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han conseguido sólo un 28% de supervivencia a los 14 años, estas

intervenciones deberían considerarse paliativas en los niño

s 282

.

El trasplante de pulmón, y de corazón y pulmón ha conseguido

una supervivencia notable en los niño

s 291,292

. Sigue siendo el único

tratamiento quirúrgico viable para los lactantes y los niños con enfer-

medad vascular pulmonar grave y de algunas enfermedades pulmo-

nares progresivas seleccionadas. Siguen siendo procedimientos poco

frecuentes en los niños. El trasplante de pulmón se asocia a la mor-

bilidad adicional de la bronquiolitis obliterante, una enfermedad

debilitante de las vías respiratorias pequeñas que provoca un dete-

rioro gradual de las funciones pulmonares dependientes del flujo con el

tiempo. A pesar de que la mortalidad quirúrgica actual no alcanza

el 20%, la supervivencia a los 3 años sólo es del 50-60

% 282,292

.

Los pacientes con corazones trasplantados también se someten

a cateterismos cardíacos de control, biopsias y otras intervencio-

ne

s 270,293-295 .

El plan de anestesia de estos pacientes debería tener en

consideración los problemas fisiológicos y farmacológicos derivados

de la desnervación del aloinjerto, los efectos secundarios de la inmu-

nodepresión, el riesgo de infección y el potencial de rechaz

o 293-295 .

La

vasculopatía del aloinjerto cardíaco es la principal causa de morbi-

mortalidad tras el trasplante, lo que conlleva una disfunción progre-

siva del injerto con insuficiencia cardíaca, un aumento del riesgo de

arritmias y la posibilidad de muerte súbita arritmógena. Las técnicas

de revascularización convencionales resultan ineficaces porque la

vasculopatía del aloinjerto cardíaco se debe a una proliferación de

la íntima, de forma que la única alternativa sería un retrasplante. La

hiperlipidemia tras el trasplante cardíaco es frecuente en los adultos

y los niños y se agrava por el tratamiento crónico con corticoides y

otros fármacos inmunosupresores. Las vastatinas se emplean con

buenos resultados para controlar la hiperlipidemia tras el trasplante

y es posible que tengan efectos inmunosupresores inherentes. Los

factores de riesgo de disfunción renal postrasplante son el uso de

inhibidores de calcineurina, el soporte circulatorio mecánico, el

soporte inotrópico prolongado y la disfunción renal previa. Los

nuevos fármacos inmunosupresores más potentes (p. ej., tacrolimo)

han permitido desarrollar regímenes ahorradores de corticoides para

fases tardías tras el trasplante y eliminar así los efectos negativos de

la administración a largo plazo de los corticoides. Fármacos como el

sirólimus pueden combinarse ahora con concentraciones más bajas

de inhibidores de calcineurina, lo que reduce la nefrotoxicidad a largo

plazo. Los trastornos linfoproliferativos postrasplante representan un

espectro patológico de proliferación linfocitaria anómala, que va

desde lesiones precoces localizadas hasta una enfermedad polimorfa

o, en algunos casos, una enfermedad linfomatosa monomorfa. Desde

una perspectiva clínica, las localizaciones más frecuentes de enfer-

medad y de presentación de síntomas son el aparato digestivo y el

aparato respiratorio. Los pacientes con enfermedad polimorfa se

tratan principalmente mediante una reducción o un cese temporal

de la inmunosupresión junto con un tratamiento quirúrgico adyu-

vante para confirmar el diagnóstico tisular o las lesiones obstructivas.

La mayoría de los centros reservan los regímenes quimioterápicos

convencionales para pacientes con enfermedad polimorfa que no

responden o ante una enfermedad monomorfa. Como consecuencia

de la desnervación cardíaca, los mecanismos de regulación autónoma

no permiten prevenir las amplias oscilaciones del estado hemodiná-

mico del paciente y la respuesta de estrés es más lenta de lo habitual.

Los parámetros cardíacos se alteran notablemente y los pacientes

pueden sufrir una disminución de la presión arterial sistémica y de

las presiones de llenado cardíacas. Los mecanismos de compensación

se retrasan y las reducciones del gasto cardíaco provocan una dismi-

nución de las perfusiones cerebral y coronaria, sobre todo en pacien-

tes con hipertensión. Los fármacos con efectos miocárdicos y

vasculares directos constituyen la piedra angular del tratamiento. La

mayoría de los fármacos inmunosupresores alteran las funciones

hepática y renal e interaccionan con los fármacos anestésicos.

Anestesia para cirugías

cardíacas cerradas

Las reparaciones correctoras precoces durante la lactancia han dis-

minuido de forma significativa el número de intervenciones cardía-

cas cerradas paliativas no correctoras. Entre las intervenciones

cardíacas cerradas correctoras se incluyen la ligadura del CAP y la

reparación de la coartación de aorta. Y entre las cirugías cardíacas

cerradas no correctoras están el cerclaje de la arteria pulmonar y las

derivaciones extracardíacas, como la derivación de Blalock-Taussig.

Estas intervenciones se realizan sin CEC. Por tanto, el acceso venoso

y la monitorización intraarterial son importantes para evaluar y dar

soporte a estos pacientes. El pulsioxímetro sigue siendo un monitor

de gran valor durante el tratamiento intraoperatorio.

La ligadura del CAP se realiza a través una toracotomía

izquierda, aunque cada vez se emplean más las técnicas toracoscó-

picas ayudadas por víde

o 296,297 .

El tratamiento fisiológico se corres-

ponde con una derivación izquierda-derecha que provoca una

sobrecarga de volumen. Los pacientes con un CAP grande y

una RVP baja suelen presentar un exceso de FSP e insuficiencia

cardíaca congestiva. Los recién nacidos y los lactantes prematuros

también presentan riesgos de tener un flujo diastólico sustancial

hacia la arteria pulmonar, lo que puede deteriorar la perfusión coro-

naria. Por tanto, los pacientes pueden oscilar entre el niño pequeño

sano asintomático y el lactante prematuro dependiente del ventila-

dor que recibe soporte con inotrópicos. La salud del primer paciente

permite usar distintas técnicas anestésicas y conseguir la extubación

en el propio quirófano, mientras que el segundo necesita un control

cuidadoso de los anestésicos y los líquidos. En general, antes de la

corrección quirúrgica se prueba un tratamiento médico con indo-

metacina y limitaciones de líquido en el lactante prematuro. El

traslado del lactante prematuro al quirófano puede resultar espe-

cialmente difícil e incluso peligroso y exige una gran vigilancia para

evitar la extubación, un enfriamiento excesivo del niño y la pérdida

del acceso venoso. Por estos motivos, muchos centros están reali-

zando actualmente las ligaduras en la propia UCI neonatal.

Existe un subgrupo de lactantes prematuros con CAP en

centros sin equipos de cirugía cardíaca. La ligadura del CAP en estos

pacientes obliga a trasladar a estos neonatos de alto riesgo a un centro

que cuente con un equipo que realice de forma rutinaria este tipo de

intervención y que esté dispuesto a desplazarse para realizarlo en la

unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN) donde se encuen-

tra el recién nacido. Gould y cols

. 298

revisaron la experiencia de las

ligaduras en el propio centro o en otros de un equipo constituido por

un anestesista experto en cardiología pediátrica, un ayudante de

enfermería especializado en anestesia, un cirujano cardiotorácico

pediátrico y su ayudante y el personal de enfermería del quirófano

cardíaco. No se encontraron complicaciones secundarias a la aneste-

sia en este grupo. Tampoco se encontraron diferencias en la inciden-

cia de complicaciones perioperatorias entre las intervenciones

realizadas en su centro o en otros. Este estudio demostró que se

puede realizar la ligadura del CAP con seguridad en las UCIN de

centros que no tienen unidades propias de cirugía cardíaca, sin

asumir el riesgo inherente al traslado de estos lactantes de tal grave-

dad. Además, el tratamiento posterior del paciente lo sigue reali-

zando el equipo de neonatología que está familiarizado con la historia

médica y social del niño, y así se incomoda menos a la familia.

Entre las complicaciones de la ligadura del CAP destacan la

ligadura inadvertida de la arteria pulmonar izquierda o de la aorta

descendente, la lesión del nervio laríngeo recurrente y una hemorragia

excesiva por rotura inadvertida del CAP. Después de realizar la ligadura

en los lactantes prematuros, el deterioro de la distensibilidad pulmonar

puede aumentar la necesidad de soporte ventilatorio y cabe esperar un

incremento agudo en la poscarga del ventrículo izquierdo, sobre todo

Anestesia para la cirugía cardíaca pediátrica

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Sección V

Anestesia pediátrica

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