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La utilización de conductos entre el ventrículo derecho y la arteria

pulmonar (VD-AP) como alternativa a los tradicionales cortocir-

cuitos sistémico-pulmonares, ha aportado ciertas ventajas en la

supervivencia tras la fase 1 del tratamiento paliativo gracias a

la eliminación del flujo diastólico hacia la circulación pulmonar con

la consiguiente descarga del VD sistémico. Parece existir una mejora

de la perfusiónmiocárdica, con presiones diastólicas más altas, satu-

raciones aórticas más bajas y disminución del trabajo miocárdico.

Se ignora la influencia a largo plazo de la ventriculotomía derecha

en un corazón univentricula

r 31-33

. Se ha defendido la aplicación de

una estrategia de baja resistencia para conseguir un postoperatorio

estable mediante el uso de vasodilatadores como fenoxibenzamina

en la CEC y mediante la reducción óptima de la RVP con óxido

nítrico inhalado y oxígeno al 100% tras la CE

C 34,35

.

Entre los factores que parecen asociarse a un aumento del

riesgo en las intervenciones paliativas sobre el ventrículo único se

incluyen variantes anatómicas como la atresia aórtica, la atresiamitral,

una aorta ascendente menor de 2-2,5mm, un tabique auricular res-

trictivo, la obstrucción del retorno venoso pulmonar, la existencia de

otras malformaciones congénitas, la prematuridad, un peso al nacer inferior a 2,5kg, la mayor edad en el momento de la cirugía

(

>

14 días), la falta de experiencia quirúrgica y un tiempo de CEC y

de parada prolongados. Los factores perioperatorios pueden afectar de

forma negativa al pronóstico; entre ellos se incluyen los siguientes: la

acidosis metabólica preoperatoria, el soporte con inotrópicos en el

preoperatorio, un VD morfológico en el circuito sistémico, la disfun-

ción del ventrículo derecho, la existencia de una insuficiencia tricus-

pídea grave, una insuficiencia valvular pulmonar (más que leve) y una

Sv

̄

o

2

baja (

<

30%) tras una intervención de Norwoo

d 36-42

. Las conse-

cuencias neurológicas tras la reparación quirúrgica siguen siendo una

preocupación. Se ha demostrado que el flujo sanguíneo cerebral (FSC)

preoperatorio está reducido en pacientes con diversas malformacio-

nes cardíacas congénitas y que estos valores bajos de FSC se asociaban

a leucomalacia periventricula

r 43 .

Algunos centros recomiendan de

rutina la perfusión cerebral de bajo flujo regional y la medición del

índice de saturación de oxígeno cerebral regional y de la velocidad del

FSC con Doppler transcraneal durante la reconstrucción del cayado

en esta población. Las reducciones del índice de saturación de oxígeno

cerebral regional o del FSC superiores al 20% del valor basal deben

tratarse de forma intensiva para intentar mejorar el aporte de oxígeno

al cerebro mediante un incremento de la presión de perfusión media,

una transfusión de hematíes y manteniendo unas concentraciones

normales altas de PaCo

2

para conseguir la vasodilatación cerebral.

El tratamiento quirúrgico ha evolucionado hacia una aplica-

ción más amplia de determinadas intervenciones quirúrgicas dise-

ñadas inicialmente para una malformación específica. Por ejemplo,

las modificaciones de la intervención de Fontan, diseñada inicial-

mente para pacientes con atresia tricuspídea, se están usando

actualmente para la reparación de varios tipos de corazones uni-

ventriculares, como el síndrome del corazón izquierdo hipoplá-

sic

o 44,45

. Inicialmente, la aplicación más amplia del procedimiento

de Fontan para malformaciones complejas, consideradas anterior-

mente inoperables, se asociaba a un incremento de la morbimor-

talidad. Sin embargo, esta tendencia se ha invertido en estos últimos

años por varios grupos que han demostrado una mejoría del pro-

nóstico si la intervención se realiza por etapas (anastomosis cavo-

pulmonar superior, finalizando posteriormente el procedimiento

de Fontan), mediante la creación de una ventana entre la aurícula

derecha e izquierda en el momento de la intervención de Fontan y

mediante la aplicación de ultrafiltración modificada (UFM) (v. más

adelante

) 46 .

La comunicación permite la creación de un cortocir-

cuito derecha-izquierda, conservando de este modo el gasto car-

díaco con una presión venosa sistémica menor en el postoperatorio

inmediato. Cuando es necesario, y después de que el paciente se ha

Anestesia para la cirugía cardíaca pediátrica

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73

Sección V

Anestesia pediátrica

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Tabla 73-5

 Malformaciones cardíacas congénitas y su reparación

Defectos anatómicos

Tratamiento paliativo

Reparación completa

Tetralogía de Fallot

Cierre de la CIV y parche en el TSVD

  Con atresia AP

  Con alteraciones de la arteria coronaria derecha

Derivación

Rastelli

SCIH

Intervención de Norwood/trasplante

Transposición de los grandes vasos

Cambio arterial

Anatomía coronaria desfavorable

Cambio auricular (Senning)

Atresia tricuspídea

Derivación seguida de Fontan

Atresia pulmonar con CIV

  Con tabique intacto

Derivación seguida de Fontan

Derivación seguida de Fontan

Estenosis aórtica crítica

Valvulotomía aórtica

Cayado aórtico interrumpido

Anastomosis término-terminal/colgajo inverso de subclavia/

injerto de tubo

Pulmonar anormal total

Anastomosis de las venas pulmonares al retorno venoso

de la aurícula izquierda y cierre de la CIA

Ventrículo único/AP normales

  Con AP pequeñas

Banda de cerclaje seguida de Fontan

Derivación seguida de Fontan

Tronco arterioso

Conducto VD-AP y cierre de la CIV

Canal auriculoventricular

Reparación de las hendiduras valvulares/cierre con parche

de la CIA/inserción de las válvulas en el parche

AP, arteria pulmonar; CIA, comunicación interauricular; CIV, comunicación interventricular; SCIH, síndrome del corazón izquierdo hipoplásico; TSVD, tracto de salida del

ventrículo derecho; VD, ventrículo derecho.