y asegurarse la via-
bilidad y resultados precisos. Los estudios de contractura en biop-
sias musculares, realizadas en unos 30 centros en todo el mundo,
consisten en la exposición a halotano, cafeína, halotano más cafeína
y rianodina225. Puede añadirse 4-cloro-m-cresol para mayor preci-
sión176. También es importante señalar que las respuestas de con-
tractura son a veces positivas en pacientes con miopatías que no
tienen relación directa con la HM y, por tanto, pueden no indicar
proclividad. El dantroleno debe evitarse antes de la biopsia porque
puede enmascarar la respuesta a los fármacos productores de la
contractura. Después de diagnosticar a un paciente de proclive a la
HM, hay que realizar pruebas de ADN en busca de mutaciones.
Cuando se detecta una mutación, hay que considerar que otros
familiares con esa mutación pueden ser proclives a la HM sin nece-
sidad de una prueba de la contractura cruenta, y no es necesario se
desplacen hasta el centro de pruebas (v. «Genética»).
Debe asesorarse a los pacientes proclives al trastorno. Son
necesarias precauciones con respecto a la anestesia general, y los
desencadenantes pueden ser todas las sustancias volátiles potentes y
el suxametonio. Los episodios en el paciente despierto son infrecuen-
tes y si no se han experimentado antes del diagnóstico, son improba-
bles. El valor pronóstico positivo (es decir, el porcentaje de resultados
positivos que son verdaderamente positivos) o la eficiencia (es decir,
el porcentaje de todos los resultados que son reales, ya sean positivos
o negativos) de la prueba de contractura para determinar la proclivi-
dad en la población general no puede calcularse por el proceso de
selección que se ha empleado hasta la fecha para realizar las pruebas
(es decir, limitado a aquéllos con reacciones a la anestesia que no
tienen otros trastornos musculares). Los falsos resultados positivos
por una interpretación cautelosa o una menor especificidad están
enmascarados porque el paciente nunca se expondrá a las sustancias
desencadenantes.Una aplicación innovadora invivoensereshumanos
que se muestra prometedora es la infusión con microdiálisis de
cafeína o halotano en el músculo de pacientes proclives a la HM para
desencadenar cambios localizados exagerados en el equilibrio acido-
básico252-256 . Los leucocitos expresan las mutaciones de la HM y pro-
porcionan un sustrato para el análisis genético257-261 . La resonancia
magnética se muestra prometedora262,263, pero es difícil de estandari-
zar un tipo de estrés, como la isquemia del antebrazo, que pueda
diferenciar tejido proclive a la HM del que no lo es.
Resumen
La HM es una miopatía subclínica caracterizada por un caos meta-
bólico espeluznante y errático que desenmascara la exposición a
anestésicos volátiles potentes o suxametonio. El músculo esquelé-
tico aumenta de forma aguda e inesperada su concentración mio-
plásmica de Ca2+, lo que lleva a un aumento del consumo de
oxígeno y de la producción de lactato y da lugar a una mayor pro-
ducción de calor, una acidosis respiratoria y metabólica, rigidez
muscular, un estímulo simpático y un aumento de la permeabilidad
celular. El músculo esquelético proclive a la HM difiere del músculo
normal en que siempre está más cerca de perder el control de la
concentración de Ca 2+ dentro de la fibra muscular y en que puede
mostrar una alteración generalizada de la permeabilidad membra-
naria celular o subcelular. Este es un defecto en el acoplamiento EC
debido a una alteración de las interacciones interproteínicas en la
CRU. Es una mutación puntual homocigótica de RYR1 en el cerdo
y un trastorno heterocigótico en los seres humanos, en los que
puede haber además una modificación de la función de la proteína
RyR1 por estructuras, membranas o enzimas que interaccionan. El
diagnóstico se apoya en un conocimiento de los signos y síntomas
de este síndrome, entre los que la hipertermia es un signo tardío.
El tratamiento específico es la administración de dantroleno para
reducir las concentraciones musculares de Ca2+; el tratamiento sin-
tomático consiste en la reversión de los cambios acidobásicos y de
la temperatura. La evaluación de las familias afectadas está guiada
por el análisis de las contracturas musculares inducidas por fárma-
cos (por protocolos PCIV europeo y PCCH estadounidense) y
pruebas genéticas de muestras de ADN. La anestesia general o
regional es segura en pacientes proclives a la HM, siempre que se
tenga cuidado en preparar de forma especial la máquina de anes-
tesia y se eviten todos los anestésicos volátiles potentes y el suxa-
metonio si se elige una técnica de anestesia general. Los estudios
sobre la HM han proporcionado información sobre la fisiología del
metabolismo y la biología molecular de los trastornos musculares
génicos. Los desafíos pendientes son la identificación de todas las
mutaciones génicas responsables de la HM humana, la aclaración
de los mecanismos que ligan la exposición a la pérdida posterior
del control del Ca2+, el desarrollo de pruebas incruentas y no des-
tructoras de la proclividad y la determinación del modo de acción
del dantroleno.
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