La utilización de conductos entre el ventrículo derecho y la arteria
pulmonar (VD-AP) como alternativa a los tradicionales cortocir-
cuitos sistémico-pulmonares, ha aportado ciertas ventajas en la
supervivencia tras la fase 1 del tratamiento paliativo gracias a
la eliminación del flujo diastólico hacia la circulación pulmonar con
la consiguiente descarga del VD sistémico. Parece existir una mejora
de la perfusiónmiocárdica, con presiones diastólicas más altas, satu-
raciones aórticas más bajas y disminución del trabajo miocárdico.
Se ignora la influencia a largo plazo de la ventriculotomía derecha
en un corazón univentricula
r 31-33. Se ha defendido la aplicación de
una estrategia de baja resistencia para conseguir un postoperatorio
estable mediante el uso de vasodilatadores como fenoxibenzamina
en la CEC y mediante la reducción óptima de la RVP con óxido
nítrico inhalado y oxígeno al 100% tras la CE
C 34,35.
Entre los factores que parecen asociarse a un aumento del
riesgo en las intervenciones paliativas sobre el ventrículo único se
incluyen variantes anatómicas como la atresia aórtica, la atresiamitral,
una aorta ascendente menor de 2-2,5mm, un tabique auricular res-
trictivo, la obstrucción del retorno venoso pulmonar, la existencia de
otras malformaciones congénitas, la prematuridad, un peso al nacer inferior a 2,5kg, la mayor edad en el momento de la cirugía
(
>
14 días), la falta de experiencia quirúrgica y un tiempo de CEC y
de parada prolongados. Los factores perioperatorios pueden afectar de
forma negativa al pronóstico; entre ellos se incluyen los siguientes: la
acidosis metabólica preoperatoria, el soporte con inotrópicos en el
preoperatorio, un VD morfológico en el circuito sistémico, la disfun-
ción del ventrículo derecho, la existencia de una insuficiencia tricus-
pídea grave, una insuficiencia valvular pulmonar (más que leve) y una
Sv
̄
o
2
baja (
<
30%) tras una intervención de Norwoo
d 36-42. Las conse-
cuencias neurológicas tras la reparación quirúrgica siguen siendo una
preocupación. Se ha demostrado que el flujo sanguíneo cerebral (FSC)
preoperatorio está reducido en pacientes con diversas malformacio-
nes cardíacas congénitas y que estos valores bajos de FSC se asociaban
a leucomalacia periventricula
r 43 .Algunos centros recomiendan de
rutina la perfusión cerebral de bajo flujo regional y la medición del
índice de saturación de oxígeno cerebral regional y de la velocidad del
FSC con Doppler transcraneal durante la reconstrucción del cayado
en esta población. Las reducciones del índice de saturación de oxígeno
cerebral regional o del FSC superiores al 20% del valor basal deben
tratarse de forma intensiva para intentar mejorar el aporte de oxígeno
al cerebro mediante un incremento de la presión de perfusión media,
una transfusión de hematíes y manteniendo unas concentraciones
normales altas de PaCo
2
para conseguir la vasodilatación cerebral.
El tratamiento quirúrgico ha evolucionado hacia una aplica-
ción más amplia de determinadas intervenciones quirúrgicas dise-
ñadas inicialmente para una malformación específica. Por ejemplo,
las modificaciones de la intervención de Fontan, diseñada inicial-
mente para pacientes con atresia tricuspídea, se están usando
actualmente para la reparación de varios tipos de corazones uni-
ventriculares, como el síndrome del corazón izquierdo hipoplá-
sic
o 44,45. Inicialmente, la aplicación más amplia del procedimiento
de Fontan para malformaciones complejas, consideradas anterior-
mente inoperables, se asociaba a un incremento de la morbimor-
talidad. Sin embargo, esta tendencia se ha invertido en estos últimos
años por varios grupos que han demostrado una mejoría del pro-
nóstico si la intervención se realiza por etapas (anastomosis cavo-
pulmonar superior, finalizando posteriormente el procedimiento
de Fontan), mediante la creación de una ventana entre la aurícula
derecha e izquierda en el momento de la intervención de Fontan y
mediante la aplicación de ultrafiltración modificada (UFM) (v. más
adelante
) 46 .La comunicación permite la creación de un cortocir-
cuito derecha-izquierda, conservando de este modo el gasto car-
díaco con una presión venosa sistémica menor en el postoperatorio
inmediato. Cuando es necesario, y después de que el paciente se ha
Anestesia para la cirugía cardíaca pediátrica
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Sección V
Anestesia pediátrica
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Tabla 73-5
Malformaciones cardíacas congénitas y su reparación
Defectos anatómicos
Tratamiento paliativo
Reparación completa
Tetralogía de Fallot
Cierre de la CIV y parche en el TSVD
Con atresia AP
Con alteraciones de la arteria coronaria derecha
Derivación
Rastelli
SCIH
Intervención de Norwood/trasplante
Transposición de los grandes vasos
Cambio arterial
Anatomía coronaria desfavorable
Cambio auricular (Senning)
Atresia tricuspídea
Derivación seguida de Fontan
Atresia pulmonar con CIV
Con tabique intacto
Derivación seguida de Fontan
Derivación seguida de Fontan
Estenosis aórtica crítica
Valvulotomía aórtica
Cayado aórtico interrumpido
Anastomosis término-terminal/colgajo inverso de subclavia/
injerto de tubo
Pulmonar anormal total
Anastomosis de las venas pulmonares al retorno venoso
de la aurícula izquierda y cierre de la CIA
Ventrículo único/AP normales
Con AP pequeñas
Banda de cerclaje seguida de Fontan
Derivación seguida de Fontan
Tronco arterioso
Conducto VD-AP y cierre de la CIV
Canal auriculoventricular
Reparación de las hendiduras valvulares/cierre con parche
de la CIA/inserción de las válvulas en el parche
AP, arteria pulmonar; CIA, comunicación interauricular; CIV, comunicación interventricular; SCIH, síndrome del corazón izquierdo hipoplásico; TSVD, tracto de salida del
ventrículo derecho; VD, ventrículo derecho.