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carece de valor predictivo para las diátesis hemorrágicas y, sin

duda, no es rentabl

e 36

. La obtención cuidadosa de una historia

clínica con los antecedentes de sangrado sigue siendo el factor

pronóstico individual más eficaz de hemorragia perioperatoria.

Una anamnesis minuciosa debe prestar atención a los episo-

dios hemorrágicos previos experimentados por el pacient

e 37 .

¿Tiene

el paciente antecedentes de hemorragia «excesiva» asociada a trau-

matismos o una intervención quirúrgica? ¿Se precisaron transfu-

siones de sangre o una nueva intervención para su control? Una

historia clínica indicativa de diátesis hemorrágica puede incluir

epistaxis frecuentes de una gravedad que haya requerido un «tapo-

namiento nasal» o una intervención quirúrgica. La cirugía oral y

las extracciones dentales son una prueba particularmente apro-

piada de la hemostasia debido a las altas concentraciones de acti-

vidad fibrinolítica en la cavidad oral. Con frecuencia, la enfermedad

de von Willebrand se manifiesta en forma de menorragia, y la

hemorragia posparto y puerperal suele afectar a mujeres con tras-

tornos subyacentes de la hemostasi

a 38

. Los antecedentes de hemo-

rragia espontánea (no traumática) resultan especialmente

preocupantes cuando se asocian con las articulaciones (hemartro-

sis) o los músculos profundos. La identificación de una diátesis

hemorrágica a una temprana edad o en miembros de la familia

sugiere un proceso hereditario, en vez de uno adquirid

o 39

. Puede

resultar inestimable la obtención de una historia clínica cuidadosa

de la medicación, que incluya preguntas directas relacionadas con

el consumo de fármacos de dispensación libre (aspirina), remedios

herbales y preparados de aceite de pescado. Por último, es preciso

incluir preguntas sobre enfermedades coexistentes (es decir, renales,

hepáticas, tiroideas, de la médula ósea y cáncer).

Para la mayoría de los pacientes, una anamnesis minuciosa

de los antecedentes de hemorragia evitará la necesidad de solicitar

pruebas de laboratorio de coagulación en el preoperatorio. No obs-

tante, persisten diversas razones válidas para hacerlo. Si la anamne-

sis o la exploración física preoperatoria revelan signos o síntomas

sugestivos de una diátesis hemorrágica, estaría indicada una valo-

ración de laboratorio adicional de la coagulación. A pesar de los

antecedentes patológicos negativos, pueden estar indicados exáme-

nes de cribado preoperatorios de la coagulación en los casos en los

que se planifique cirugía mayor asociada en general con una

pérdida hemática cuantiosa (p. ej., bypass cardiopulmonar). Por

último, pueden estar justificadas en contextos en los que no pueda

obtenerse una historia clínica. Si se identifica una diátesis hemorrá-

gica en el preoperatorio, si es posible, antes de la cirugía, deben

determinarse los mecanismos subyacentes.

Diátesis hemorrágicas hereditarias

Aunque los trastornos hereditarios de la hemostasia pueden afectar

a la función plaquetaria, la hemostasia mediada por el plasma o las

vías fibrinolíticas, la enfermedad de von Willebrand caracterizada

por déficits cuantitativos o cualitativos de la proteína de FVW es

la más frecuente de las causas hereditaria

s 38

. Las variantes incluyen

los tipos I y III, con déficits cuantitativos variables de la proteína

del factor, y el tipo II, que incluye una serie de defectos cualitativos

que afectan a su función. En condiciones normales, desempeña un

papel decisivo en la adhesión plaquetaria a la MEC. Además, el

FVW actúa como molécula transportadora que previene la degra-

dación proteolítica del factor VIII en el plasma libr

e 40

. Tradicional-

mente, como antecedentes patológicos los pacientes refieren

facilidad por los hematomas, epistaxis recurrentes y menorragia,

característicos de defectos de la hemostasia primaria (es decir, me-

diada por plaquetas). En los casos más graves (es decir, el tipo III),

las disminuciones concomitantes de factor VIII pueden provocar

hemorragias espontáneas de gravedad, incluidas hemartrosis, fre-

cuentes en la hemofilia. Con frecuencia, las pruebas de laboratorio

demuestran una prolongación ligera o moderada del tiempo de

tromboplastina parcial activada (TTPa), un tiempo de hemorragia

prolongado, disminución de las concentraciones de FVW inmuno-

rreactivo y una disminución de la agregación plaquetaria como

respuesta a la ristocetin

a 38,41

. De manera progresiva, el analizador

de la función plaquetaria (PFA-100) y otras pruebas similares de

función plaquetaria realizadas

ex vivo

están reemplazando al

tiempo de hemorragia en la valoración de la enfermedad de von

Willebrand

t 42 .

En los casos graves pueden observarse disminucio-

nes apreciables de la actividad del factor VIII. Los casos leves de la

enfermedad suelen responder al tratamiento con acetato de desmo-

presina (DDAVP); sin embargo, si existen antecedentes de hemo-

rragia significativa puede estar indicada la reposición específica de

FVW y factor VIII con concentrados exclusivos de factor VII

I 43,44

.

Aunque son relativamente infrecuentes, las hemofilias

merecen una consideración debido a la variabilidad de su presen-

tación clínica. Caracterizada por grados variables de déficit de

factor VIII, la hemofilia A es una diátesis hemorrágica hereditaria

ligada al cromosoma X, que suele debutar en la infancia en forma

de hemorragias espontáneas que afectan a las articulaciones o mús-

culos profundos o ambos. Su incidencia es de 1:5.000 hombres; no

obstante, casi un tercio de casos representa nuevas mutaciones, sin

antecedentes familiare

s 45

. En los casos leves, la enfermedad no se

identifica hasta una edad más avanzada, con frecuencia tras una

hemorragia no explicada asociada a una intervención quirúrgica o

un traumatismo. Por lo general, en estos pacientes las pruebas de

laboratorio revelan la prolongación del TTPa, mientras que el

tiempo de protrombina (TP) y el tiempo de hemorragia permane-

cen dentro de límites normales. Para confirmar el diagnóstico y

clarificar la gravedad del déficit, se requiere la determinación espe-

cífica del factor VIII:C. Los casos leves pueden tratarse con desmo-

presina; no obstante, en la mayoría el tratamiento perioperatorio

requiere una consulta con un hematólogo y la administración de

concentrados de factor VIII recombinante o purificad

o 43,46

. Una

complicación cada vez más frecuente de la hemofilia, en particular

en el caso de la A, ha sido el desarrollo de aloanticuerpos dirigidos

contra la proteína del factor VIII. En los casos de detección

de títulos altos de anticuerpos, es posible que la administración de

concentrados no controle la hemorragia. En estos pacientes se han

instituido diversas estrategias, incluida la sustitución del factor VIII

porcino, la administración de concentrados de complejo de pro-

trombina «activada» o «no activada» o el tratamiento con factor

VIIa recombinante (v.

cap. 47 ) 44,47

. Otra enfermedad hereditaria

ligada al cromosoma X, la hemofilia B (enfermedad de Christmas),

afecta a alrededor de 1:40.000 casos y requiere la reposición del

componente con concentrados de factor IX.

Diátesis hemorrágicas adquiridas

Está fuera del alcance de este capítulo una descripción detallada de

los trastornos hemostáticos adquiridos; sin embargo, hay un

número limitado de fármacos y enfermedades coexistentes que

merecen unas palabras, ya que son los responsables de la mayor

parte de estos trastornos. Históricamente, los efectos adversos de

la heparina, la warfarina y otros cumarínicos y fármacos fibrino­

líticos producían las complicaciones hemorrágicas más graves in-

ducidas por fármacos

( tabla 46-1 ) 48,49

. Más recientemente, el

tratamiento antiagregante plaquetario ha complicado el manejo

perioperatorio

( tabla 46-2 ) 49,52

. La heparina no fraccionada es una

combinación heterogénea de glucosaminoglucanos asociados a la

membrana, derivados de tejidos mucosos bovinos o porcinos. Su

especificidad y potencia varían según el peso molecular, que es de

5.000-30.000 dalton

s 35

. El efecto anticoagulante de la heparina se

debe a su interacción con la antitrombina plasmática, que a su vez,

inhibe las serina proteasas que participan en la hemostasia mediada

Coagulación

1537

46

Sección III

Control de la anestesia

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