Miller Anestesia

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En resumen, cuando se plantea la incidencia de todas las
malformaciones cardíacas congénitas, tres cortocircuitos izquierda-
derecha no complicados (CIV, CIA y CAP) y dos lesiones obstruc-
tivas (estenosis pulmonar y coartación) constituyen el 60% de
todas las malformaciones cardíacas congénitas. Las lesiones que
cursan con mezcla, los defectos obstructivos complicados y los
cortocircuitos derecha-izquierda son responsables de la inmensa
mayoría del 40% restante. Este último grupo de malformaciones
son más difíciles de tratar, exigen más esfuerzo y su morbimorta-
lidad es significativamente mayor. Esta observación se atribuye
directamente a la complejidad de las malformaciones cardiovascu-
lares descritas en este grupo, en las que falta una cámara o una
conexión ventricular-arterial fundamental.
Consecuencias crónicas de las malformaciones
cardíacas congénitas
Los efectos crónicos de las cardiopatías congénitas son consecuen-
cia del estrés hemodinámico impuesto por el defecto o de los
defectos residuales o las secuelas tras la cirugía cardíaca. Estos
efectos siguen alterando el crecimiento y desarrollo normales del
aparato cardiovascular y de otros sistemas orgánicos durante toda
la vida. En raras ocasiones se logran curaciones completas con la
cirugía y algunas reparaciones tiene un carácter más paliativo que
corrector; por tanto, las anomalías existentes antes y después de la
reparación producen efectos a largo plazo en los pacientes con
cardiopatías congénita . Aunque el pronóstico global de estos
pacientes es bueno en la mayor parte de los casos, todas las mal-
formaciones conllevan cambios miocárdicos asociados y todas las
reparaciones generan ciertas anomalías obligatorias. Muchas de
estas alteraciones son triviales y carecen de importancia. Otras
afectan a procesos de sistemas orgánicos principales, como la
función ventricular, el crecimiento del sistema nervioso central, el
sistema de conducción del corazón o el FSP. En estas circunstancias
se altera la calidad de vida a largo plazo. Estos cambios crónicos
deben valorarse y tenerse en consideración en el plan anestésico,
tanto si se va a realizar una anestesia para una reparación cardíaca
primaria o posterior como para una cirugía no cardíaca.
El miocardio se remodela de forma continua por la influencia
de factores de estrés hemodinámico específicos que se producen
dentro del útero y a lo largo de la vida. El crecimiento y el desarrollo
del ventrículo derecho vienen condicionados por la poscarga de baja
resistencia de la circulación pulmonar. El VI está acoplado a la circu-
lación sistémica de alta resistencia, lo que acelera su ritmo de creci-
miento y desarrollo. Esto da origen a la situación del adulto, en la que
predomina la masa miocárdica del ventrículo izquierdo. Todo el
proceso de desarrollo se denomina remodelación ventricular diná-
mic . Las condiciones de carga hemodinámica anormales asociadas
a una cardiopatía congénita alteran este proceso de remodelado ven-
tricular normal Las anomalías de la remodelación ventri-
cular comienzan de forma típica intraútero y estimulan un incremento
de la masa ventricular. Este aumento de la masa ventricular se debe
tanto a la hiperplasia como a la hipertrofia de losmiocitos en respuesta
a las alteraciones de la tensión parietal en el ventrículo en desarrollo.
La deformación biomecánica resultante de los ventrículos altera su
geometría, afectando a la función sistólica y diastólica normales.
Pueden detectarse anomalías del rendimiento ventricular en
reposo y con ejercicio en pacientes con sobrecarga hemodinámica
crónica y lesiones cianóticas complejas. Estas anomalías de la función
ventricular son consecuencia de la sobrecarga crónica del ventrículo,
de episodios repetidos de isquemia miocárdica y de consecuencias
residuales o secuelas del tratamiento quirúrgico (ventriculotomía,
alteraciones del aporte sanguíneo de las arterias coronarias, protec-
ción miocárdica inadecuada). Las respuestas adaptativas fisiológicas
frente a la hipoxemia crónica y la sobrecarga de presión o de volumen
ventricular son los estímulos principales que desencadenan la disfun-
ción ventricular a largo plazo. Aunque la sobrecarga crónica de
volumen del VI asociada a los cortocircuitos izquierda-derecha y la
sobrecarga crónica de presión descrita en las lesiones obstructivas del
lado izquierdo dan lugar a una insuficiencia cardíaca congestiva, los
mecanismos compensadores de la sobrecarga de presión generan
menos alteraciones fisiológicas, sobre todo sobre la función diastólica.
En consecuencia, la insuficiencia cardíaca congestiva se produce en
fases más tardías de la evolución natural de las lesiones obstructivas
aisladas que no requieren tratamiento en el período neonatal. Del
mismo modo, la sobrecarga crónica de volumen del ventrículo
derecho, como la que se observa en la insuficiencia pulmonar tras la
reparación de una tetralogía de Fallot, es más probable que se asocie
a una disfunción crónica del ventrículo con insuficiencia que a un VD
con sobrecarga de presión que se manifiesta con una estenosis pul-
monar residual. De hecho, la combinación más potente para inducir
disfunción e insuficiencia ventricular es la superposición de una
sobrecarga de presión sobre un ventrículo dilatado y con sobrecarga
de volumen (p. ej., tras la cirugía de una tetralogía de Fallot con insu-
ficiencia pulmonar y estenosis de una rama de la arteria pulmonar).
El mecanismo de la disfunción y la insuficiencia es multifactorial.
Las manifestaciones iniciales de la insuficiencia cardíaca con-
gestiva reflejan alteraciones de la distensibilidad ventricular que se
deben a diversas respuestas biofísicas frente a las condiciones de
carga anómalas. La dilatación ventricular y la hipertrofia compensa-
dora asociadas a la sobrecarga de volumen permiten conseguir una
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Figura 73-2Comparación de los patrones de hipertrofia ventricular que
muestran alteraciones del remodelado ventricular en dos malformaciones
cardíacas congénitas distintas. A, Obsérvese la hipertrofia ventricular derecha
y el ventrículo izquierdo diminuto en la tetralogía de Fallot. B, Obsérvese la
marcada hipertrofia ventricular izquierda con abombamiento del tabique hacia
el ventrículo derecho en la estenosis aórtica.