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pacientes con SMEL suelen estar peor por la mañana y mejorar
de forma gradual a lo largo del día. La mejora de la función
muscular con el ejercicio se debe a la acumulación de calcio
presináptico y la consiguiente mejora de la liberación de acetil-
colina
136
. Una minoría de los pacientes exhibe una disfunción
autónoma. El diagnóstico de SMEL se hace con una exploración
física cuidadosa combinada con una electrofisiología clínica que
muestra la típica facilitación del potencial de acción motor con
una estimulación nerviosa de frecuencia elevada (30 a 50 Hz). El
tratamiento anticolinesterásico tiene un efecto escaso sobre los
pacientes con SMEL. La plasmaféresis, el tratamiento con inmu-
noglobulinas y 3,4-diaminopiridina (DAP) dan lugar a una
mejora transitoria.
C
onsideraciones
anestésicas
.
Como en los pacientes
con MG, los que padecen SMEL deben evaluarse con atención por
el riesgo de insuficiencia respiratoria postoperatoria y la necesidad
de una monitorización respiratoria prolongada en el período
postoperatorio. La sensibilidad a los relajantes neuromusculares
despolarizantes y no despolarizantes suele estar aumentada. En los
pacientes tratados con DAP o un fármaco anticolinesterásico, la
reversión del bloqueo neuromuscular puede ser ineficaz.
Parálisis periódica (hiperpotasémica
e hipopotasémica)
La parálisis periódica hiperpotasémica (PPHiper) es un trastorno
autosómico dominante descrito por primera vez por Tyler y cols. en
1951
65
. Se caracteriza por crisis de debilidad flácida asociadas a un
aumento del potasio sérico
137
. Una comida rica en potasio o el reposo
tras un ejercicio extenuante pueden precipitar una crisis. Las situacio-
nes estresantes también pueden provocar el comienzo de la parálisis.
La parálisis puede durar 15 minutos a una hora, con reducción de los
reflejos tendinosos. En el estado interictal, la PPHiper suele asociarse
a una miotonía leve que no impide los movimientos voluntarios
65
.
La patogenia de la PPHiper tiene que ver con mutaciones en
el canal del sodio sincronizado con el voltaje NaV1.4 de las fibras
musculares maduras; tales mutaciones llevan a un aumento pato-
lógico de la corriente de sodio y a una mayor tendencia de la fibra
muscular a despolarizarse
65,137
. La entrada de sodio en el músculo
se acompaña de la salida simultánea de potasio y de hiperpotase-
mia. Los canales mutantes exhiben corrientes del sodio mantenidas
que llevan a una despolarización prolongada de la membrana, lo
que produce miotonía seguida de desensibilización de la mem-
brana (o inactivación) y la parálisis resultante. En los pacientes con
PPHiper, la CK sérica puede estar elevada, en ocasiones 5 a 10 veces
por encima del límite normal, mientras que las concentraciones
séricas de sodio potasio son normales en el estado interictal
65
.
La parálisis periódica hipopotasémica (PPHipo) se carac-
teriza por un descenso de las concentraciones de potasio en la
sangre. Las crisis de PPHipo pueden desencadenarlas el ejercicio
intenso, el estrés, las comidas ricas en glúcidos o sal, el embarazo,
la menstruación, la hipotermia o fármacos como la insulina
138,139
.
El EMG no muestra habitualmente miotonía
137
. La gravedad de
las crisis suele ser mayor que la de los pacientes con PPHiper. La
PPHipo es una enfermedad autosómica dominante con mayor
penetración en varones. La enfermedad se debe a una pérdida
de la función de uno de dos tipos de canales iónicos diferentes:
CaV1.1 y NaV1.4
137
. Los grupos musculares más afectados son
los de los brazos y las piernas; sin embargo, el trastorno también
puede afectar a la deglución y los músculos respiratorios, y puede
ser mortal en casos graves
140
. El diagnóstico de PPHipo se hace
con pruebas de laboratorio que demuestren una hipopotasemia
durante las crisis y una normopotasemia entre las crisis.
C
onsideraciones
anestésicas
.
El potasio, los inhibidores
de la colinesterasa y los relajantes musculares despolarizantes agra-
varán la miotonía en los pacientes con PPHiper
65
. Se ha descrito una
debilidad muscular prolongada cuando se usó suxametonio
141
.
Aunque un tercio de los pacientes no tenía signos de miotonía
142
,
pueden aparecer espasmo del masetero y rigidez en los músculos
respiratorios y esqueléticos durante la intubación y la ventilación
65
.
Por tanto, la neostigmina y el suxametonio deben contraindicarse en
los pacientes con PPHiper. Lo ideal es ingresar a todos los pacientes
con PPHiper antes de la operación de forma que el ayuno preopera-
torio adecuado pueda acompañarse de la administración de líquido
de mantenimiento con glucosa y sin potasio
143
. Tras la operación, los
pacientes con PPHiper pueden seguir paralizados varias horas. Las
medidas preventivas como el mantenimiento de la temperatura cor-
poral normal y las concentraciones séricas bajas de potasio y la
evitación de la hipoglucemia limitan la parálisis
144
. Aunque los
pacientes con trastornos en los canales del sodio se han considerado
a menudo proclives a la HM, no hay un mayor riesgo de HM en estos
pacientes
145
. La anestesia general con y sin relajantes musculares no
despolarizantes ha conseguido resultados satisfactorios
141,143,144,146
.
Las técnicas regionales también son apropiadas para este grupo de
pacientes
142,146
. La crisis hiperpotasémica puede abortarse adminis-
trando glucosa, insulina, epinefrina y complementos de calcio, o
también puede usarse glucagón. El tratamiento adrenérgico
b
con
metaproterenol ha evitado las crisis y facilitado la recuperación
143
.
El tratamiento de los pacientes con PPHipo debe centrarse en
la evitación de los desencadenantes y los medicamentos que causan
desplazamientos del potasio. La anestesia general, el estrés postopera-
torio, las soluciones intravenosas que contienen glucosa y los relajantes
musculares de acción larga se asocian a acontecimientos paralíticos
postoperatorios
138
.Se ha visto que la analgesia epidural reduce la hiper-
ventilación relacionada con el dolor y las catecolaminas séricas, lo que
minimiza los cambios en las concentraciones séricas de potasio
138
. El
efecto simpaticomimético de los anestésicos locales que contienen
epinefrina también puede precipitar la hipopotasemia
138
.
Hipertermia maligna
La HM es un síndrome clínico que en su forma clásica se produce
durante la anestesia con un alcano halogenado volátil como el
halotano y el relajante muscular despolarizante suxametonio. La
HM clínica produce un incremento rápido de la temperatura
(hasta 1 °C/5min) y una acidosis extrema debido a una pérdida
del control sobre las concentraciones intracelulares de calcio y a
un incremento compensatorio inmediato y descontrolado del
metabolismo del músculo esquelético que puede proceder hacia
una rabdomiólisis grave. Aunque la mortalidad inicial de la HM
era del 70% al principio, el diagnóstico temprano y el uso de
drantoleno la han reducido a menos del 5%. Los casos actuales de
HM son menos graves debido a la conciencia sobre su diagnóstico,
la detección temprana a través de dióxido de carbono telespirato-
rio, el uso de desencadenantes menos potentes y el consumo de
fármacos que atenúan su comienzo.Wilson y cols.
147
utilizaron por
primera vez el término
hipertermia maligna
en un documento
impreso en 1966. Una investigación danesa
148
indicó una inciden-
cia de HM fulminante de un caso por cada 62.000 anestesias
cuando no se usaron sustancias desencadenantes, pero el número
de casos sospechosos fue de uno por cada 4.500 anestesias admi-
nistradas cuando se dieron sustancias desencadenantes. La educa-
ción y la comunicación al público las proporciona una organización
no profesional, la Malignant Hyperthermia Association of the
Trastornos neuromusculares e hipertermia maligna
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Sección
III
Control de la anestesia
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