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Tumor de células de Leydig-Sertoli
ENFERMEDADES DE LOS ANEJOS
TUMOR DE CÉLULAS
DE LEYDIG-SERTOLI
INTRODUCCIÓN
Descripción:
Tumor infrecuente de los cordones se-
xuales del ovario con elementos masculinos;
puede estar asociado con virilización. Su ta-
maño es variable, pero generalmente miden
de 5 a 15 cm de diámetro.
Incidencia:
Muy poco frecuentes (< 0,5% de los tu-
mores de ovario).
Edad predominante:
Mayores de 30 años (70%); < 10%
mayores de 50.
Genética:
Sin patrón genético.
ETIOPATOGENIA
Causas:
Desconocidas.
Factores de riesgo:
Ninguno conocido.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Signos y síntomas:
Asintomática.
Aumento de los anejos (1,5% bilateral).
Distensión abdominal o dolor.
Ascitis (4%).
Oligomenorrea o amenorrea.
Pérdida de las características sexuales secun-
darias femeninas (atrofia de mamas, pérdi-
da de los contornos corporales).
Virilización o masculinización (un tercio de las
pacientes) (acné, hirsutismo, alopecia tem-
poral, voz grave, aumento del clítoris).
DIAGNÓSTICO
Diagnóstico diferencial:
Tumores suprarrenales virilizantes.
Masas benignas anexiales (cuerpo lúteo, quis-
tes foliculares).
Endometriosis.
Hidrosálpinx.
Quistes paratubáricos.
Abscesos apendiculares.
Embarazo ectópico.
Leiomioma pediculado.
Riñón pélvico o en herradura.
Masas pélvicas no ginecológicas.
Trastornos asociados:
Virilización, hirsutismo, au-
mento del clítoris.
Estudio y valoración
Laboratorio:
Pruebas indicadas antes de la cirugía.
Los niveles plasmáticos de testosterona, de
androstendiona y de otros andrógenos pue-
den estar elevados, y los valores de 17-cetoste-
roides urinarios son normales (la secreción an-
drogénica por el tumor puede producir eritro-
citosis). Los estudios de laboratorio no permi-
ten diferenciar con certeza entre la virilización
debida a los tumores suprarrenales y la virili-
zación causada por el ovario.
Técnicas de imagen:
La valoración preoperatoria
(TC o ecografía) para detectar adenomegalias
o diseminación intraabdominal está indicada
en pacientes con alta probabilidad de padecer
procesos malignos.
Pruebas específicas:
Ninguna se halla indicada.
Procedimientos diagnósticos:
Anamnesis, explora-
ción física y pruebas de imagen. El diagnósti-
co final se establece mediante anatomía pato-
lógica.
Hallazgos anatomopatológicos
Apariencia macroscópica variable. Las células de
los cordones sexuales (Sertoli) y las células estro-
males (Leydig) están presentes en proporción va-
riable, pero predominan los patrones tubulares.
Las células individuales pueden parecer inmadu-
ras. Los pigmentos lipocrómicos (cristaloides de
Reinke) están presentes en el 20% de los tumores.
Estos tumores pueden ser difíciles de diferenciar
de los tumores celulares de la granulosa y pue-
den imitar tumores de Krukenberg o endome-
trioides. El 80% de los tumores se diagnostican
en el estadio IA.
MANEJO Y TRATAMIENTO
No farmacológico
Medidas generales:
Valoración, tratamiento de so-
porte en función de los síntomas.
Medidas específicas:
Exploración y resección qui-
rúrgica. Las pacientes jóvenes en estadio IA de
la enfermedad pueden someterse a salpingo-
ovariectomía unilateral. Los tumores indife-
renciados o en estadios avanzados de la enfer-
medad requieren una resección quirúrgica
más agresiva y pueden ser tratados con qui-
mioterapia adyuvante (vincristina, actinomici-
na D y ciclofosfamida) o radioterapia.
Dieta:
No se indican modificaciones específicas en
la dieta
.
Actividad:
Sin restricciones.
Información para la paciente:
Tranquilizar; folleto de
información para pacientes del Colegio Ame-
ricano de Obstetras y Ginecólogos AP096
(Cáncer de ovario),
AP075
(Quistes de ovario).
Fármaco(s) de elección
Vincristina (1,5 mg/m
2
i.v. semanalmente duran-
te 12 semanas), actinomocina D y ciclofosfamida
(0,5 mg de actinomicina D + 5-7 mg/kg/d de ci-
clofosfamida i.v. diariamente durante 5 días cada