Miller Anestesia

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monar. Si no se repara el cortocircuito izquierda-derecha, la
exposición prolongada al aumento del FSP provocará un incre-
mento progresivo de la RVP. Pueden producirse cambios fijos en
las arteriolas pulmonares que causarán una enfermedad obstruc-
tiva de los vasos pulmonares. En la se resumen los
cortocircuitos izquierda-derecha más frecuentes.
Los cortocircuitos derecha-izquierda se producen cuando la
resistencia en el infundíbulo de salida del ventrículo derecho o en los
vasos pulmonares supera a la RVS, de forma que se reduce el FSP. La
circulación sistémica recibe una mezcla de sangre desoxigenada a
través del cortocircuito que se manifiesta clínicamente con cianosis e
hipoxemia. Los cortocircuitos derecha-izquierda puros, secundarios
al incremento de RVP, se observan en el complejo de Eisenmenger y
en la persistencia de la hipertensión pulmonar del recién nacido con
cortocircuitos a nivel del conducto y la aurícula. Con más frecuencia,
la RVP es baja y la causa del cortocircuito derecha-izquierda es una
lesión más compleja con obstrucción del flujo de salida pulmonar,
proximal a la vasculatura pulmonar. Algunas malformaciones, como
la tetralogía de Fallot, representan cortocircuitos derecha-izquierda
clásicos. Estos cortocircuitos se producen a través de la CIV por la
obstrucción al flujo de salida pulmonar. La perfusión sistémica suele
ser normal con los cortocircuitos derecha-izquierda a no ser que la
hipoxemia vaya agravándose lo suficiente como para alterar el aporte
de oxígeno a los tejidos. Por tanto, existen dos problemas fisiopatoló-
gicos: 1) la disminución del FSP que provoca hipoxemia sistémica y
cianosis y 2) el aumento de las resistencias frente a la eyección ven-
tricular derecha que provoca una sobrecarga de presión, que, a la larga,
puede dar lugar a una disfunción ventricular con insuficiencia del VD.
Sin embargo, los mecanismos fisiológicos que tratan de compensar la
sobrecarga de presión rara vez generan anomalías en la función sis-
tólica o diastólica en las fases iniciales del proceso patológico. A dife-
rencia de lo que sucede en las lesiones que cursan con sobrecarga de
volumen ventricular, la disfunción y la insuficiencia ventriculares
tardan años en desarrollarse en la sobrecarga de presión aislada.
Lesiones que cursan con mezcla
Las lesiones que cursan con mezcla constituyen el grupo más amplio
de las cardiopatías congénitas de tipo cianótico ). En estas
malformaciones, la mezcla de la circulación pulmonar y sistémica es
de tal magnitud, que las saturaciones arteriales de oxígeno en ambas
circulaciones se aproximan. El cociente entre el flujo pulmonar y el
sistémico (Q˙ p/Q˙ s) es independiente del tamaño del cortocircuito y
depende por completo de la resistencia vascular o de la obstrucción
al flujo de salida. Las circulaciones pulmonares y sistémicas tienden
a ser paralelas entre sí más que en serie (v. ). En los pacien-
tes sin obstrucción al flujo de salida, el flujo hacia la circulación
sistémica o pulmonar depende de las resistencias vasculares relativas
de ambos circuitos, como sucede en los corazones univentriculares
o en el VD de doble salida. Si la RVS supera a la RVP, como sucede
en los casos típicos, existe tendencia a tener un exceso de FSP y el
proceso fisiopatológico dominante será el cortocircuito izquierda-
derecha. Estos pacientes muestran un aumento del FSP, una sobre-
carga de volumen ventricular y un incremento gradual de la RVP
con el tiempo. Cuando la RVP supera a la RVS, como sucede en
algunos casos de lesiones dependientes del conducto, como el sín-
drome del corazón izquierdo hipoplásico, predominará el flujo de
sangre sistémico y se reducirá de forma muy importante el FSP, lo
que provocará una hipoxemia progresiva .
En los pacientes con una lesión que cursa con mezcla y una
obstrucción al flujo de salida del ventrículo izquierdo, el FSP puede ser
lo suficientemente excesivo como para alterar la perfusión sistémica. En
los pacientes con lesiones que cursan con mezcla y una obstrucción al
flujo de salida del ventrículo derecho, como el ventrículo único con
estenosis subpulmonar, el flujo desde el lado sistémico al pulmonar
puede variar desde un flujo equilibrado a una reducción notable del FSP
en el que la gravedadde la hipoxemia depende del gradode obstrucción.
Las lesiones típicas que cursan con mezcla son el tronco arterioso, el
corazón univentricular, el retorno pulmonar venoso anómalo total, la
atresia pulmonar con una CIV grande y la aurícula única.
Lesiones obstructivas
Las lesiones obstructivas pueden ser leves o graves. Las graves debutan
en el período neonatal con un ventrículo diminuto o muy disfuncio-
nal, sobrecargado de presión, proximal a la obstrucción. Entre estas
lesiones destacan la estenosis aórtica crítica, la estenosis pulmonar
crítica, la coartaciónde aorta y el cayadoaórtico interrumpido.Aunque
la atresia pulmonar y aórtica son las variantes extremas de la obstruc-
ción del infundíbulo de salida, se asocian a tal grado de hipoplasia del
ventrículo (síndrome del corazón izquierdo hipoplásico y atresia
pulmonar con tabique ventricular intacto, respectivamente) que la
función ventricular no contribuye a la fisiología circulatoria. Igual que
sucede con otras lesiones obstructivas críticas, estas variantes extremas
muestran una circulación dependiente del conducto, pero, más allá de
esta similitud, se comprenden casi mejor si se consideran corazones
univentriculares en los que, de cara al tratamiento, predominan las
características de la lesión que cursa con mezcla. En los defectos obs-
tructivos críticos del corazón izquierdo neonatal, la perfusión sisté-
mica depende del flujo de sangre (desaturada) procedente del VD a
través del CAP y la perfusión coronaria se mantiene por el flujo retró-
grado procedente de la aorta descendente (v. . En las lesio-
nes del lado derecho, el FSP viene aportado por la aorta a través del
CAP y la función ventricular derecha está alterada.
Entre los problemas fisiopatológicos relacionados con lesiones
obstructivas críticas del lado izquierdo del corazón neonatal destacan
los siguientes: 1) insuficiencia profunda del ventrículo izquierdo,
2) alteraciones de la perfusión coronaria con aumento de incidencia de
ectopia ventricular, 3) hipotensión sistémica, 4) circulación sistémica
dependiente del CAP y 5) hipoxemia sistémica. Entre los problemas
fisiopatológicos relacionados con las lesiones obstructivas críticas del
lado derecho del corazón neonatal destacan éstos: 1) disfunción ven-
tricular derecha, 2) disminución del FSP, 3) hipoxemia sistémica y
4) FSP dependiente del CAP. Además de las variantes más graves que
se hacen evidentes en el período neonatal, los lactantes y niños con
obstrucción al flujo de salida (p. ej., estenosis aórtica o pulmonar de
leve a moderada, coartación de la aorta) manifiestan mecanismos
compensadores eficaces frente a la sobrecarga de presión, y pueden
permanecer clínicamente asintomáticos durante muchos años.
Insuficiencia valvular
Las válvulas insuficientes son defectos congénitos primarios infrecuen-
tes. La malformación de Ebstein de la válvula tricúspide es el único
defecto por insuficiencia valvular pura que debuta en el período neo-
natal. Sin embargo, las lesiones por insuficiencia se asocian con frecuen-
cia a alteraciones de la estructura valvular, como el defecto del canal
AV incompleto o parcial, el tronco arterioso o la tetralogía de Fallot
con ausencia de la válvula pulmonar. La fisiopatología de las lesiones
por insuficiencia incluye: 1) circulación con sobrecarga de volumen
y, por tanto, 2) progresión a dilatación e insuficiencia ventricular.
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Sección V
Anestesia pediátrica
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Tabla 73-3Lesiones dependientes del conducto arterioso
El CAP aporta flujo sistémico El CAP aporta flujo pulmonar
Coartación de la aorta Atresia pulmonar
Cayado aórtico interrumpido Estenosis pulmonar crítica
Síndrome del corazón izquierdo
hipoplásico
Estenosis subpulmonar grave
con CIV
Estenosis aórtica crítica Atresia tricuspídea con estenosis
pulmonar
CAP, conducto arterioso persistente; CIV, comunicación interventricular