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Trastornos neuromusculares e hipertermia maligna
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Sección
III
Control de la anestesia
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pronunciado y por ello deben usarse con mucha precaución
4
. Se ha
usado la anestesia general combinada con la anestesia epidural sin
complicaciones.
Síndrome de Guillain-Barré
El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una polineuritis inflama-
toria aguda causada por una reacción inmunitaria. Aunque se des-
conoce su causa, en muchos casos puede demostrarse una
asociación temporal con una infección vírica (de tipo gripal) o
bacteriana o incluso con una enfermedad linfomatosa
5
. Aparece
una debilidad muscular periférica flácida y una pérdida de sensi-
bilidad. Las extremidades inferiores se afectan en primer lugar, tras
lo cual la enfermedad progresa hasta las extremidades superiores
y los músculos inervados por los nervios craneales en algunos
casos. Un hecho a tener en cuenta es que los pacientes también
pueden tener una afectación autónoma que pudiera llevarles a un
colapso cardíaco y circulatorio brusco mortal. El diagnóstico se
hace tras una exploración neurológica cuidadosa, un estudio elec-
trofisiológico clínico y un análisis del LCR. El análisis del LCR
puede mostrar el típico aumento de proteínas en el LCR combi-
nado con un número normal de células, lo que es un signo clásico
de la enfermedad. El tratamiento se centra en el apoyo respiratorio,
el apoyo nutricional y el inicio temprano de la plasmaféresis.
C
onsideraciones
anestésicas
.
El suxametonio no debe
usarse por el riesgo de hiperpotasemia. Los relajantes musculares
no despolarizantes no están contraindicados pero deben evitarse
debido a la mayor sensibilidad y riesgo de debilidad muscular
prolongada en el período postoperatorio. El riesgo de disfunción
autónoma, insuficiencia respiratoria y aspiración puede exigir una
ventilación asistida o mecánica, incluso en el período postoperato-
rio. Hay que tener mucho cuidado de mantener la estabilidad cir-
culatoria, incluidas una precarga y poscarga adecuadas. La
monitorización hemodinámica adecuada es, por tanto, esencial en
estos pacientes. Puede usarse la anestesia general; pero la combi-
nación de anestesia general y anestesia epidural es más polémica
6
.
Aunque la anestesia regional no está contraindicada, hay informes
de una asociación entre el SGB y la anestesia epidural
7
.
Neuropatías motoras y sensitivas
hereditarias, incluida
la enfermedad de
Charcot-Marie-Tooth
Las neuropatías motoras y sensitivas hereditarias abarcan un
espectro de trastornos neurológicos periféricos, entre los que se
cita a menudo la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (CMT). Se
deben a una mutación específica en uno de los diversos genes de
la mielina que da lugar a defectos en la estructura de la mielina, su
mantenimiento y formación. Las neuropatías motoras y sensitivas
hereditarias se han clasificado en siete tipos y múltiples subtipos
en función de la edad de comienzo, el modo de herencia, los grupos
musculares afectados de forma predominante y los genotipos
8,9
.
Los tipos 1 y 2 de CMT son las neuropatías periféricas hereditarias
más frecuentes, con una prevalencia calculada de 40 por 100.000
9
.
Los pacientes con CMT suelen experimentar una debilidad y
atrofia muscular lentas y progresivas. La lesión de los axones sen-
sitivos puede conducir también a una pérdida de sensibilidad que
origine tropiezos y caídas frecuentes. Puede aparecer un dolor neu-
ropático en algunos pacientes. Los pacientes con CMT suelen tener
una esperanza de vida normal. El tipo 3 de CMT, también conocido
como enfermedad de Dejerine-Sottas, es un trastorno muy grave
con una hipotonía de comienzo temprano durante la lactancia. La
velocidad de conducción nerviosa suele estar significativamente
reducida a menos de 10 ms
9
. El patrón génico de herencia de la
enfermedad de CMT es heterogéneo.
C
onsideraciones
anestésicas
.
La experiencia anestésica
en los pacientes con enfermedad de CMT es limitada debido al
pequeño número de casos. Entre las principales consideraciones
están el uso de fármacos hipnóticos, relajantes musculares, sustan-
cias volátiles y técnicas neuroaxiales. Se han descrito pacientes con
el tipo 1 de CMT con una sensibilidad significativamente aumen-
tada al tiopental en la inducción que se correlaciona con la grave-
dad de los déficits motores y sensitivos. Sin embargo, se ha realizado
una anestesia intravenosa total (AIVT) con éxito en varios casos
sin problemas
10-12
.
Debido al número reducido de receptores de acetilcolina, la
sensibilidad a los relajantes musculares no despolarizantes está
elevada y la respuesta al suxametonio está también reducida
13
.
Aunque el suxametonio se ha usado sin efectos adversos
14,15
, el
riesgo de una respuesta hiperpotasémica exagerada puede ser sufi-
ciente para excluir su uso en pacientes con sospecha de denerva-
ción muscular
15
. Se ha descrito el bloqueo muscular prolongado
con vecuronio
16
. Debido a la gran variedad de incapacidades en
este grupo de pacientes, debe realizarse una evaluación basal cui-
dadosa del estado neuromuscular antes de usar relajantes muscu-
lares no despolarizantes. Se ha demostrado la respuesta normal al
atracurio y el mivacurio
17,18
. La AIVT y los anestésicos volátiles se
han usado con seguridad en pacientes con CMT en una serie de
casos
14
. Se han descrito técnicas neuroaxiales para los procedi-
mientos obstétricos, que en general han sido satisfactorios en
pacientes con CMT
19-22
. Sin embargo, el uso de la anestesia regional
puede ser discutido dado que las posibles complicaciones pueden
exacerbar los síntomas neurológicos
23
. Se aplican problemas medi-
colegales parecidos a las posiciones quirúrgicas y anestésicas de los
pacientes con CMT debido a los déficits sensitivos y las deformi-
dades de las extremidades.
Distrofia muscular de Duchenne
y distrofia muscular de Becker
La distrofia muscular de Duchenne (DMD) es el tipo más frecuente
y grave de distrofia muscular, con una incidencia de 1 por 3.500 va
rones nacidos vivos
24
y una prevalencia masculina total de unos
50 a 60×10
−6
25
. La distrofia muscular de Becker (DMB) es relati-
vamente rara y tiene una incidencia de alrededor de 1 por cada
18.000 varones vivos y una prevalencia de 23,8×10
−6
25
. Tanto la
DMD como la DMB son enfermedades recesivas ligadas al X. El
defecto se localiza en el brazo corto del cromosoma X en la región
Xp21, que contiene el gen de la proteína grande Dp427, también
conocida como distrofina. El gen de la distrofina tiene 2.500 kilo-
bases de longitud con más de 70 exones
25
. La distrofina se distri-
buye no sólo en el músculo esquelético, cardíaco y liso sino también
en el encéfalo
26
. Debido al gran tamaño del gen de la distrofina, son
frecuentes las mutaciones nuevas espontáneas y suponen un tercio
de los casos nuevos
27
.
La forma más frecuente de mutación es una eliminación
dentro del gen (el 65-70% de los casos de DMD y
>
80% de DMB).
La duplicación y las mutaciones puntuales son responsables del
resto. También parece que hay «puntos calientes» dentro de los
primeros 20 exones y en la región central del gen (exones 45 a 55)