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Capítulo
263 Mastocitosis
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causal. Sin embargo, se producen reacciones graves peligrosas para la vida en apro-
ximadamente 1 de cada 1.000 pacientes hospitalizados. En 1998, la mortalidad de
los pacientes hospitalizados de Medicare fue superior en aquellos que padecieron
unaRAF. La proporción deRAF que fueron reacciones alérgicas no se determinó en
este estudio pero podría calcularse en alrededor de una cuarta parte. La incidencia
de reacciones cutáneas adversas a los fármacos es superior en las mujeres que en los
varones. También hay una mayor incidencia deRAF en los ancianos.
Una de las reacciones más graves asociadas a la alergia a los fármacos es el choque
anafiláctico. Suele estar mediado por la inmunoglobulina E (IgE), pero puede aparecer
en reacciones a los fármacos no mediadas por la IgE, como los antiinflamatorios no
esteroideos o los contrastes radiográficos. Se calcula que aproximadamente 1.500
personas mueren anualmente en Estados Unidos por anafilaxia por medicamen-
tos. En Reino Unido, los fármacos son la principal causa de muertes por anafilaxia
(88 de 202 muertes en 2001).
Sin embargo, la anafilaxia no es la principal causa demuerte por reacciones alérgicas
a los fármacos. El eritema multiforme principal, también conocido como síndrome
de Stevens-Johnson, tiene una mortalidad de alrededor del 5% y la necrólisis epidér-
mica tóxica de alrededor del 30%, sobre todo debida a la septicemia. La incidencia
estimada de síndrome de Stevens-Johnson o de necrólisis epidérmica tóxica es de
aproximadamente 5 casos por millón.
perspectivas Futuras
La farmacogenómica será un método importante para identificar a aquellos sujetos
con un riesgo de sufrir una reacción alérgica significativa frente a un fármaco
dado. Se ha publicado que la genotipificación del antígeno leucocitario huma
no (HLA) identifica a los sujetos con mayor riesgo de presentar hipersensibilidad a
los fármacos. Por ejemplo, los sujetos con HLA-B*5701 tienen un mayor riesgo de
sufrir una reacción de hipersensibilidad a abacavir, un inhibidor de la transcriptasa
del VIH. Las reacciones cutáneas adversas graves al alopurinol se asocian en gran
medida al marcador génico HLA-B*5801. En pacientes de ascendencia asiática,
el HLA-B*1508 está muy asociado al desarrollo de síndrome de Stevens-Johnson
cuando se les prescribe carbamazepina. No está claro por qué esta variante genética
no es un factor de riesgo en pacientes con ascendencia africana o europea. Otros
caminos mediante los cuales puede identificarse a los sujetos susceptibles incluyen
los polimorfismos en lo genes de las moléculas del reconocimiento inmunitario, las
enzimas metabolizadoras de los fármacos y los sistemas de reparación de aductos
macromoleculares.
Grado A
1. Nuchpraryoon I, Garner P. Interventions for preventing reactions to snake antivenom.
Cochrane
Database Syst Rev.
2000;2:CD002153.
2. Lin D, Li WK, Rieder MJ. Cotrimoxazole for prophylaxis or treatment of opportunistic infections of
HIV/AIDS in patients with previous history of hypersensitivity to cotrimoxazole.
Cochrane Database
Syst Rev.
2007;2:CD005646.
Lecturas recomendadas
ClassenDC,JaserL,BudnitzDS.AdversedrugeventsamonghospitalizedMedica
repatients:epidemiologyand national estimates from a new approach to surveillance.
Jt Comm J Qual Patient Saf
. 2010;36:12-21.
Documenta la persistentemente elevada tasa en los hospitales de Estados Unidos
.
Fox S, ParkMA. Penicillin skin testing in the evaluation and management of penicillin allergy.
Ann Allergy
Asthma Immunol
. 2011;106:1-7.
Las pruebas cutáneas son seguras y una prueba negativa predice una
probabilidad del 97-99% de un uso seguro de la penicilina
.
Gangemi S, Guameri C, Romeo P, et al. Safety and reliability of the drug tolerance test: our experience in
739 patients.
Pharmacology
. 2011;87:90-95.
Por lo general las pruebas de tolerancia a los fármacos son
seguras y predictivas, pero a menudo los médicos no confían en sus resultados.
Reisfeld S, Goldberg A, Confino-Cohen R. Management of patients with known drug hypersensitivity
in an emergency department in Israel.
Int Arch Allergy Immunol
. 2011;155:361-366.
Cerca del 10%
de las hipersensibilidades notificadas por los pacientes fueron pasadas por alto, especialmente aquellas
relacionadas con los AINE.
Um SJ, Lee SK, KimYH, et al. Clinical features of drug-induced hypersensitivity syndrome in 38 patients.
J Investig Allergol Clin Immunol
. 2010;20:556-562.
Los fármacos causales más frecuentes fueron los
anticonvulsivos (47%), los antibióticos (18%) y los AINE (13%)
.
Walsh SA, Creamer D. Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS): a clinical update
and review of current thinking.
Clin Exp Dermatol
. 2011;36:6-11.
Revisión de la reacción adversa grave
inducida por medicación.
263
Mastocitosis
Cem Akin
Definición
La mastocitosis es un grupo heterogéneo de trastornos caracterizados por la acu-
mulación patológica de mastocitos en tejidos como la piel y la médula ósea. Según
la clasificación de la OMS (Organización Mundial de la Salud), que se basa en la
presentación clínica y las observaciones anatomopatológicas, hay siete categorías
diferentes de mastocitosis (
tabla 263-1
). El término mastocitosis cutánea describe
la afectación exclusiva de la piel sin ningún signo de afectación de órganos internos,
mientras que el término mastocitosis sistémica describe el trastorno que afecta a los
órganos internos (la mayor parte de las veces la médula ósea) con o sin enfermedad
cutánea.
Epidemiología
La mastocitosis puede diagnosticarse a cualquier edad. Las formas de inicio en la
infancia y de inicio en el adulto se distinguen en función de la edad del paciente en el
momento del diagnóstico inicial. Estas formas muestran diferencias en su evolución
clínica, trastornomolecular y pronóstico. El escenario clínicomás frecuente que lleva
al diagnóstico en la población infantil es un niño que acude con lesiones en la piel
de mastocitosis cutánea dentro del primer año de vida. Los pacientes con un inicio
más tardío de lesiones en la piel tienen más probabilidades de tener una mastocitosis
© 2013. Elsevier España, S.L. Reservados todos los derechos
Figura 262-1.
Guías para el tratamiento de los pacientes con antecedentes de alergia
a fármacos.
En los pacientes con una alergia a fármacos sospechada o conocida, la primera
opción es usar un fármaco apropiado sin reactividad cruzada. Si este fármaco no está dis-
ponible o si el paciente no responde al mismo, la evaluación subsiguiente está basada en una
prueba inmunológica fiable para detectar la hipersensibilidad al fármaco.
Riesgo de reacción anafiláctica
a la penicilina u otros agentes
farmacoterapéuticos
FACTOR
RIESGO BAJO
RIESGO ELEVADO
Inicio de la reacción previa
>
24 h
<
30 min
Signos y síntomas
de la reacción previa
Erupción morbiliforme
Urticaria aislada
Síntomas que amenazan
la vida: hipotensión,
angioedema de la vía
aérea alta, broncospasmo
Tiempo transcurrido
desde la reacción previa
>
20 años
<
1 año
Tabla 262-3