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en tres estadios: el estadio febril agudo (1-2 semanas), la fase subaguda
y, por último, el estadio de convalecencia (habitualmente 6 semanas tras
el inicio). La causa resulta incierta, pero se cree que es infecciosa.
Aunque la enfermedad afecta a muchos órganos y sistemas, la
afectación cardiovascular es la causa habitual de ingreso en la UCI. El
40% de los pacientes presentan miocarditis, derrames pericárdicos,
arritmias o una combinación de los mismos. En el 20% de ellos se
desarrollan aneurismas coronarios con o sin trombosis. Entre el 3 y el
4% de los enfermos fallecen a causa de infarto agudo de miocardio.
Las pruebas de laboratorio revelan una elevación del recuento
leucocitario con desviación a la izquierda, aumento de niveles de los
reactantes de fase aguda y, tras las primeras semanas de la enfermedad,
recuentos plaquetarios a menudo muy elevados. Se debe realizar un
ecocardiograma a cualquier niño en quien se sospeche este diagnóstico.
El tratamiento consiste en dosis altas de aspirina (de 20 a
25mg/kg cada 6 horas) y gammaglobulina intravenosa (2g/kg) admi-
nistrada en infusión en 10-12 horas. Algunos pacientes precisan
soporte con inotropos. Existe una gran controversia acerca de la uti-
lización de anticoagulación en los niños con trombosis de las arterias
coronarias. En los enfermos que sobreviven a la afección, los aneuris-
mas suelen resolverse, aunque algunos precisan injertos de derivación
coronaria para mantener una perfusión miocárdica adecuad
a 55,56 .Origen anómalo de las arterias coronarias
Las causas vasculares de isquemia miocárdica son infrecuentes en los
pacientes pediátricos. El origen anómalo de la arteria coronaria
izquierda, en el que la arteria coronaria se origina de la arteria pulmo-
nar, se presenta en 1 de cada 300.000 recién nacidos. En las primeras
semanas o meses de vida la perfusión coronaria puede ser apropiada
porque la RVP se encuentra elevada. Según va reduciéndose dicha RVP,
no obstante, la perfusión coronaria disminuye. Estos lactantes suelen
presentar insuficiencia miocárdica galopante a las 6 semanas de vida.
En presencia de grandes vasos colaterales, los enfermos pueden sobre-
vivir hasta la edad adulta. El tratamiento es quirúrgic
o 57 .2426
Anestesia pediátrica
V
Renales
Glomerulonefritis aguda (p. ej., postestreptocócica, púrpura
de Schönlein-Henoch)
Síndrome hemolítico-urémico
Glomerulonefritis crónica (todos los tipos)
Pielonefritis aguda y crónica
Malformaciones congénitas (displasia, hipoplasia, enfermedad
quística)
Tumores (p. ej., tumor de Wilms, infiltración leucémica)
Situaciones posteriores al trasplante renal; también rechazo
Insuficiencia renal oligúrica
Traumatismos
Uropatía obstructiva
Situaciones posteriores a la cirugía genitourinaria
Transfusiones sanguíneas en niños con azoemia
Cardiovasculares
Coartación de la aorta
Anomalías de las arterias renales (p. ej., estenosis, trombosis)
Enfermedad de Takayasu
Endocrinas
Feocromocitoma
Neuroblastoma
Enfermedad adrenogenital
Síndrome de Cushing
Hiperaldosteronismo
Hipertiroidismo
Hiperparatiroidismo
Iatrogénicas
Sobrecargas de volumen intravascular
Administración de fármacos simpaticomiméticos
(p. ej., epinefrina, efedrina)
Administración de corticoides
Infusión intravenosa rápida de metildopa
Otras
Inmovilización (p. ej., fracturas, quemaduras, síndrome
de Guillain-Barré)
Hipercalcemia (p. ej., hipervitaminosis D, enfermedad
metastásica, sarcoidosis, algunos pacientes inmovilizados)
Hipernatremia
Síndrome de Stevens-Johnson
Aumento de la presión intracraneal (por cualquier causa)
Disautonomía
Tras la reanimación
Cuadro 74-3
Fármacos antihipertensivos
Inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina II
Con cuidado en casos de enfermedad vasculorrenal
Captopril
Enalapril
Antagonistas del calcio, por lo general de tipo II
Con cuidado: pueden producir descompensación miocárdica
Nifedipino
Nimodipino
Diuréticos, por lo general como adyuvantes
Bloqueantes
b
-adrenérgicos
Con cuidado: en caso de enfermedad por reactividad de la
vía respiratoria
Propranolol
Esmolol
a
2
-Antagonistas
Prazosín
a
-Agonistas centrales
Clonidina
Bloqueantes
a
y
b
-adrenérgicos
Labetalol
Dilatadores
Hidralazina
Diazóxido
Cuadro 74-2
Causas de hipertensión grave en los niños