Miller Anestesia

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través de un protocolo para enfermedades raras (American Medical
Record Association [AMRA]), disponible en la página web de la
MHAUS en
Tratamiento
El tratamiento agudo de la HM puede resumirse como sigue:
1) Suspender todos los anestésicos e hiperventilar con oxígeno al
100%. La ventilación normal es la necesaria para eliminar el dióxido
de carbono metabólico. Con el aumento del metabolismo aeróbico,
debe aumentarse la ventilación normal. Sin embargo, la producción
de dióxido de carbono también está aumentada debido a la neutra-
lización del ácido fijado por el bicarbonato; la hiperventilación
elimina este CO2 adicional. 2) Administrar dantroleno (2,5mg/kg
intravenosos [i.v.] hasta un total de 10mg/kg i.v.) cada 5 a 10 mi­
nutos hasta que los síntomas disminuyan. 3) Administrar bicar-
bonato (2 a 4mEq/kg i.v.) para corregir la acidosis metabólica con
una monitorización frecuente de los gases sanguíneos y del pH.
4) Controlar la fiebre administrando líquidos fríos, enfriando la
superficie corporal, enfriando las cavidades corporales con líquidos
estériles fríos y, si es necesario, usando un intercambiador de calor
con un oxigenador con bomba. El enfriamiento debe detenerse a los
38 a 39 °C para evitar una hipotermia inadvertida. 5) Medir la diu-
resis y establecer una diuresis que proteja al riñón de una probable
mioglobinuria. 6) El tratamiento adicional estará guiado por la gaso-
metría sanguínea, los electrólitos, la temperatura, las arritmias, el
tono muscular y la diuresis. El tratamiento de la hiperpotasemia con
glucosa e insulina debe ser lento. La forma más eficaz de reducir el
potasio sérico es revirtiendo la HM con dosis eficaces de dantroleno.
7) Analizar los estudios de la coagulación (p. ej., cociente interna-
cional normalizado, número de plaquetas, tiempo de protrombina,
fibrinógeno, productos de escisión o degradación de la fibrina).
La interrupción del desencadenante puede ser un tratamiento
adecuado de la HM aguda si el comienzo es lento o si la exposición
fue corta. El dantroleno se comercializa en frascos de 20mg con
hidróxido de sodio para un pH de 9 a 10 (si no, no se disolverá) y
con manitol (convierte la solución hipotónica en isotónica). La dosis
inicial debe ser de 2,5mg/kg de dantroleno reconstituido en agua
estéril y administrada por vía intravenosa. El dantroleno debe
reconstituirse en agua estéril en lugar de en soluciones salinas o
precipitará. El dantroleno tiene una semivida de al menos 10 horas
en niños y adultos244,245. En concentraciones terapéuticas, el dantro-
leno puede prolongar la necesidad de intubación y ventilación asis-
tida. Aparte de la colestasis durante el tratamiento largo (>3 se­
manas), el dantroleno no tiene efectos adversos importantes.
La evolución clínica determinará el tratamiento y los estudios
adicionales. El dantroleno debe repetirse probablemente al menos
cada 10 a 15 horas (su semivida) una o posiblemente varias veces.
La recrudescencia de la HM puede acercarse al 50%, habitualmente
en menos de 6,5 horas246,247. Cuando está indicado, pueden usarse
calcio y glucósidos cardíacos con seguridad. Pueden salvar la vida
durante la hiperpotasemia persistente. Las secuelas neurológicas
permanentes, como el coma o la parálisis, pueden aparecer en los
casos avanzados, probablemente por una oxigenación y perfusión
cerebral inadecuadas para el metabolismo aumentado y debido a la
fiebre, la acidosis, la hiposmolalidad con desplazamientos hídricos
y la liberación de potasio. Los bloqueantes de los canales lentos del
calcio sincronizados con el voltaje no aumentan la supervivencia de
los cerdos248,249. Si hay dudas en cualquier momento, el médico debe
contactar con la línea urgente de HM para verificar el tratamiento
y comunicar el caso con un formulario de la AMRA.
Anestesia en pacientes proclives a la HM
Los anestésicos seguros son el óxido nitroso, los barbitúricos, el
etomidato, el propofol, los opiáceos, los tranquilizantes y los relajan-
tes musculares no despolarizantes. Los anestésicos volátiles potentes
y el suxametonio deben evitarse, incluso en presencia de dantroleno.
Hay informes anecdóticos de que algunos pacientes humanos han
experimentado un estado hipermetabólico a pesar de estas precau-
ciones, pero siempre han respondido favorablemente a la adminis-
tracióndedantrolenoporvíaintravenosa.Eldantrolenopreoperatorio
nunca es necesario porque el uso de sustancias no desencadenantes
casi siempre se acompaña de una anestesia sin complicaciones. La
anestesia regional es segura y puede ser una mejor opción. Los anes-
tésicos amida como la lidocaína se consideraron en algún momento
peligrosos en pacientes proclives a la HM porque se pensaba que
inducían o empeoraban las contracturas musculares en el laborato-
rio como resultado de su efecto potenciador de la salida de calcio del
RS. Los estudios realizados en cerdos y seres humanos han demos-
trado de forma constante la falta de peligro de los anestésicos amida.
Antes de su uso en los pacientes proclives a la HM, las máquinas
anestésicas podían «limpiarse» de sustancias volátiles potentes elimi-
nado o sellando los vaporizadores, cambiando la cal sodada, quizás
reemplazando la manguera de salida del gas fresco y usando un
círculo desechable con un flujo de 10l/min durante 5 minutos250,251.
El anestesiólogo debe discutir con confianza la asistencia anes-
tésica de los pacientes proclives a la HM y tranquilizarles en el sentido
de que todo se hará evitando encontrar dificultades con la HM y de
que se dispondrá de los fármacos, conocimientos y habilidades ade-
cuados por si aparece algún problema. Muchos de estos pacientes se
han sometido a procedimientos sin complicaciones, como analgesia
Trastornos neuromusculares e hipertermia maligna 955 27
Sección
III
Control de la anestesia
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Cuadro 27-1Simuladores de la hipertermia maligna
Cistinosis
Coma diabético
Contrastes
Distrofias musculares (de Duchenne, de Becker)
Feocromocitoma
Golpe de calor
Hipertermia por ejercicio
Hipertiroidismo
Intoxicación o consumo excesivo de fármacos
Mala función del equipo con aumento de dióxido de carbono
Mayor ganancia de calor ambiental que pérdida
Miotonías
Osteogenia imperfecta
Parálisis periódica hipopotasémica
Problemas de ventilación
Rabdomiólisis
Sangre libre intracraneal
Septicemia
Síndrome de Freeman-Sheldon
Síndrome de Prader-Willis
Síndrome de Wolf-Hirschhorn
Síndrome neuroléptico maligno
Tratamiento con alcohol para la malformación arteriovenosa
de la extremidad