Miller Anestesia

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la morbimortalidad asociada al tratamiento médico a largo plazo
y las secuelas de múltiples intervenciones paliativas. Es de esperar
que la cirugía correctora precoz reduzca la incidencia de compli-
caciones crónicas de las malformaciones cardíacas congénitas,
como los problemas asociados a la sobrecarga ventricular, la cia-
nosis y la enfermedad vascular pulmonar obstructiv . La repara-
ción en los primeros momentos de la lactancia puede aportar
también la ventaja selectiva de mejorar la protección de los órganos
durante la reparación debido a factores mal conocidos que mejoran
la resistencia a las lesiones y la capacidad de recuperación (p. ej.,
mayor plasticidad). Gracias a la mejora continuada de las técnicas
quirúrgicas y al tratamiento precoz de las malformaciones cardía-
cas congénitas se evitarán secuelas perniciosas de los trastornos
crónicos de la hemodinámica y el reparto de oxígeno sobre siste-
mas orgánicos específicos como el encéfalo, el corazón o los pul­
mones.
Los procedimientos utilizados en el tratamiento de las mal-
formaciones cardíacas congénitas siguen evolucionando para
reducir la morbilidad a largo plazo y mejorar la supervivencia. Por
ejemplo, los problemas a largo plazo por la disfunción e insuficien-
cia ventricular derecha secundarios a la intervención de Mustard
para reparar la transposición de los grandes vasos animó a muchos
grupos quirúrgicos a desarrollar la intervención de intercambio
arterial neonata Los primeros indicios sugieren que esta última
intervención consigue una corrección anatómica con resultados a
largo plazo mejores. Un segundo ejemplo de la evolución persis-
tente de la técnica es la cirugía de la tetralogía de Fallot. La insufi-
ciencia pulmonar de larga evolución tras la reparación del flujo de
salida del ventrículo derecho en la tetralogía de Fallot se asocia a
una disfunción con insuficiencia ventricular derecha. La conserva-
ción de la válvula pulmonar en la reparación inicial combinando
un abordaje transauricular y transpulmonar durante la interven-
ción, y la inserción precoz de un homoinjerto pulmonar en la
insuficiencia pulmonar son técnicas que se están aplicando con la
intención de evitar los problemas de disfunción e insuficiencia del
ventrículo derecho a largo plaz .
La cirugía del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico,
que antes se consideraba mortal, ha conseguido supervivencias sig-
nificativas a largo plazo en un número de centros cada vez mayor
tras una serie de procedimientos de reconstrucción por etapa
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Tabla 73-4Síndromes asociados a las malformaciones cardíacas congénitas (MCC)
Síndrome Lesión Lesión cardíaca Comentarios
Síndromes con problemas de las vías respiratoriase ICC
Asociación CHARGE CIV, CIA, CAP, TF Micrognatia, posible vía respiratoria difícil
Síndrome de Edwards Trisomía 18 CIV, CIA, CAP Micrognatia, boca pequeña, intubación difícil
Secuencia de Di George Microdeleción 22q11.2 Lesiones del cayado aórtico y
conotruncales
Tráquea corta: tendencia a la intubación
endobronquial
Síndrome de Goldenhar CIV, CAP, TF, CoA Hipoplasia maxilar y mandibular, alteraciones de la
columna cervical: intubación difícil
Síndrome de Hurler MPS 1, tesaurismosis Enfermedad multivalvular,
coronariopatía, miocardiopatía
Macroglosia, cuello corto: intubación extremadamente
difícil
Síndrome de Noonan EP, CIA, miocardiopatía Cuello corto alado, macrognatia: intubación difícil
Síndrome de Turner Monosomía X TSVI O, EA, SCIH, CoA Micrognatia, cuello alado: intubación difícil
Asociación VATER CIV, TF, CIA, CAP Riesgo de intubación difícil
Síndromes con riesgo de arritmias
Síndrome del QT largo (LQTS) Torsades de pointes, SCD
Síndrome de Brugada TV/FV/SCD
Displasia arritmógena del ventrículo
derecho (DAVD)
TV/SCD
Taquicardia ventricular polimorfa
catecolaminérgica
TV polimorfa/SCD
Síndrome de Wolff-Parkinson-White TSV
Lupus materno CCHB en el recién nacido
Alteraciones cromosómicas asociadas a ICC
Síndrome de Down Trisomía 21 CIV, CIA, CAVC
Síndrome de Edwards Trisomía 18 CIV, CIA, CAP
Síndrome de Patau Trisomía 13 CIV, CAP, CIA
Síndrome de Turner Monosomía X TSVI O, EA, SCIH, CoA
Síndrome 3p Deleción 3p CAVC
Síndrome del llanto de gato Deleción 4p Variable
Síndrome 8p Deleción 8p CAVC
Síndrome 9p Deleción 9p CIV, CAP, EP
Síndrome de Williams Microdeleción 7q11 EASV, EPSV, EP rama
Síndrome de Smith-Magenis Microdeleción 17p11.2 CIA, CIV, EP, malformaciones
de la válvula AV
Síndrome de Miller-Dieker Microdeleción 17p13.3 TF, CIV, EP
Asociación CHARGE CIV, CIA, CAP, TF Coloboma, corazón, atresia de coanas, retraso,
alteraciones de los genitales y orejas