Miller Anestesia

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grande, las respuestas vasoactivas del período perioperatorio
pueden parecerse a las del agotamiento moderado a extremo.
Las lesiones de órganos diana que se encuentran en los
cuadros drepanocíticos se deben a tres procesos: la formación de
hoces o la adherencia (o ambas) de las células dentro de los vasos,
lo que produce infartos con la consiguiente destrucción tisular
secundaria a la isquemia; crisis hemolíticas secundarias a la hemó-
lisis; y crisis aplásicas que se observan cuando se agota la médula
ósea y que pueden producir con rapidez una anemia. La lógica
determina que los pacientes en crisis no se deberían someter a
cirugías, salvo en emergencias extremas e incluso entonces sólo
tras una exanguinotransfusió .
Como la formación de drepanocitos se incrementa con las
tensiones de oxígeno bajas, la acidosis, la hipotermia y la existencia
de una hemoglobina S más desaturada, el tratamiento actual incluye
mantener al paciente caliente y bien hidratado, administrarle
oxígeno suplementario, mantener un gasto cardíaco alto y no
generar áreas de estasis mediante presión o torniquetes. La aten-
ción meticulosa a estas prácticas en períodos en los que no se suele
prestar mucha atención (p. ej., durante la espera en la sala de
preinducción) o cuando el intercambio de gases puede estar menos
ajustado a las exigencias cardiovasculares-metabólicas (período
postoperatorio precoz) puede ser importante para reducir la mor-
bilidad. Incluso siguiendo estas medidas de forma habitual, sin
especial hincapié en los períodos descritos, se consigue reducir la
mortalidad un 1% en diversas series de pacientes con síndromes
drepanocítico . Una revisión retrospectiva de las historias
de los pacientes llevó a los autores de estos estudios a la conclusión
de que un 0,5% de la mortalidad como máximo se puede explicar
por la interacción entre la anemia drepanocítica y los anestésicos.
¿Es posible reducir esta frecuencia Varios investigado-
res han recomendado realizar exanguinotransfusiones parciales
perioperatorias. En los niños con anemia drepanocítica y síndromes
pulmonares agudos, la exanguinotransfusión parcial mejoró los
síntomas clínicos y la oxigenación de la sangre. Además, la bilirru-
bina sérica se redujo en los pacientes con hepatopatía aguda. La
transfusión de intercambio también se asoció a una mejora clínica
de la meningitis neumocócica y la interrupción de la hematuria en
la necrosis papila . El objetivo de la exanguinotransfusión es
aumentar la concentración de hemoglobina A al 40% y el hemató-
crito al 35%. La cifra del 40% se ha elegido de forma arbitraria
porque ningún estudio controlado ha establecido un valor umbral
del cociente entre hemoglobina A y S que haga a la sangre incapaz
de formar drepanocitos in vivo. Para conseguir este cociente de 40%
en un adulto de 70kg, se necesitaría el intercambio de unas cuatro
unidades de eritrocitos lavados; el sistema es barato, pero eficiente.
La posible reducción de la morbilidad preoperatoria tras la
transfusión de intercambio parcial no se ha comparado con los
riesgos del intercambio, salvo en dos estudio , en los que se
observó que los riesgos del intercambio superaban a los beneficios.
En el primer estudio, una revisión retrospectiva de 82 intervencio-
nes quirúrgicas realizadas entre 1978 y 1986 en 60 pacientes, no se
observó ventaja alguna de las exanguinotransfusiones preoperato-
rias, medidas por una reducción de las complicaciones postopera-
toria (sin embargo, las exanguinotransfusiones sólo se realizaron
en los pacientes más graves porque la asignación al grupo de inter-
cambio de sangre o no se hizo de forma aleatorizada). Se observó
un ligero incremento de las atelectasias postoperatorias que nece-
sitaron tratamiento en pacientes que recibieron transfusiones
preoperatorias. Más del 50% que recibieron transfusiones presen-
taron una complicación postoperatoria. Los pacientes que comen-
zaron con un hematócrito superior a 36%mostraron una frecuencia
menor de complicacione . En el segundo estudio se realizó una
comparación aleatorizada de la transfusión agresiva frente a con-
servadora en 551 pacientes (604 cirugías) y las complicaciones
perioperatorias por drepanocitosis no fueron distintas entre ambos
grupos y las complicaciones relacionadas con la transfusión fueron
notablemente menos en el grupo de tratamiento conservado
Por tanto, nuestra recomendación es prestar una atención meticu-
losa a la prevención de las condiciones que fomentan la formación
de drepanocitos o que producen infección y limitar las exanguino-
transfusiones a situaciones de crisis. Quizá la administración de
concentraciones más altas de oxígeno enriquecido a pacientes
sometidos a laparoscopias debería ser también una costumbre. Se
ha demostrado que la inducción de hiponatremia aborta las crisis
drepanocíticas agudas; sin embargo, este tratamiento no ha conse-
guido aceptación general. Otros trastornos que son frecuentes en
los síndromes drepanocíticos: disfunción pulmonar con aumento
de la derivación, insuficiencia renal, cálculos biliares, IM pequeños,
priapismo, ictus, necrosis aséptica de huesos y articulaciones,
úlceras isquémicas, desprendimiento de retina por neovasculariza-
ción y complicaciones secundarias a transfusiones repetidas.
En la talasemia, las estructuras de la globina son normales,
pero una deleción genética hace que la velocidad de síntesis de las
cadenas a o b de la hemoglobina (talasemias a y b , respectiva-
mente) se reduzc . Dos copias del gen que codifica la cadena
de la a-globina se localizan en el cromosoma 16. La deleción de
estos cuatro genes produce la muerte intrauterina y tres deleciones
pueden producir una hemólisis crónica intensa con acortamiento
de la supervivencia. El «rasgo de la a-talasemia-1» se produce
cuando existe deleción de dos genes y se produce una anemia leve,
mientras que la «a-talasemia-2» (silente) se produce cuando los
dos genes se han delecionado pero no se asocia a anemia leve ni
microcitosis. En el rasgo de la a-talasemia la concentración de
hemoglobina A2 es normal. La b-talasemia se asocia a un exceso
de cadenas a, que desnaturalizan a los eritrocitos en desarrollo y
determinan su muerte precoz en la médula o una supervivencia
acortada en la circulación. El rasgo de la b-talasemia se caracteriza
por un incremento de la concentración de hemoglobina A2 y es una
causa frecuente de anemia leve y microcitosis. El trasplante de
médula ósea y la manipulación farmacológica de la síntesis de
hemoglobina F son opciones terapéuticas que se están probando
en estos pacientes igual que el tratamiento de sustitución génica
directa. Estos tratamientos parecen prometedores, incluso para
revertir la insuficiencia hepática secundaria a una sobrecarga
previa de hierr Estos síndromes son frecuentes en el sudeste
asiático, India y Oriente Medio y en personas de origen africano.
En la talasemia se ha descrito que la deformidad facial
secundaria a la eritropoyesis ineficaz estimulada por la eritropoye-
tina (ineficaz por una incapacidad genética de producir una hemo-
globina útil) dificulta la intubación endotraquea . Este caso
publicad no se ha vuelto a describir y no se describen casos de
esta complicación en la drepanocitosis. Sin embargo, la anemia
asociada a estos síndromes suele provocar una hiperplasia com-
pensadora de la médula eritroide, que se asocia a alteraciones
esqueléticas importante
Anemias por trastornos del citoesqueleto
(esferocitosis y eliptocitosis hereditarias),
anemias por deficiencia de enzimas y anemias
hemolíticas autoinmunitarias
Las alteraciones congénitas de la membrana del eritrocito se com-
prenden mejor cada vez. En la esferocitosis y eliptocitosis heredi-
tarias la membrana es más permeable a los cationes y más
susceptible a la pérdida de lípidos cuando se agota la energía celular
de la membrana de un hematíe normal. La esferocitosis hereditaria
(que afecta a 1 de cada 5.000 personas) y la eliptocitosis hereditaria se heredan como rasgos autosómicos dominantes. En ambos ca­
sos se cree que los trastornos de la membrana se relacionan con
una mutación de la espectrina, una proteína estructural del cito­
894 Control de la anestesia III