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Capítulo
261 Anafilaxia sistémica, alergia a los alimentos...
y la trombosis venosa y arterial. La mayoría de los pacientes sobrevive al ataque
agudo, pero las recurrencias son frecuentes y pueden evitarse o disminuirse con la
administración de terbutalina (20 a 25mg/día en dosis repartidas, según se toleren)
y teofilina (400 a 1.600 mg/día hasta alcanzar una concentración sérica máxima
entre 55,5 y 111
m
mol/l).
En algunos casos, la anafilaxia sistémica aparece junto a otro trastorno. Por ejemplo,
la hipotensión grave o su tratamiento con epinefrina pueden precipitar un infarto
agudo de miocardio.
La mastocitosis sistémica es un trastorno importante a considerar en el contexto de
una anafilaxia. En los adultos, una mutación somática activadora en el gen de
Kit
en
los progenitores de los mastocitos da lugar a una hiperreactividad de los mastocitos
y a una carga excesiva de mastocitos. La enfermedad puede remitir de forma espon-
tánea en los niños, si bien la remisión es infrecuente en el adulto. Los pacientes con
una concentración basal de triptasa elevada, uno de los criterios diagnósticos de la
mastocitosis sistémica, tienen un mayor riesgo de anafilaxia y la anafilaxia puede ser
una manifestación de un trastorno clonal subyacente del mastocito, como el síndrome
de activación mastocitaria o la mastocitosis sistémica. Por ejemplo, la anafilaxia en
respuesta a la picadura de un insecto, en particular sin IgE específica frente al veneno
(debida a agonistas directos del mastocito), debe plantear la posibilidad de este tipo de
trastornos. En el capítulo 263 se abordan los criterios diagnósticos de la mastocitosis
sistémica y del síndrome de activación mastocitaria.
Tratamiento
Las muertes por la anafilaxia son sobre todo el resultado de una constricción
de la vía respiratoria o de una hipotensión. Por ello, el tratamiento agudo de
la anafilaxia sistémica exige abordar la permeabilidad de la vía respiratoria, la
tensión arterial y el estado del corazón (
fig. 261-2 ). Pueden ser necesarios la
intubación, la traqueotomía, los expansores del volumen y los vasopresores.
Los pacientes que exhiben cualquier signo o síntoma de hipotensión deben
asumir de inmediato la posición de Trendelenburg, lo que puede evitar la
progresión a un choque anafiláctico o lo que se ha llamado en las autopsias el
«síndrome del ventrículo vacío», porque casi todas las muertes por anafilaxia
hipotensa estuvieron precedidas de un síncope que se produjo en posición
sentada o erguida. La epinefrina inyectada por vía intramuscular en el muslo
(0,2 a 0,5mg en adultos, 0,01 mg/kg hasta 0,3mg en niños, repetida cada 5 a 30
minutos si está indicado) es el fármacomás importante que debe administrarse,
cuanto antes mejor, en el curso de la anafilaxia. También puede considerarse
la administración intravenosa de una solución de epinefrina (1mg por 100ml
de solución comenzando de 30 a 100ml/hora), ajustada a lamenor velocidad de
infusión eficaz. La epinefrina relaja el músculo liso bronquial y mejora el tono
vasomotor y la permeabilidad vascular, lo que combate el broncospasmo, la
hipotensión y el edema tisular. Sin embargo, hay que sopesar los beneficios
de la epinefrina frente a sus desventajas en los ancianos y en los que padecen
enfermedades cerebrovasculares o coronarias, hipertensión, diabetes, hiperti-
roidismo, miocardiopatía o glaucoma de ángulo estrecho, en los que se puede
precipitar un acontecimiento adverso como un infarto de miocardio, un acci-
dente cerebrovascular o un edema pulmonar. Además, los pacientes que toman
un betabloqueante pueden ser resistentes a la epinefrina; en tal caso pueden
usarse glucagón (1mg i.v., o 1-5 mg/hora i.v.) o vasopresina (5 a 40 IU i.v.). El
oxígeno debe administrarse mediante cánula nasal. Los broncodilatadores
inhalados pueden aliviar el broncospasmo. La administración parenteral de
antihistamínicos del receptor H
1
(difenhidramina, 1-2 mg/kg hasta 50 mg) y
del receptor H
2
(ranitidina, 300mg i.v. en 5 minutos) puede evitar la progresión
de algunos signos y síntomas, en particular de la urticaria y del prurito, pero
no es probable que revierta la hipotensión ni el edema tisular. La prednisona
(40mg v.o.) o Solu-Medrol (40mg i.v.) pueden reducir el riesgo de una reacción
prolongada o de una fase tardía de una anafilaxia bifásica, pero es improbable
que ejerzan ningún efecto beneficioso a corto plazo.
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Prevención
Los pacientes que han experimentado una reacción anafiláctica tienen mayor riesgo
de sufrir otro episodio. Tales sujetos deben llevar un brazalete de alerta médica o
recibir instrucción sobre el uso de la epinefrina (p. ej., EpiPen), que deben llevar
consigo. Se recomienda evitar los betabloqueantes y los inhibidores de la ECA,
porque pueden empeorar la gravedad del episodio anafiláctico, y los betabloqueantes
interfieren claramente con el tratamiento agonista
b
. En sujetos con anafilaxia reci-
divante es beneficioso el uso profiláctico de antihistamínicos del receptor H
1
y H
2
.
Un antagonista de los leucotrienos y un inhibidor de la ciclooxigenasa deberían en
teoría añadir un beneficio adicional, pero esto no se ha estudiado bien. Finalmente,
la ciclosporina (3-5mg/kg/día) podría considerarse en casos difíciles de anafilaxia
recidivante por su capacidad de inhibir la activación del mastocito en el laboratorio
y en vivo en la urticaria crónica. Los glucocorticosteroides no inhiben la activación
del mastocito en el laboratorio ni las respuestas cutáneas inmediatas a los alérgenos
en vivo, pero pueden ser beneficiosos en pacientes seleccionados con anafilaxia
recidivante.
Los síndromes anafilácticos específicos tienen consideraciones especiales. El
tratamiento con anti-IgE en los sujetos alérgicos al cacahuete puede aumentar el
umbral de sensibilidad desde el equivalente a la mitad de un cacahuete a casi nue-
ve cacahuetes. La sensibilidad al veneno de los insectos puede tratarse de forma
selectiva mediante inmunoterapia con venenos, que reduce espectacularmente el
riesgo de anafilaxia en respuesta a futuras picaduras. Las reacciones a los contrastes
radiográficos pueden evitarse o atenuarse mediante la administración previa de
prednisona y antihistamínicos de los receptores H
1
y H
2
. Los pacientes hipersensibles
a la penicilina deben evitar los antibióticos
b
-lactámicos en general pero pueden
desensibilizarse si es necesario de forma crítica un antibiótico de esta clase (p. ej.,
penicilina para la neurosífilis). Sin embargo, la desensibilización es temporal; una vez
eliminado el fármaco es probable que la sensibilidad vuelva. La anafilaxia inducida
por progesterona puede responder al análogo de la hormona luliberina, el acetato de
leuprolida (Lupron) o a la ovariectomía o a los estrógenos conjugados. Los pacientes
con mastocitosis sistémica deben, además de instaurar las medidas farmacológicas
profilácticas, evitar el uso de agonistas directos del mastocito como la codeína, la
morfina y la vancomicina. Los sujetos intolerantes al ácido acetilsalicílico pueden
desensibilizarse, pero después deben continuar tomando una dosis diaria de ácido
acetilsalicílico para mantener su desensibilización. Los sujetos sensibles a alimentos
y látex deben evitar las sustancias provocadoras, aunque datos preliminares sobre la
neutralización con anti-IgE y la inmunoterapia oral indican que estas medidas pueden
conseguir cierta protección frente a exposiciones pequeñas e inadvertidas de alérgeno
alimentario. Las futuras investigaciones deberían aportar tratamientos que produzcan
una tolerancia clínica más eficaz y duradera.
perspectivas Futuras
Las investigaciones enmarcha proporcionarán herramientas diagnósticas más precisas
para identificar las diferentes vías de la anafilaxia, indicar qué tipos de células y vías
bioquímicas están implicadas y por tanto dictar los tratamientos adecuados. Se
comprenderán mejor los predictores del riesgo de una respuesta anafiláctica. En
consecuencia, surgirán intervenciones que reducirán el riesgo de anafilaxia (incluidos
mejores regímenes de desensibilización) y que revertirán de forma más eficaz los
signos y síntomas de este trastorno potencialmente mortal.
Lecturas recomendadas
Bonadonna P, Perbellini O, Passalacqua G, et al. Clonal mast cell disorders in patients with systemic reac-
tions toHymenoptera stings and increased serum tryptase levels.
J Allergy Clin Immunol
. 2009;123:680-
686.
La mayoría de los pacientes que tienen una reacción alérgica sistémica por una picadura de insecto y
también tienen una concentración basal de triptasa sérica de al menos 11,5 ng/ml padecen un trastorno
mastocitario clonal subyacente.
Figura 261-2.
Tratamiento agudo de la anafilaxia sistémica.
H1R = receptor 1
de la histamina; H2R=receptor 2 de la histamina.