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generosa de relajantes musculares proporciona unas condiciones
quirúrgicas óptimas para el cierre del defecto; la hipotensión secun-
daria a la presión sobre órganos principales (hígado) o la compre-
sión de la vena cava es habitual. Si el cirujano no es capaz de cerrar
el defecto en una intervención, se programa el procedimiento en
varias etapas, normalmente en la UCI neonatal. En cualquiera de las
dos situaciones, será necesaria la ventilación postoperatoria hasta
que la pared abdominal tenga tiempo de distenderse y acomodar las
vísceras. La alimentación parenteral puede desempeñar un papel
vital en la rápida recuperación de estos pacientes.
Un pequeño porcentaje de pacientes con onfalocele también
presenta el síndrome de Beckwith-Wiedemann, un cuadro clínico
caracterizado por profundas hipoglucemias, síndrome de hipervis-
cosidad y visceromegalia asociada. No se debe olvidar que el aumento
de la presión abdominal tras un cierre a tensión puede comprometer
la función hepática y alterar de forma significativa el metabolismo
de los fármacos. El cierre en varias etapas con una malla de elastó-
mero de silicona distensible se usa cada vez más para disminuir los
viajes al quirófano y la necesidad de ventilación posreducción.
Fístula traqueoesofágica
Una fístula traqueoesofágica puede tener cinco o más configura-
ciones diferentes, la mayoría de las cuales se manifiesta como una
incapacidad para tragar por una atresia esofágica (el esófago
termina en un fondo de saco). La prueba diagnóstica más caracte-
rística es la imposibilidad de pasar una sonda de aspiración al
estómago. Los neonatos pueden presentar neumonitis por aspira-
ción de una fístula distal que puede conectar el estómago a la
tráquea a través del esófago o de una proximal que conecte el
esófago con la tráquea. Además, esta malformación puede ser parte
de una gran constelación de anomalías conocidas como la asocia-
ción VATER (V, vertebral; A, anal; TE, traqueoesofágica; R, renal)
o la asociación VACTERL (VATER+C, cardíaca y L, miembros
[limbs]
). Cualquier paciente que presente una fístula traqueoesofá-
gica o atresia esofágica debería ser sospechoso de presentar las
otras anomalías que hemos descrito. Un ecocardiograma para
detectar un posible cayado aórtico derecho o la presencia de una
cardiopatía congénita debería realizarse antes de la anestesi
a 143 .Los puntos más importantes para el manejo anestésico
incluyen: 1) evaluación de una neumonía por aspiración, 2) sobre-
distensión gástrica por la entrada de aire directamente en el estó-
mago a través de la fístula, 3) incapacidad para ventilar al paciente
por el gran tamaño de la fístula, 4) problemas asociados a otras
anomalías, en particular un conducto arterioso permeable (corto-
circuito) y otras formas de cardiopatía congénita y 5) cuidados
intensivos postoperatorios.
Para el control anestésico, se suspende la alimentación del
niño, se coloca un catéter en el esófago para drenar la saliva y el
niño se coloca en posición decúbito prono con la cabeza elevada.
Si el niño padece neumonía, se debe iniciar el tratamiento; la
cirugía puede ser pospuesta hasta que la neumonitis mejore o esté
superada. El niño puede ser candidato a gastrostomía para alimen-
tación durante el tiempo de recuperación de la neumonitis. La
evaluación anestésica se centra en los sistemas pulmonar y cardio-
vascular. En general se realiza una intubación con el niño «des-
pierto sedado». Yo normalmente administro de 0,5 a 1
m
g/kg de
fentanilo y de 25 a 50
m
g/kg de midazolam y utilizo lidocaína
tópica, no más de 5mg/kg (1,0%), para la lengua, laringe y cuerdas
vocales. El tubo endotraqueal se pasa intencionadamente hasta el
bronquio principal derecho y entonces, el tubo se retira despacio
hasta que se oyen ruidos respiratorios en el lado izquierdo. Muchas
veces, esta técnica asegura que la punta del tubo endotraqueal se
coloca más allá del origen de la fístula, para evitar la distensión
masiva del estómago. Hay que tener cuidado y no producir la
rotura del estómago; por tanto, puede ser adecuado mantener la
respiración espontánea y ligeramente asistida hasta que se ligue la
fístula o se realice la gastrostomía. Un cambio en la distancia de
inserción del tubo endotraqueal, tan pequeño como de 1-2mm,
puede determinar si el anestesiólogo está ventilando ambos pul-
mones, un pulmón o la fístula. Por tanto, como un cambio en la
saturación de oxígeno puede ser el primer signo de que algo no va
bien, el pulsioxímetro es uno de los monitores más útiles para
controlar a estos pacientes. Dos pulsioxímetros, uno en posición
preductal y otro posductal, diagnosticarán cortocircuitos intracar-
díacos. Fijar con esparadrapo el fonendoscopio en el lado izquierdo
del tórax, en la axila, también disminuye la posibilidad de una
intubación endobronquial inadvertida. Algunos cirujanos prefie-
ren que el niño permanezca intubado en el postoperatorio, mien-
tras que otros prefieren que se intente la extubación; pero hay que
tener en cuenta que aproximadamente el 30% necesitará una rein-
tubación para eliminar secreciones.
El dolor postoperatorio puede ser manejado con un catéter
caudal progresado hasta el nivel torácico administrando tanto
bupivacaína de forma intermitente (1 a 2ml del 0,125% con adre-
nalina 1:200.000) administrada cada 6-8 horas, como clorprocaína
en infusión continua (1,5%) con fentanilo (0,4
m
g/ml) infundida
entre 0,3 a 0,8ml/kg/h. Este tratamiento sólo puede ser adminis-
trado con el apoyo de una unidad de dolor pediátrico.
Hernia diafragmática
La hernia diafragmática suele manifestarse el primer día de vida
como dificultad respiratoria y un abdomen excavado. La anomalía
consiste en la herniación de las vísceras abdominales a través de
un defecto en el diafragma, con mayor frecuencia a través del
agujero de Bochdalek en el lado izquierdo. La mayoría de las vís-
ceras abdominales, incluidos el hígado y el bazo, pueden estar por
encima del diafragma. La edad gestacional a la que se produce la
hernia puede determinar el grado de hipoplasia pulmonar.
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Anestesia pediátrica
V
Tabla 72-10
Comparación entre gastrosquisis y onfalocele
Gastrosquisis
Onfalocele
Fisiopatología
Oclusión de la arteria
onfalomesentérica
Fracaso de la migración
intestinal desde el
saco embrionario al
interior del abdomen
Incidencia
∼
1 en 15.000
nacimientos
∼
1 en 6.000
nacimientos
Incidencia de
anomalías asociadas
∼
10-15%
∼
40-60%
Localización del
defecto
Periumbilical
En el cordón umbilical
Problemas asociados
con el defecto
Inflamación del
intestino expuesto
Edema
Asas dilatadas y
acortadas
(peritonitis química)
Cardiopatía congénita
(–20%)
Extrofia vesical
Síndrome de Beckwith-
Wiedemann
(macroglosia,
gigantismo,
hipoglucemia,
hiperviscosidad)
De Coté CJ, Lerman J, Todres ID (eds.):
A Practice of Anesthesia for Infants and
Children,
4.ª ed. Filadelfia, WB Saunders, 2008.