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Trastornos neuromusculares
e hipertermia maligna
Jie Zhou, Paul D. Allen, Isaac N. Pessah y Mohamed Naguib
Puntos clave
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1.
La distrofina, junto a las glucoproteínas asociadas a la
distrofina, participa en la estabilidad del sarcolema. Sus
defectos son responsables de la distrofia muscular de
Duchenne (DMD) y la distrofia muscular de Becker (DMB).
2.
Mientras que el riesgo de mutación de la hipertermia
maligna (HM) en los pacientes con DMD/DMB es similar
al de la población general, la incidencia publicada de
acontecimientos anestésicos similares a la HM es de
0,002 con la DMD y de 0,00036 con la DMB.
3.
El suxametonio (succinilcolina) está contraindicado en
los pacientes con DMD/DMB debido al riesgo de
rabdomiólisis e hiperpotasemia a causa de la membrana
inestable de su sarcolema.
4.
La mayoría de las complicaciones en los pacientes con
distrofia miotónica (DM) son pulmonares. Las
complicaciones pulmonares de la DM son el resultado
de la hipotonía, la aspiración crónica y la hipoventilación
central y periférica.
5.
Aunque los pacientes con trastornos de los canales del
sodio se han considerado a menudo proclives a la HM,
no hay un mayor riesgo de HM en estos pacientes.
6.
La HM es un trastorno relacionado con la anestesia que
cursa con un aumento del metabolismo del músculo
esquelético. Es un trastorno hereditario y ocurre en
cerdos y seres humanos.
7.
El músculo esquelético supone alrededor del 40% del
peso corporal; su mayor metabolismo tiene, por tanto,
un efecto profundo sobre todo el metabolismo corporal.
8.
Los signos de HM, incluidos la taquicardia, el aumento
del CO
2
espirado, la rigidez muscular y el aumento de la
temperatura, se relacionan con el aumento del
metabolismo.
9.
La función anómala del receptor de la rianodina del
músculo esquelético en la HM da lugar a un
descontrol de la concentración de calcio dentro de la
célula cuando se expone a las sustancias
desencadenantes.
10.
La pérdida añadida de control del calcio intracelular tras
la exposición a las sustancias desencadenantes o el
estrés del calor llevan a un estímulo metabólico
acentuado dentro de la célula para que proporcione
trifosfato de adenosina extra que alimente las bombas
de calcio que devuelvan el calcio a sus reservorios (p.
ej., retículo sarcoplásmico, mitocondria, líquido
extracelular).
11.
El dantroleno atenúa mucho las concentraciones
mioplásmicas de Ca
2+
y así normaliza el metabolismo,
con una reversión de los signos del estímulo metabólico.
12.
La HM es hereditaria; una mutación es responsable de
todas las HM porcinas, mientras que más de
130 mutaciones son responsables de la HM humana.
13.
La evaluación de las personas proclives a la HM
comprende la contractura de una muestra de biopsia de
músculo esquelético con halotano y cafeína y la
evaluación del ADN para identificar mutaciones. Sólo son
necesarias pruebas del ADN para evaluar la HM porcina.
14.
Los futuros objetivos en la HM son el avance en las
evaluaciones genéticas en programas norteamericanos
y europeos y una mayor financiación que apoye los
estudios genéticos, la identificación del modo de
acción del dantroleno, la determinación de la causa
inmediata del desencadenamiento de la HM y el
desarrollo de pruebas eficaces y no destructivas de la
proclividad a la HM.
©
2010. Elsevier España, S.L. Reservados todos los derechos
Los trastornos neuromusculares, aunque raramente se encuentran
en la práctica anestésica habitual, son un grupo de trastornos que
desafían el tratamiento perioperatorio y los cuidados intensivos.
En este capítulo se describen las enfermedades que afectan a
la función normal de los nervios periféricos, la unión neuromuscu-
lar y los músculos. Aunque tales enfermedades se consideran raras,
el número de pacientes que un profesional puede encontrarse
aumenta anualmente debido a una mejor asistencia médica, un
aumento de la longevidad y posiblemente otros factores aún no
identificados. Como regla general, los trastornos neuromusculares
tienen un potencial significativo de interactuar con un plan anesté-
sico inadecuado, y todos los pacientes afectados requieren una aten-
ción perioperatoria especial respecto al tratamiento anestésico. En
esta área se está desarrollando un arsenal de herramientas diagnós-
ticas cruentas e incruentas, especialmente genéticas.Además en este
capítulo se cubre la hipertermia maligna (HM). Este síndrome ful-
minante lo suscita la administración de anestésicos desencadenan-
tes,como un anestésico volátil o un relajantemuscular despolarizante.