283 / 602
276
Seudomixoma peritoneal
ENFERMEDADES DE LOS ANEJOS
SEUDOMIXOMA PERITONEAL
INTRODUCCIÓN
Descripción:
Diseminación intraperitoneal de un tu-
mor secretor de mucina (cistadenoma mucino-
so o carcinoma), que provoca masas abdomina-
les recidivantes, a menudo ascitis masivas, y
múltiples obstrucciones intestinales. Frecuente-
mente se origina en el apéndice.
Incidencia:
2 de cada 10.000 laparotomías, 2-5% de
tumores ováricos mucinosos (16% en los cista-
denocarcinomas mucinosos).
Edad predominante:
Edad fértil, de media a tardía.
Genética:
Sin patrón genético.
ETIOPATOGENIA
Causas:
Diseminación, rotura, derrame o filtración
de un tumor primario apendicular, gastrointes-
tinal u ovárico. Recientes estudios histológicos
sugieren que, en la mayoría de pacientes, el
apéndice es el origen del tumor primario. En
casos esporádicos, puede considerarse como
origen la metaplasia de las células de la super-
ficie peritoneal.
Factores de riesgo:
La rotura o filtración de un tu-
mor ovárico mucinoso en el momento de la re-
sección quirúrgica. (Esta teoría ha sido debati-
da en la literatura más reciente.)
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Signos y síntomas:
Acumulación de gran cantidad de material mu-
cinoso en la cavidad peritoneal.
Obstrucción intestinal recidivante.
Implante del tumor en el omento, debajo del
diafragma, pelvis, espacio retrohepático de-
recho, surco paracólico izquierdo y liga-
mento de Treitz (la superficie peritoneal del
intestino está generalmente libre [a diferen-
cia del carcinoma]; no metastatiza fuera de
la cavidad peritoneal).
DIAGNÓSTICO
Diagnóstico diferencial:
Diseminación del cáncer de ovario.
Metástasis del cáncer de colon.
Leiomioma diseminado.
Ascitis.
Trastornos asociados:
Tumores gastrointestinales,
obstrucción intestinal.
Estudio y valoración
Laboratorio:
Pruebas indicadas antes de la cirugía.
(Los marcadores tumorales, como CA-125, áci-
do siálico asociado a lípidos, antígeno carcino-
embrionario, -fetoproteína y otros deben re-
servarse para seguir la evolución de los pa-
cientes con procesos malignos conocidos y no
para evaluación pronóstica.)
Técnicas de imagen:
La ecografía o la TC pueden
ser de ayuda para determinar la extensión de
la enfermedad.
Pruebas específicas:
Ninguna está indicada.
Procedimientos diagnósticos:
Anamnesis, explora-
ción física y pruebas de imagen. El diagnósti-
co final se establece por anatomía patológica.
Hallazgos anatomopatológicos
Perforación de la cápsula del tumor mucinoso
con rotura y sembrado en la cavidad peritoneal.
Se asocia más a menudo con los tumores malig-
nos, aunque las neoplasias mucinosas benignas
también pueden perforarse y producir un seudo-
mixoma peritoneal. Los tumores de ovario y el
apéndice pueden ser sincrónicos y precisar el ori-
gen es difícil o imposible.
MANEJO Y TRATAMIENTO
No farmacológico
Medidas generales:
Valoración, tratamiento de so-
porte en función de los síntomas.
Medidas específicas:
Exploración y extirpación qui-
rúrgica. A menudo es necesaria una extensa
resección del intestino debido a la difusión de
los implantes peritoneales del tumor.
Dieta:
No se indican modificaciones específicas en
la dieta, excepto las impuestas por el avance
de la enfermedad.
Actividad:
Sin restricciones, excepto las impuestas
por el avance de la enfermedad.
Información para la paciente:
Tranquilizar; folleto de
información para pacientes del Colegio Ame-
ricano de Obstetras y Ginecólogos AP075
(Quistes de ovario),
AP096
(Cáncer de ovario),
AP080
(Preparación para cirugía).
Fármaco(s) de elección
Ninguna, excepto como tratamiento adyuvante o
sintomático. No se ha demostrado la eficacia de
la quimioterapia (fármacos alquilantes sistémicos
o intraperitoneales) ni de los fármacos mucolíti-
cos. A menudo se recomienda la limpieza intesti-
nal preoperatoria (mecánica y/o con antibiótico)
como precaución por si fuera necesaria la resec-
ción intestinal en el momento de la estadificación
y la extirpación quirúrgica.
Precauciones:
Existe un riesgo elevado de desarro-
llo de leucemia en pacientes tratadas con fár-
macos alquilantes (10% a los 8 años del trata-
miento inicial).