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proteína filamentosa, ancla el filamento grueso de miosina a la
línea Z. Las líneas Z de los dos extremos del sarcómero se aproxi-
man durante la contracción, a medida que las cabezas de los fila-
mentos gruesos de miosina interactúan con los filamentos de
actina y se deslizan unos sobre otro
s 27,28.
La miocardiopatía hipertrófica familiar es una enfermedad
sarcolémica con herencia dominante autosómic
a 29que es la causa
más frecuente de muerte súbita en personas por lo demás sanas.
Sus características clínicas son hipertrofia del VI y desorganización
de los miocitos/miofibrillas. Se ha identificado que mutaciones de
al menos ocho genes diferentes que codifican proteínas del sarcó-
mero son la base molecular de este trastorno. Estos genes son los
de la cadena pesada de la miosina
b
-cardíaca, la troponina T (TnT)
cardíaca, la
a
-tropomiosina, la proteína C de unión a la miosina cardíaca, la cadena ligera de la miosina esencial o reguladora, la
troponina cardíaca I (TnI), la actina
a
-cardíaca, y la titin
a 29 .Proteínas contráctiles
El aparato contráctil del miocardiocito está formado por proteínas
contráctiles y reguladoras
18,30,31 .La actina, que es un filamento fino,
168
Fisiología y anestesia
I
Figura 6-12
A,
Diagrama que muestra los componentes del acoplamiento excitación-contracción cardíaco. Los depósitos de calcio se señalan en
negrita.
B,
Se muestra el flujo de calcio extracelular
(flechas A
,
B1
,
B2)
e intracelular
(flechas C
,
D
,
E
,
F
,
G)
. El grosor de las
flechas
indica la magnitud del flujo de calcio, y la
orientación vertical describe su consumo de energía: las
flechas hacia abajo
representan un flujo pasivo de calcio, mientras que las
flechas hacia arriba
representan el transporte de calcio dependiente de energía. El calcio que entra en la célula desde el líquido extracelular a través de los canales de calcio de tipo L
desencadena la liberación de calcio desde el retículo sarcoplásmico (RS). Sólo una pequeña fracción activa directamente a las proteínas contráctiles (A1). La
flecha B1
muestra el transporte activo de calcio hacia el líquido extracelular por medio de la bomba ATPasa de la membrana plasmática y del intercambiador de
Na
+
-Ca
2+
. El sodio que entra en la célula intercambiado con calcio
(línea de puntos)
es sacado del citosol por la bomba de sodio. El RS regula la salida de calcio
desde las cisternas subsarcolémicas
(flecha C)
y la entrada de calcio hacia la red sarcotubular
(flecha D)
. La
flecha G
representa el calcio que difunde hacia el
interior del RS. La unión del calcio
(flecha E)
y su disociación
(flecha F)
de los puntos de unión al calcio de elevada afinidad de la troponina C activa e inhibe,
respectivamente, las interacciones de las proteínas contráctiles. La
flecha H
muestra el movimiento de calcio hacia el interior y el exterior de las mitocondrias para
amortiguar la concentración citosólica de calcio.
(De Katz AM: Calcium fluxes.
En Physiology of the Heart,
3.ª ed. Filadelfia, Lippincott-Raven, 2001, págs. 232-233.)
Figura 6-13
La unidad básica de la contracción es el sarcómero. La imagen
muestra un sarcómero contraído y otro relajado. Las líneas Z están localizadas
en los extremos del sarcómero. La banda A es la zona de superposición entre
los filamentos de miosina y los de actina. La banda I está situada a ambos
lados de la banda A y contiene únicamente filamentos de actina. La zona H
está localizada en el centro de la banda A, y sólo hay miosina.