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graves. El soporte anestésico reduce el compromiso hemodinámico

al anticiparse a los cambios en los patrones de flujo de la sangre,

tratando la hipotensión transitoria y porporcionando soporte a las

vías respiratorias para reducir los riesgos asociados a la rotura de

la arteria pulmonar y al edema pulmonar agudo unilatera

l 315 .

Un grupo especial de pacientes son los que sufren un síndrome

de Williams con estenosis aórtica y pulmonar supravalvular. Estos

pacientes pueden tener múltiples áreas de estenosis grave de las ramas

de la arteria pulmonar con valores de presión en el ventrículo derecho

sistémicososuprasistémicosydisfunciónventricularderecha.También

pueden presentar estenosis coronaria y desarrollar isquemia subendo-

cárdica secundaria a trastornos hemodinámicos en presencia de

hipertrofia biventricular. La existencia de estenosis aórtica supravalvu-

lar, obstrucción del infundíbulo de salida biventricular y estenosis

coronaria se asocia a un aumento del riesgo perioperatorio. Es típico

que estos pacientes se sometan a anestesia general mediante ventila-

ción con presión positiva y que se recuperen en la UCI cardíaca de la

angioplastia de la estenosis de las ramas de la arteria pulmona

r 316

. Hay

que procurar mantener la RVS, la oxigenación del miocardio y la

contractilidad. La taquicardia y la isquemia subendocárdica deben

evitarse en presencia de hipertrofia ventricular.

Valvulotomías con globo

Las valvulotomías con globo realizadas en los lactantes y los niños

bien compensados pueden realizarse incluso sin soporte anestésico.

Las excepciones son los recién nacidos con una estenosis aórtica o

pulmonar crítica y los pacientes con una disfunción ventricular

significativa y que manifiesten inestabilidad hemodinámica. La val-

vuloplastia con globo está indicada en la estenosis valvular pulmo-

nar o aórtica con gradientes valvulares por encima de 50 mmHg.

La dilatación con globo es eficaz en la mayoría de los pacientes,

salvo en los que presentan válvulas displásicas (p. ej., síndrome de

Noonan); es de esperar que se produzca una insuficiencia pulmo-

nar tras la dilatación, la cual no representa un problema en el

período inmediato e intermedio. Debe realizarse profilaxis de la

endocarditis bacteriana subaguda a largo plazo. Sólo un 8% de los

pacientes necesitan reintervenciones. Es típico que los pacientes se

recuperen en la UCI y que puedan precisar transfusiones según la

estabilidad hemodinámica. La estenosis valvular aórtica se asocia

a una evolución quirúrgica mala en el período neonatal. Todos los

tratamientos son paliativos, con una incidencia elevada de reinter-

venciones, y la valvuloplastia con globo suele ser el tratamiento

inicial. La obstrucción o la insuficiencia residuales son frecuentes

tras la dilatación con globo y pueden obligar a reintervenir al

paciente. Existe un riesgo real de lesionar la válvula aórtica y el

tabique subaórtico, con el desarrollo consiguiente de insuficiencia

aórtica aguda e isquemia coronaria. Es frecuente que se produzca

hipotensión y bradicardia durante la valvuloplastia, y muchos

centros tienen una política de ECMO en espera para estas inter-

venciones de alto riesgo en el laboratorio de cateterismo. Para

obtener buenos resultados debe contarse con un equipo quirúrgico

y de perfusión rápidamente disponibles. Los recién nacidos con

una estenosis aórtica crítica suelen necesitar estabilización con ino-

trópicos y prostaglandinas para mantener la perfusión sistémica

antes de la intervención. La dilatación con globo de una coartación

repetida suele ser el tratamiento de elección en los niños mayores

con recoartación tras la cirugía. Estos pacientes suelen sufrir hiper-

tensión. La intervención se puede realizar con el paciente en un

plano de sedación profunda o con anestesia general. En los lactan-

tes sometidos a una intervención paliativa de Norwood por un

síndrome del corazón izquierdo hipoplásico puede producirse una

coartación en el foco de la anastomosis en el cayado distal. Los

catéteres colocados de forma anterógrada en la neoaorta a través

del lado derecho del corazón pueden ocasionar una insuficiencia

tricuspídea y de la neoaorta con repercusión hemodinámica, con

la consiguiente inestabilidad hemodinámica. Una monitoriza-

ción adecuada y una intervención hemodinámica intensiva consi-

guen buenos resultados.

Embolización con espirales

Los métodos realizados a través de un catéter pueden adaptarse para

ocluir estructuras vasculares no deseadas. Las espirales intravascu-

lares se han empleado para cerrar CAP, colaterales aortopulmonares,

comunicaciones quirúrgicas entre la arteria pulmonar y la circula-

ción sistémica, colaterales venosas en las lesiones con ventrículo

único, fístulas coronarias y algunas malformaciones arteriovenosas

(p. ej., la malformación de la vena de Galeno). En algunos casos

seleccionados, el cardiólogo solicita anestesia general con un rela-

jante muscular para reducir el riesgo de que las espirales se suelten

y pongan en peligro la perfusión de los órganos sistémicos.

Dependiendo de la lesión, los pacientes podrán presentar ciano-

sis grave, insuficiencia cardíaca de bajo o alto gasto o isquemia corona-

ria.Sedebetenerespecialcuidadoenlospacientesconfístulascoronarias

para mantener el aporte de oxígeno al miocardio y reducir el consumo.

Anestesia para la cirugía cardíaca pediátrica

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Sección V

Anestesia pediátrica

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Figura 73-16

A,

Estenosis bilateral grave de las ramas de la arteria pulmonar

en el extremo distal de un conducto en un paciente con atresia del tronco

pulmonar y comunicación interventricular. Se colocaron endoprótesis en las

arterias pulmonares derecha e izquierda.

B,

Angiografía de seguimiento en la

misma proyección y aumento que muestra una notable mejoría de las

estenosis derecha e izquierda.