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Capítulo
263 Mastocitosis
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Pronóstico
El pronóstico de la mastocitosis varía en función de la categoría de la enfermedad.
Al menos el 50% de los pacientes con la mastocitosis cutánea de inicio en la infancia
consigue una resolución completa de la enfermedad en la adolescencia y el resto de los
pacientes experimenta una mejora o aclarado de las lesiones de la piel. La mastocitosis
sistémica indolente es una enfermedad persistente pero tiene un buen pronóstico sin
una reducción de la esperanza de vida y la progresión a una categoría de la enfermedad
más grave es rara. Se han descrito factores asociados a un peor pronóstico, como la
falta de urticaria pigmentosa, la edadmayor al inicio de los síntomas, la lactato-deshi
drogenasa o la fosfatasa alcalina séricas elevadas, la trombocitopenia, la anemia, las
alteraciones en la extensión de la sangre periférica y la detectabilidad de la muta
Los trastornos sanguíneos clonales no mastocitarios asociados a la masto-
citosis deben tratarse siguiendo los modelos de asistencia descritos para ese
trastorno, independientemente de la presencia de la mastocitosis. El trasplante
de médula ósea (cap. 181) ha obtenido en general resultados decepcionantes
en el tratamiento de las enfermedades del mastocito, aunque algunos casos
han conseguido la remisión completa.
ción D816Vde
KIT
en la sangre periférica. El pronóstico del MS-ECLSDMestá deter-
minado por el pronóstico del trastorno sanguíneo asociado. La mastocitosis sistémica
muy activa y la LM tienen malos pronósticos, con una mediana de supervivencia de
menos de 3 años y menos de 1 año, respectivamente.
Lecturas recomendadas
Akin C. Anaphylaxis and mast cell disease. What is the risk?
Curr Allergy Asthma Rep
. 2010;10:34-38.
Discusión sobre el riesgo aumentado de anafilaxia asociada a la mastocitosis, especialmente en la inducida
por venenos y la idiopática.
Bodemer C, HermineO, Palmérini F, et al. Pediatric mastocytosis is a clonal disease associated withD816V
and other activating c-KIT mutations.
J Invest Dermatol
. 2010;130:804-815.
La mastocitosis infantil es
una enfermedad clonal, aunque puede remitir de forma espontánea.
Escribano L, Alvarez-Twose I, Sánchez-Muñoz L, et al. Prognosis in adult indolent systemic mastocytosis:
a long-term study of the Spanish Network on Mastocytosis in a series of 145 patients.
J Allergy Clin
Immunol
. 2009;124:514-521.
Por lo general, la tasa de progresión de la enfermedad es baja y la mayoría
tiene una esperanza de vida normal con esta enfermedad; los marcadores de laboratorio predicen la trans-
formación hacia una forma más agresiva.
Pardanani A, Tefferi A. Systemic mastocystosis in adults: a review on prognosis and treatment based
on 342 Mayo Clinic patients and current literature.
Curr Opin Hematol
. 2010;17:125-132.
Revisión
exhaustiva que pone de relieve que los pacientes con una enfermedad indolente tienen una esperanza de
vida normal.
Valent P, Sperr WR, Akin C. How I treat patients with advanced systemic mastocystosis.
Blood
.
2010;116:5812-5817.
Revisión que pone de relieve el interferón-alfa y la 2-clorodesoxiadenosina.