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Control de la anestesia
III
La HM ha sido y continúa siendo una complicación de la anestesia
que pone en peligro la vida si no se hace el diagnóstico pronto y el
tratamiento comienza en el momento oportuno. Al contrario que
otros trastornos descritos en este capítulo, la HM no tiene práctica-
mente ningún fenotipo característico antes de la exposición a la
sustancia desencadenante y es realmente un ejemplo de la interac-
ción entre genes y ambiente.
Esclerosis múltiple
La esclerosis múltiple (EM) es un trastorno autoinmunitario carac-
terizado por autoanticuerpos mediados por linfocitos T frente la
mielina y una respuesta inflamatoria posterior dentro del sistema
nervioso central (SNC: encéfalo y médula espinal). De este modo,
la EM es un trastorno de la parte mielinizada del axón que conduce
a un fallo de la conducción nerviosa secundaria. La enfermedad
afecta sobre todo a las mujeres, principalmente entre 20 y 40 o 45
y 60 años de edad. Aunque se desconoce la causa, se ha especulado
con que la EM se debe a factores ambientales combinados con una
predisposición génica. Naturalmente, los investigadores se han cen-
trado en la identificación de acontecimientos clave y en el origen
génico del trastorno para proporcionar herramientas diagnósticas
y posiblemente también terapéuticas para el diagnóstico y trata-
miento de los pacientes con EM.
Los pacientes con EM refieren con frecuencia parestesias,
debilidad muscular y trastornos sensitivos. Suele haber una evolu-
ción localizada o tardía de una debilidad muscular generalizada
con la afectación en primer lugar de las piernas más que de los
brazos. En los casos graves puede verse afectada la respiración con
la aparición de una hipoxemia. La diplopía y otras alteraciones de
los nervios craneales son signos tempranos y frecuentes junto a
alteraciones sensitivas y a veces alteraciones de la función intestinal
y vesical. Como regla, los síntomas están estrechamente relaciona-
dos con el lado afectado dentro del SNC y la intensidad de los
síntomas se relaciona con la extensión de la placa del SNC escle-
rosada. Hay que señalar que la EM puede asociarse a una alteración
de la función autónoma, lo que puede conducir a reacciones adver-
sas a los fármacos simpaticomiméticos
1
.
El diagnóstico de la EM se basa en la actualidad en una
combinación de pruebas clínicas y de laboratorio, incluidos un
análisis de anticuerpos en el líquido cefalorraquídeo (LCR) y estu-
dios radiográficos (detección de placas en el SNC por resonancia
magnética). Los medicamentos consisten en varias combinaciones
de modalidades de inmunosupresión.
C
onsideraciones anestésicas
.
Se ha especulado con que
la anestesia general y la intervención quirúrgica puedan aumentar
el riesgo de agravamiento de la EM
2
. En la actualidad, no hay
ningún consenso general sobre este tema y a los pacientes se les
debe, por tanto, informar de la posibilidad de que se agraven sus
síntomas en el período postoperatorio. En general, los medicamen-
tos inmunosupresores crónicos preoperatorios deben continuarse
durante el período perioperatorio. Los pacientes con EM son sen-
sibles al estrés físico (dolor, fiebre, infección) y emocional, lo que
hace más probable que se intensifiquen los síntomas en el período
perioperatorio. Hay que tener mucho cuidado para minimizar los
cambios de la temperatura corporal, la homeostasis hídrica y la
hemodinámica central (precarga, poscarga) y para mantener la
respiración. Aunque los fármacos de inducción intravenosos y los
anestésicos volátiles se han usado con seguridad, es aconsejable
evitar administrar relajantes musculares despolarizantes a los
pacientes con EM. La denervación inducida por la EM o la miopa-
tía por uso inadecuado pueden poner en riesgo de hiperpotasemia
inducida por suxametonio, lo que puede dar lugar a arritmias car-
díacas mortales (v. también cap. 19). El uso de relajantes musculares
no despolarizantes parece seguro. En pacientes con EM se ha usado
la anestesia regional, incluida la aplicación epidural de concentra-
ciones bajas de anestésicos locales. La anestesia espinal exacerba
los síntomas en la EM y, por tanto, la mayoría de las autoridades
no la recomienda en los pacientes con EM. Es notable el empeora-
miento tras el parto de los síntomas de EM, que se observa en el
20% de las mujeres (v. también cap. 59). La necesidad de asistencia
postoperatoria depende de los síntomas preoperatorios, el tipo de
intervención y el estado del paciente al final del procedimiento
quirúrgico. En este contexto, los pacientes con EM y debilidad
acentuada y dificultad respiratoria, incluida una disfunción farín-
gea, pueden necesitar una asistencia postoperatoria ampliada,
como apoyo respiratorio incruento y fisioterapia intensa, para
evitar un mayor deterioro de la función pulmonar.
Trastornos de la motoneurona
Los trastornos de la motoneurona afectan a las motoneuronas
superiores o inferiores de la corteza cerebral, el tronco del encéfalo
y la médula espinal. Algunas formas son mixtas, mientras que otras
afectan sobre todo a motoneuronas superiores o inferiores. La
esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es la enfermedad más frecuente
dentro de este grupo y afecta a las motoneuronas superiores e
inferiores. Otros ejemplos de enfermedad de motoneurona son la
enfermedad de Kennedy (atrofia muscular espinobulbar), la ataxia
de Friedreich (mixta de motoneuronas superiores e inferiores) y la
atrofia muscular espinal (motoneuronas inferiores).
La ELA (enfermedad de Lou Gehrig) se caracteriza por una
pérdida progresiva y variable de motoneuronas dentro de la corteza
cerebral, los núcleos bulbares de los nervios craneales y los núcleos
del cuerno ventral de la médula espinal. La pérdida degenerativa
de estas neuronas conduce a debilidad muscular progresiva, atrofia
muscular y pérdida de la masa neuronal en estas localizaciones. Las
funciones sensitivas, incluidas la capacidad intelectual y la función
cognitiva, así como la función vesical e intestinal, no suelen verse
afectadas en la ELA.
La ELA tiene una incidencia de alrededor de 2 por 100.000
y la enfermedad suele comenzar alrededor de los 40 a 50 años de
edad, con más varones afectados que mujeres. La mayoría de los
casos son esporádicos, y existen formas familiares raras (formas
autosómicas dominante y recesiva). El mecanismo o mecanismos
subyacentes de esta muerte selectiva y progresiva de motoneuronas
no están por ello claro, pero recientemente se ha indicado que las
mutaciones de la superóxido-dismutasa podrían intervenir en la
mayor formación de radicales libres en subgrupos de pacientes. El
diagnóstico se realiza mediante estudios electrofisiológicos (elec-
tromiografía [EMG] y electroneurografía) y mediante la explora-
ción neurológica, que muestra debilidad espástica temprana de las
extremidades superiores e inferiores, fasciculaciones musculares
subcutáneas típicas y afectación bulbar que influye en la función
faríngea, el habla y los músculos faciales. No existen en la actuali-
dad tratamientos curativos, y a los pacientes se les trata, por tanto,
de forma sintomática.
C
onsideraciones anestésicas
.
La afectación bulbar com-
binada con la debilidad muscular respiratoria conduce a un riesgo
de aspiración y complicaciones pulmonares. Es notable que estos
pacientes puedan tener una mayor sensibilidad a los efectos depre-
sivos respiratorios de los sedantes e hipnóticos. Existen informes
de hiperreactividad simpática y fallo autónomo
3
. El suxametonio
debe evitarse debido al riesgo de hiperpotasemia como resultado
de la denervación e inmovilización. Los relajantes musculares no
despolarizantes pueden causar un bloqueo muscular prolongado u