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40 pacientes diagnosticados de estado vegetativo persistente, se

consideró que 17 (43%) estaban mal diagnosticados, eran cons-

cientes de su entorno y capaces de comunicars

e 61 .

La escasez de órganos de lactantes disponibles para trans-

plante a nivel mundial ha favorecido que se reconozca cada vez

más el posible uso como donantes de niños con anencefalia

(nacidos sin prosencéfalo ni cerebro), pero con un tronco del encé-

falo rudimentario funciona

l 62,63

. La evolución natural es que la

mitad de los fetos muera en el útero, y que alrededor del 95% de

los que nacen vivos muera en un plazo de 7 día

s 63 .

En 1995, el

American Medical Association Council on Ethical and Juditial

Affairs apoyó el uso de lactantes vivos con anencefalia como

donantes de órgano

s 62

, aunque dicha postura se opone a la aplica-

ción legal y ética de la «regla del donante muerto». Esta organiza-

ción afirmaba que los neonatos con anencefalia son sin duda

diferentes de las personas en estado vegetativo persistente, de los

lactantes con daño neurológico profundo y de los ancianos con

demencia grave, porque los anencefálicos no tienen antecedentes

de conciencia ni posibilidad de tenerla. Sin embargo, en 1996 sus-

pendió esta opinión debido al interés sobre ciertos diagnósticos de

anencefalia y a la comprensión de la consciencia en estos neona-

to

s 64

. En 1961 se realizó el primer transplante de riñón procedente

de un neonato con anencefali

a 65 ,

al que siguieron algunos intentos

de transplante cardíac

o 66 .

Sin embargo, los países occidentales,

excepto Alemania, consideran al lactante anencefálico como legal-

mente vivo mientras funcione el tronco del encéfal

o 67 .

Reflejos de la médula espinal y cirugía

Las estructuras del SNC esenciales para definir la muerte encefálica

no incluyen la médula espinal. Los estudios histológicos han

demostrado que la médula espinal es la parte del SNC mejor con-

servada en casos de muerte encefálica, y los resultados varían desde

histología del todo normal a edema, pérdida neuronal, neurólisis y,

en unas pocas ocasiones, infart

o 17 .

En pacientes con muerte encefálica aparecen movimientos

reflejos y espontáneos. Se pueden observar movimientos corporales

espontáneos durante la prueba de apnea cuando se está preparando

al paciente para su transporte, al realizarse la incisión de la piel para

la extracción de órganos, o de manera sincrónica con las respira-

ciones producidas por la ventilación mecánic

a 1

. En 5 de cada

60 casos de muerte encefálica, tras desconectar de forma definitiva

el respirador o durante la prueba de apnea, Roppe

r 53

observó movi-

mientos extraños, que parecían tener una finalidad, de las extremi-

dades superiores, denominados el signo de Lázaro, en los que los

brazos se flexionan rápidamente hacia el tórax desde los lados del

paciente, los hombros se separan y, en algunos casos, las manos se

cruzan o se enfrentan justo debajo de la barbilla. Saposnik y cols

. 68

describieron que 15 (39%) de 38 pacientes que cumplían criterios

de muerte encefálica tuvieron movimientos espontáneos o reflejos.

El más frecuente fue la sacudida de los dedos de la mano, pero

también se pudo observar el signo de la flexión ondulante del dedo

del pie, una respuesta de triple flexión, el signo de Lázaro, el reflejo

de pronación-extensión y mioclonías faciales. El personal sanitario

debe recordar que el paciente se mueve en respuesta a la estimula-

ción dolorosa, por lo que se requiere la curarización completa para

procedimientos quirúrgicos en pacientes con muerte encefálica.

Consideraciones en niños

El cerebro de un niño es un órgano en desarrollo cuya progresión

neuroanatómica continúa hasta los 2 años e incluso hasta la primera

década de la vida. Durante este tiempo existen patrones cambiantes

de vulnerabilidad a la lesión, así como diferentes respuestas a ese

mismo dañ

o 69

. La presencia de fontanelas y suturas abiertas en los

niños pequeños hace que el cráneo sea una cámara expansible. La

presión intracraneal no supera a la presión arterial media, por lo

que se mantiene el flujo sanguíneo cerebral. En general, se asume

que el cerebro de un niño es más resistente a las lesiones que

desencadenan la muerte, aunque esta cuestión es controvertida y

carece de documentación clínica convincent

e 70 .

Ha aumentado la necesidad de facilitar la decisión de cuándo

termina la vida y la obtención de órganos en lactantes y niños.

En 1987, el grupo de trabajo para la determinación de muerte

encefálica en niños confirmó el «Acta para la determinación

de la muerte» y ofreció unas directrices para la «Determinación de

muerte encefálica en niños»

( tabla 88-3 ) 70 .

Las diferencias con

respecto a los criterios en los adultos son el requisito de tres perío-

dos de observación separados y más prolongados, según la edad

del niño, y la necesidad de 2 informes de EEG o un EEG más una

angiogammagrafía de confirmación. Se suele aceptar que, excepto

en el caso de neonatos muy inmaduros y pretérminos, estos mis­

Muerte encefálica

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88

Sección VII

Cuidados críticos

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Tabla 88-3

 Directrices para determinar la muerte encefálica en niños

A. Antecedentes: determinar la causa del coma para eliminar

enfermedades reversibles o irremediables

B. Criterios de la exploración física:

1. Coma y apnea

2. Ausencia de funciones troncoencefálicas:

a. Pupilas medias o midriáticas

b. Ausencia de movimientos oculocefálicos espontáneos (ojos de

muñeca) y movimientos oculares inducidos por pruebas calóricas

c. Ausencia de movimientos de la musculación bulbar y de los

reflejos corneal, nauseoso, tusígeno, se succión y de hociqueo

d. Ausencia de esfuerzo respiratorio en una prueba de apnea

estandarizada

3. El paciente no debe estar hipodérmico ni hipotenso.

4. Tono fláccido y ausencia de movimientos espontáneos o inducidos,

excluyendo la actividad mediada a nivel de la médula espinal.

5. La exploración debe ser coherente con la muerte encefálica a lo

largo del período de observación predeterminado.

C. Período de observación en función de la edad:

1. De siete días a 2 meses: 2 exploraciones y 2 EEG separados por 48 h.

2. De dos meses a 1 año: 2 exploraciones y 2 EEG separados por 24 h.

3. Por encima de 1 año: un período de, al menos, 12 horas, o, si es

difícil determinar la extensión y reversibilidad del daño cerebral, un

período más prolongado de al menos 24 horas. El período de

observación puede reducirse en presencia de silencio electrocerebral

en el EEG o en caso de ausencia de circulación cerebral.

D. Test de laboratorio:

1. EEG

El EEG para documentar el silencio electrocerebral debe realizarse, si

está indicado, durante un período de 30 minutos, utilizando técnicas

estandarizadas para el diagnóstico de muerte encefálica.

2. Angiografía

La muerte encefálica se confirma por angiogammagrafía cerebral

demostrando ausencia de visualización de circulación cerebral.

3. Técnicas en investigación:

Xenon TC, angiografía de sustracción digital, visualización de pulso

arterial cerebral mediante ecografía craneal en tiempo real,

determinación de la velocidad del flujo cerebral mediante Doppler, y

potenciales evocados.

Datos del grupo de trabajo para la determinación de muerte encefálica en niños:

Guidelines for the determination of brain death in children.

Neurology

37: 1077, 1987, y

de Ashwal S.: Brain death in early infancy.

J Heart Lung Transplant

12 (Pt 2): S176, 1993.