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contracción normal características de la miocardiopatía que se ve
en la DMD
29
. Sin embargo, la ecocardiografía puede no reflejar
siempre la capacidad del miocardio enfermo de responder al estrés
perioperatorio. Se ha aconsejado la ecocardiografía con sobrecarga
usando angiotensina para detectar una insuficiencia cardíaca
latente y anomalías inducibles de la contracción
39
.
Se calcula que un 30% de las muertes en sujetos con DMD
se debe a causas respiratorias
40
. Por tanto, es importante una eva-
luación pulmonar preoperatoria atenta. Webster demostró que la
prueba de la fuerza muscular manual tiene una fuerte correlación
estadística con todas las demás pruebas funcionales. El flujo espi-
ratorio máximo no sólo fue fácil de realizar sino que también se
correlacionó estadísticamente con todas las pruebas funcionales
41
.
La correlación no fue significativa con la CV ni el volumen espira-
torio máximo en 1 segundo (VEMS).
Durante la operación, en cuanto al tratamiento de la vía
respiratoria, los pacientes con DMD y DMB pueden tener una
disminución de los reflejos laríngeos y un tiempo de vaciado gás-
trico prolongado, lo que aumenta el riesgo de aspiración
42
. La
menor capacidad para toser y expulsar la acumulación de secrecio-
nes orales predispone a los pacientes con distrofia muscular a
infecciones postoperatorias de la vía respiratoria
29
. El espasmo del
masetero es también una posible complicación durante la induc-
ción de la anestesia en estos pacientes
43
. Es necesario estar prepa-
rado para una vía respiratoria difícil, especialmente en pacientes
con posibles problemas en la vía respiratoria.
Tras la operación, los pacientes con DMD tienen un mayor
riesgo de insuficiencia respiratoria
44
. Las revisiones retrospectivas
han indicado que la incidencia de ventilación postoperatoria pro-
longada (
>
36 horas) fue mayor en los pacientes con DMD que
tenían una CVF preoperatoria menor del 40% del valor predicho
45,46
.
Los estudios preoperatorios de función pulmonar son útiles para
determinar la evolución postoperatoria. Los pacientes con una CV
mayor del 30% del valor predicho pueden extubarse habitualmente
de inmediato tras la intervención quirúrgica
29
. La apnea del sueño
puede también complicar el trastorno y contribuir al desarrollo de
una hipertensión pulmonar. La presión continua positiva en la vía
respiratoria y la presión positiva de la vía respiratoria a dos niveles
se han mostrado eficaces en el tratamiento de la depresión respira-
toria postoperatoria. Puede aparecer una insuficiencia pulmonar
retardada hasta 36 horas después de la operación a pesar de una
aparente recuperación de la fuerza del músculo esquelético
47
.
Los informes han señalado una relación entre la DMD/DMB
y la HM, pero esta asociación no tiene una base racional sólida.
Mientras que el riesgo de mutación de la HM en los pacientes con
DMD/DMB es similar al de la población general, la incidencia
publicada de acontecimientos anestésicos similares a la HM es de
0,002 con la DMD y de 0,00036 con la DMB
48
. Se han descrito la
parada cardíaca inexplicada
43,49
y la insuficiencia cardíaca aguda
50
en pacientes con DMD/DMB. El suxametonio está contraindicado
en estos pacientes debido al potencial de rabdomiólisis e hiperpo-
tasemia por la inestabilidad de la membrana del sarcolema. La
hiperpotasemia inducida por el suxametonio durante la rabdomió-
lisis aguda es más probable que dé lugar a una parada cardíaca y
una reanimación infructuosa que la salida del potasio debida a un
aumento de la expresión de receptores de acetilcolina en pacientes
quemados
47
. El uso de relajantes musculares no despolarizantes
suele acompañarse de un aumento del efecto máximo y de la dura-
ción de acción
51
. Pueden usarse opiáceos, pero se recomiendan
pequeños incrementos de la dosis y medicamentos de acción corta
dada la depresión respiratoria asociada a estos medicamentos.
Debido a los informes de reacciones inadvertidas a anestésicos volá-
tiles
29
, la AIVT se ha hecho más popular
52
. Sin embargo, hay que
tener presente el estado del miocardio del paciente cuando se usan
propofol o barbitúricos debido a que pueden conducir a una hipo-
tensión profunda y una menor perfusión orgánica
29,53
. La anestesia
regional puede ser una buena alternativa a la anestesia general ya
que evita el riesgo de las sustancias desencadenantes y de depresión
respiratoria y posibilita el uso de anestésicos locales para la analgesia
postoperatoria. También facilita la fisioterapia torácica
54
.
Distrofia muscular de cinturas
La distrofia muscular de cinturas (DMC) es un grupo de trastornos
con causas heterogéneas. Hasta la fecha se han identificado al menos
18 genes responsables de esta enfermedad, de los que 7 son autosómi-
cos dominantes y 11 autosómicos recesivos
55
. Las mutaciones dentro
del mismo gen pueden dar lugar a fenotipos diferentes que a veces no
son compatibles con la DMC. La debilidad muscular proximal en las
cinturas (hombros o pélvica) es la principal característica de este grupo
de enfermedades. Dada la acentuada heterogeneidad génica, las mani-
festaciones clínicas de la enfermedad varían. Las formas autosómicas
recesivas son unas 10 veces más frecuentes que las formas autosómicas
dominantes. Las mutaciones de los genes de la proteína relacionada
con la fukutina
(FKRP)
y la calpaína 3
(CAPN3)
se han asociado a
la DMC. Además, varios trastornos no incluidos estrictamente en la
DMC en esta clasificación pueden tener fenotipos parecidos al de
la DMC
55
. Se han publicado casos esporádicos de DMC en la literatura
anestesiológica
56-58
. El enfoque general de estos pacientes es el mismo
que el de los que tienen DMD o DMB.
Distrofia miotónica
La distrofia miotónica (DM) es un trastorno muscular hereditario
caracterizado por una debilidad muscular y atrofia muscular pro-
gresivas. Se producen dos tipos de DM por una mutación en el gen
de la proteína-cinasa de la distrofia miotónica
(DMPK),
localizado
en el cromosoma 19q13.3 (MD1, también conocida como enferme-
dad de Steinert) o en el gen de la proteína ligadora de ácidos nuclei-
cos con estructura en dedo de cinc del tipo CisCisHisCis (CCHC)
(CNBP),
localizado en el cromosoma 3q21 (MD2)
59
. La incidencia
de DM es de 1 por cada 8.000. La DM1 es con diferencia el tipo más
frecuente de los dos y supone alrededor del 98% de todos los casos.
La DM1 se debe a la expansión de una repetición trinucleotídica
CTG en el gen
DMPK
y se hereda de forma autosómica domi-
nante
60
. Los signos y síntomas típicos son la debilidad y atrofia
muscular (más destacada en los músculos craneales y distales de las
extremidades), miotonía periódica, miopatía progresiva, resistencia
a la insulina, defectos en la conducción cardíaca, trastornos neurop-
siquiátricos, cataratas, atrofia testicular y alopecia frontal en los
varones. La debilidad y atrofia muscular típicas no sólo se manifies-
tan en los músculos faciales, temporales, maseteros y esternocleido-
mastoideos sino también en el aparato de las cuerdas vocales. Se
encuentra un prolapso de la válvula mitral en el 20% de los pacien-
tes
47
. La gravedad de la enfermedad se relaciona con el número de
repeticiones trinucleotídicas extra
61
.Los pacientes conDM1 también
pueden tener un aumento de las concentraciones de CK. Pueden
identificarse descargas miotónicas en el EMG, así como una inca-
pacidad para relajar el puño cerrado. Durante el embarazo pueden
exacerbarse los síntomas. La atonía uterina y la placenta retenida
también pueden complicar el parto vaginal. El bloqueo auriculoven-
tricular de primer grado es una observación frecuente en el ECG
antes del comienzo de los síntomas
47
.
La DM2 también se llama miopatía miotónica proximal. El
intrón 1 del gen
CNBP
contiene una repetición compleja, (TG)
n(TCTG)n(CCTG)n, y se ha determinado que la expansión de la
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Control de la anestesia
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