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Por el contrario, también se han descrito respuestas normales a los
relajantes musculares despolarizantes y no despolarizantes como el
pancuronio
120
, el vecuronio
121
y el atracurio
108,122
. Aunque los rela-
jantes musculares no están absolutamente contraindicados en
función de la literatura médica e investigación actuales, es necesa-
rio que los anestesiólogos administren relajantes musculares des-
polarizantes o no despolarizantes con precaución en los pacientes
con enfermedades mitocondriales y usar la monitorización neuro-
muscular (v. cap. 37)
98
.
Se ha publicado el uso de fármacos antiinflamatorios no
esteroideos
100
y técnicas regionales que consisten en la administra-
ción local
100,123
, espinal
124
y epidural. Sin embargo, se aconseja rea-
lizar la anestesia regional cuando se hayan excluido de forma
definitiva alteraciones neurológicas de la médula espinal y los
nervios periféricos
124
. Hay que evaluar la coagulación por la posi-
bilidad de disfunción hepática, lo que es importante
100
.
Los opiáceos deben usarse con precaución debido al mayor
riesgo de depresión respiratoria y al potencial de inducir una
acidosis respiratoria además de la acidosis metabólica subya-
cente
100
. Debido a que los pacientes con enfermedades mitocon-
driales tienen un metabolismo aeróbico disfuncional, hay que
evitar cualquier aumento de la tasa metabólica básica
102
. Los esca-
lofríos, la hipoxia, el ayuno y la hipotensión en tales pacientes
pueden exacerbar la acidosis láctica y, por tanto, deben evitarse
125
.
Finalmente, la mayor frecuencia de infecciones postoperatorias en
los pacientes con enfermedades mitocondriales puede deberse a
una actividad mitocondrial hepática baja, la fagocitosis por células
de Kupffer y la menor actividad del sistema reticuloendotelial
126
Miastenia grave
La miastenia grave (MG) es una enfermedad autoinmunitaria de
la unión neuromuscular. Los autoanticuerpos frente a la subuni
dad
a
del receptor nicotínico de la acetilcolina del tipo muscular destruyen los receptores de acetilcolina de la unión neuromuscular y
producen el clásico fracaso de la transmisión con debilidad mus-
cular y fatiga. El respeto de las subunidades
a
de los receptores
nicotínicos de la acetilcolina de tipo neuronal explica la falta de
afectación autónoma o del SNC por la enfermedad. La incidencia
de MG varía entre regiones geográficas, desde 1,2 por millón en
Japón a unos 14 por 100.000 en algunas zonas de Estados
Unidos
127,128
. En grupos de edad menores, las mujeres se ven afec-
tadas más que los varones, mientras que en grupos de edad más
avanzada (
>
60 años), los varones son los más afectados.
Hay una asociación llamativa entre la MG y la hiperplasia
del timo, de forma que más del 70% de los pacientes con MG tiene
hiperplasia tímica y el 10% timomas
128
. La MG también puede
verse como parte de un síndrome paraneoplásico
128
.
Los pacientes habitualmente se quejan primero de síntomas
bulbares que consisten en diplopía y ptosis. Los síntomas bulbares
se siguen de una debilidad muscular y fatiga de distribución des-
igual en las extremidades y la cara. El habla y la masticación pueden
verse afectadas, así como la función faríngea y la coordinación de
la deglución, con un aumento consiguiente de la frecuencia de
aspiración del contenido bucal. La debilidad muscular se exacerba
a menudo durante el ejercicio y a lo largo del día. Aparte de la
distribución parcheada de la debilidad muscular, los síntomas
también pueden variar de un día a otro y puede haber períodos de
remisión de duración variable.
El diagnóstico de MG se realiza por exploración neurológica
y pruebas de la tendencia a la fatiga y aumento de la debilidad
durante el ejercicio o las contracciones repetidas. El diagnóstico
puede confirmarse con la prueba del Tensilon (administración de
un anticolinesterásico, p. ej., edrofonio). La mejora suele verse
menos de 5 minutos después de la administración del fármaco y
dura unos 10 minutos.Además se realiza a menudo una evaluación
electrofisiológica que muestra un decremento clásico en el poten-
cial de acción compuesto del músculo tras un estímulo repetitivo.
C
onsideraciones
anestésicas
.
Lo ideal es realizar una
consulta neurológica cuidadosa además de la evaluación preope-
ratoria en pacientes con MG con el objetivo de optimizar el trata-
mientofarmacológicoyprepararseparalaasistenciapostoperatoria.
Las pruebas de función pulmonar pueden estar indicadas para
determinar la necesidad de ventilación mecánica postoperato-
ria
117
. Como regla general, los pacientes deben continuar tomando
medicamentos anticolinesterásicos y ser informados de la posibi-
lidad de apoyo postoperatorio con respirador. Puede usarse suxa-
metonio si es necesario para una intubación traqueal rápida. Sin
embargo, los pacientes con MG podrían necesitar dosis mayores
de lo normal (1,5 a 2mg/kg de peso corporal) debido al menor
número de receptores funcionales de acetilcolina
129
. Por otra parte,
debido a la menor actividad de la colinesterasa conseguida con el
tratamiento anticolinesterásico, con frecuencia los bloqueos neu-
romusculares con suxametonio o mivacurio son prolongados
130,131
.
Los relajantes musculares no despolarizantes pueden usarse en
pacientes con MG pero deben administrarse con precaución
debido a que sus efectos son muy impredecibles y la distribución
de la debilidad muscular es a menudo heterogénea. En consecuen-
cia, la monitorización de la función neuromuscular con un esti-
mulador de nervio periférico no es siempre fiable en los pacientes
con MG y la dosis de cualquier relajante muscular no despolari-
zante debe aumentarse en pequeños incrementos correspondien-
tes a 0,1 a 0,2 veces la dosis eficaz en el 95% (ED
95
) hasta conseguir
el efecto bloqueante neuromuscular deseado. El tratamiento perio-
peratorio con anticolinesterásicos modificará la respuesta a los
fármacos reversores debido al bloqueo ya existente de la acetilco-
linesterasa y en algunos casos se ha publicado que la recuperación
de la función neuromuscular tras la administración de un fármaco
reversor es prolongada
132
.
En los pacientes con MG se han usado con éxito anestésicos
volátiles potentes. Debido al menor margen de seguridad en la
unión neuromuscular, un anestésico volátil suele producir una
parálisis muscular adecuada que permita realizar la mayoría de los
procedimientos quirúrgicos sin la necesidad de relajantes muscu-
lares. La anestesia epidural y espinal puede usarse en pacientes con
MG, siempre que se monitoricen con atención a lo largo del período
perioperatorio la función muscular y la ventilación, como se haría
para una anestesia general. Para obtener una revisión más deta-
llada, véanse Baraka
133
y Abel y Eisenkraft
134
.
Síndrome miasténico
de Eaton-Lambert
El síndrome miasténico de Eaton-Lambert (SMEL) es una cana-
lopatía inmunitaria causada por la menor liberación de acetilco-
lina por la presencia de autoanticuerpos contra los canales del
calcio presinápticos sincronizados con el voltaje y otros elemen-
tos presinápticos
135
. Los pacientes con SMEL tienen debilidad
muscular y fatigabilidad, generalmente de los músculos proxi-
males de las extremidades, y las extremidades inferiores se
afectan a menudo más que los grupos musculares extraoculares
y bulbares. El síndrome forma parte con frecuencia de un fenó-
meno paraneoplásico, habitualmente combinado con un carci-
noma pulmonar de células pequeñas. Al contrario que la MG, los
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Control de la anestesia
III