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Liquen plano

ENFERMEDADES DE LA VULVA

LIQUEN PLANO

INTRODUCCIÓN

Descripción

:

Trastorno epitelial no neoplásico que

afecta a la piel lampiña, la piel con vello y el

cuero cabelludo, las uñas, las membranas mu-

cosas, o la cavidad bucal y la vulva.

Incidencia:

Desconocida, pero relativamente fre-

cuente.

Edad predominante

:

30-60 años.

Genética

:

Sin patrón genético.

ETIOPATOGENIA

Causas

:

Desconocidas. Etiología propuesta: enfer-

medad autoinmune.

Factores de riesgo

:

Ninguno conocido.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Signos y síntomas

:

Erosión roja y ulceración de la vulva y las par-

tes internas de los labios menores (pueden

preceder a las lesiones orales en muchos

años; 33% de las pacientes).

Pérdida de los labios menores con cicatriza-

ción, adhesiones y frecuente estrechamiento

(es posible la obliteración completa de la en-

trada de la vagina); frecuente dispareunia y

hemorragia poscoital.

Lesiones orales: patrón reticulado gris, estrías

(estrías de Wickham) con gingivitis (afecta-

ción vulvar en el 50% de las pacientes con le-

siones orales).

DIAGNÓSTICO

Diagnóstico diferencial

:

Amebiasis.

Síndrome de Behçet.

Candidiasis.

Infección por dermatófitos.

Liquen escleroso.

Neurodermatitis.

Pénfigo y penfigoide (tipo cicatricial o bulloso).

Vulvitis de células plasmáticas.

Psoriasis.

Neoplasia vulvar intraepitelial (VIN III).

Hiperplasia de células escamosas.

Lupus eritematoso sistémico.

Trastornos asociados

:

Caída del cabello y anteceden-

tes de lesiones papulares en la piel (tobillo, su-

perficie dorsal de las manos y superficies fle-

xoras de las muñecas y antebrazos).

Estudio y valoración

Laboratorio

:

Ninguna prueba está indicada.

Técnicas de imagen

:

Ninguna está indicada.

Pruebas específicas

:

Biopsia cutánea (mejor si pro-

cede de la piel intacta adyacente o de las mem-

branas mucosas que de la úlcera). Pruebas de

inmunofluorescencia directa en el tejido fresco.

Procedimientos diagnósticos

:

Anamnesis, explora-

ción física y biopsia.

Hallazgos anatomopatológicos

Infiltrado de células de inflamación crónica (linfo-

citos y células plasmáticas) que afecta a la dermis

superficial y al epitelio basal y parabasal. Puede

existir necrosis de liquenificación con cuerpos co-

loides. Acantosis predominante con una capa gra-

nular prominente e hiperqueratosis. Pueden exis-

tir ulceraciones y bullas. La hiperqueratosis está

ausente en los tejidos vulvares.

MANEJO Y TRATAMIENTO

No farmacológico

Medidas generales

:

Valoración, limpieza local, anti-

pruriginosos.

Medidas específicas

:

Con frecuencia el tratamiento

es dificultoso, crónico y con tendencia al fra-

caso y las recidivas. El tratamiento incluye cor-

ticoides, retinoides, griseofulvina, dapsona, ci-

closporina y cirugía. Los dilatadores vaginales

pueden ser necesarios para mantener el calibre

vaginal.

Dieta

:

No se indican modificaciones específicas en

la dieta.

Actividad

:

Sin restricciones.

Información para la paciente

:

Tranquilizar; folleto de

información para pacientes del Colegio Ameri-

cano de Obstetras y Ginecólogos AP088

(Enfer-

medades de la vulva).

Fármaco(s) de elección

Corticoides tópicos (valerato de betametasona

0,1% en pomada o hidrocortisona 25 mg en

supositorio vaginal diario)

o griseofulvina (250 mg v.o. 2 veces al día)

o dapsona (50-100 mg/d v.o.) (después de ob-

tener resultados negativos en el cribado de

la glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa)

o isotretinoína 0,5-1 mg/kg/d en dosis dividi-

das (o etretinato 0,75 mg/kg/d en 2 dosis)

o ciclosporina (1 mg/kg/d, aumentando cada

semana en 0,5 mg/kg/d hasta 3-5 mg/kg/d).

Contraindicaciones

:

Cáncer vulvar. La isotretinoína

y el etretinato son teratogénicos y no deben ad-

ministrarse durante el embarazo o cuando

existe posibilidad de embarazo.

Precauciones

:

El uso continuado o prolongado de

corticoides tópicos puede producir adelgaza-

miento de la piel más allá del área de liquenifi-