compensación eficaz para preservar una tensión parietal sistólica
normal, aunque se ponen de manifiesto las alteraciones de la tensión
parietal diastólica
( fig. 73-3 ). A la larga, las cargas de presión crónicas
o graves se manifiestan con cambios similares porque la hipertrofia
consiguiente del miocardio supera al aporte vascular y da lugar a
isquemia y proliferación de fibroblastos. El resultado final es una serie
de cambios permanentes en la estructura y función del miocardio.
En los pacientes con trastornos cianóticos, la compensación a
largo plazo de la hipoxemia crónica determina una redistribución
importante de la perfusión de los órganos, de manera que el flujo
se dirige de forma selectiva hacia el corazón, el cerebro y el riñón, y se
aleja de la circulación esplácnica, la piel, el músculo y el hueso. La
hipoxemia crónica se asocia a un aumento del trabajo respiratorio
en un intento por aumentar la captación y el aporte de oxígeno. Las
complicaciones más importantes son un retraso del crecimiento
somático, un incremento del metabolismo y un aumento de la con-
centración de hemoglobina en niños con malformaciones sometidas
a tratamiento paliativo o no reparadas.
Pueden existir también algunos síndromes congénitos aso-
ciados a cardiopatías congénitas que condicionen el pronóstico a
largo plazo
( tabla 73-4).
Procedimientos quirúrgicos y técnicas especiales
Los objetivos de la cirugía de las malformaciones cardíacas congénitas
son: 1) separación fisiológica de la circulación, 2) alivio de la obstruc-
ción al flujo de salida, 3) conservación o recuperación de la masa y
función ventriculares, 4) normalización de la esperanza de vida,
y 5) mantenimiento de la calidad de vida. Las técnicas quirúrgicas
disponibles para conseguir estos objetivos son diversas y complejas
( tabla 73-5 ). Si se comparan con las cirugías cardíacas en pacientes
adultos, las reparaciones de las malformaciones cardíacas congénitas
pediátricas suponen un mayor número de procedimientos intracar-
díacos, con un predominio notable de las realizadas a través de la
aurícula derecha y el VD. En general, las intervenciones que se realizan
para la corrección de las malformaciones cardíacas congénitas se
dividen en paliativas y correctoras. El tipo y el momento de la repa-
ración dependerán de la edad del paciente, del defecto anatómico
específico y de la experiencia del cirujano y su equipo (v.
tabla 73-5 ).
El tratamiento paliativo en los lactantes se suele realizar
cuando faltan algunas regiones anatómicas, como en la atresia pul-
monar (ausencia del VD y la arteria pulmonar), la atresia tricuspí-
dea (ausencia del VD y la válvula tricúspide), el síndrome del
corazón izquierdo hipoplásico (atresia aórtica e hipoplasia del VI),
el corazón univentricular (ausencia del VD o el VI) y la atresia
mitral (ausencia del VI). Estas intervenciones paliativas se pueden
subdividir a su vez en las que aumentan el FSP, las que lo reducen
y las que aumentan la mezcla (v.
tabla 73-5). Entre las intervencio-
nes paliativas que aumentan el FSP se incluyen cortocircuitos
(Blalock-Taussig, central y Glenn), parches en el infundíbulo de
salida y aumento de tamaño de la CIV; entre las que disminuyen
el FSP se incluyen el cerclaje de la arteria pulmonar y la ligadura
del CAP, y entre aquellas que mejoran la mezcla intracardíaca se
incluye la septostomía auricular (con balón, con hoja y de Blalock-
Hanlon).
Los adelantos de las técnicas quirúrgicas, unidos a los avances
en el soporte anestésico y tecnológico, consiguen que la reparación
en los primeros momentos de la lactancia no sea sólo posible, sino en
muchos casos preferibl
e 25 .Actualmente puede ofrecerse la reparación
durante la lactancia a una serie de malformaciones cardíacas congé-
nitas, como se muestra en la
tabla 73-5. El momento de la interven-
ciónquirúrgicaesunreflejodelanecesidadmédica,delasposibilidades
fisiológicas y técnicas y de los resultados óptimos. Las malformacio-
nes cardíacas que necesitan de un CAP para conseguir un flujo sisté-
mico o un FSP suficiente (p. ej., atresia pulmonar, síndrome del
corazón izquierdo hipoplásico, cayado aórtico interrumpido, esteno-
sis aórtica crítica y estenosis crítica de la arteria pulmonar) deben ser
intervenidas en el período neonatal. Una serie de malformaciones se
reparan de forma óptima en la primera lactancia. Lesiones como la
transposición de los grandes vasos, pueden mostrar una función
mejor del ventrículo izquierdo cuando la operación de cambio arterial
se realiza en las primeras semanas de vida, porque en este momento
la RVP ha sido lo suficientemente alta como para aumentar la presión
sistólica del ventrículo izquierdo, mientras que otras reparaciones se
pueden asociar a una fisiología postoperatoria menos volátil cuando
se retrasan unas semanas o meses hasta que se muestra una reducción
constante de la RVP (p. ej., tetralogía de Fallot, defecto del canal AV).
Todas las malformaciones se pueden asociar a factores mitigantes por
los cuales es posible conseguir un resultado quirúrgico óptimo si se
retrasa la cirugía de reparación definitiva (p. ej., tetralogía de Fallot
con un patrón aberrante de ramificación de las arterias coronarias o
múltiples CIV; transposición de los grandes vasos con CIV y obstruc-
ción grave del infundíbulo de salida del ventrículo izquierdo).
Aunque en algunas lesiones merece la pena llevar a cabo la
reparación en cuanto se diagnostican (p. ej., retorno venoso pul-
monar total anómalo, coartación de la aorta), otras muestran un
espectro tan amplio de alteraciones fisiológicas que obliga a indi-
vidualizar el momento de realizar la intervención (p. ej., CIV, este-
nosis aórtica, estenosis pulmonar). Unas pocas malformaciones
cardíacas producen cambios fisiopatológicos lo bastante leves
como para retrasar la reparación hasta finales de la lactancia o la
infancia (p. ej., CIA aislada). La cirugía paliativa está indicada
cuando una alteración fisiológica necesita una intervención pero
las circunstancias impiden su reparación definitiva.
En general, las tendencias recientes en cirugía cardiovascular
pediátrica han sido reparar las malformaciones durante la lactan-
cia, más que aplicar tratamientos paliativo
s 24 .Esta tendencia refleja
una mejoría de las capacidades técnicas junto a un deseo de limitar
Anestesia para la cirugía cardíaca pediátrica
2373
73
Sección V
Anestesia pediátrica
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Figura 73-3
Cambios de la fisiología ventricular que acompañan a las cargas de
presión y de volumen anormales en seres humanos adolescentes y adultos. El
diagrama esquemático muestra los cambios de la geometría transversal asociados
a las cargas de presión y de volumen anormales. Los datos están medidos y
calculados a partir de los resultados del cateterismo y la ecocardiografía de
30 adolescentes y adultos. La sobrecarga de presión produce un aumento
significativo del espesor de la pared y del cociente entre espesor de la
pared:radio(h/r), pero estos mecanismos compensadores mantienen la
σ
dentro de límites
normales. Aunque la sobrecarga de volumen produce una dilatación e hipertrofia
suficientes para conservar una
σ
S
normal, la función diastólica sufre un deterioro
notable. Pvi, presión en el ventrículo izquierdo; r, radio de la cámara VI;
σ
D
,
tensión parietal telediastólica;
σ
S
, tensión parietal sistólica máxima;
*
P
= 0,01.
(Tomado de Grossman W, Jones D, McLaurin LP: Wall stress and
patterns of hypertrophy in the human left ventricle. J Clin Invest 56:56, 1975.)