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compensación eficaz para preservar una tensión parietal sistólica

normal, aunque se ponen de manifiesto las alteraciones de la tensión

parietal diastólica

( fig. 73-3 )

. A la larga, las cargas de presión crónicas

o graves se manifiestan con cambios similares porque la hipertrofia

consiguiente del miocardio supera al aporte vascular y da lugar a

isquemia y proliferación de fibroblastos. El resultado final es una serie

de cambios permanentes en la estructura y función del miocardio.

En los pacientes con trastornos cianóticos, la compensación a

largo plazo de la hipoxemia crónica determina una redistribución

importante de la perfusión de los órganos, de manera que el flujo

se dirige de forma selectiva hacia el corazón, el cerebro y el riñón, y se

aleja de la circulación esplácnica, la piel, el músculo y el hueso. La

hipoxemia crónica se asocia a un aumento del trabajo respiratorio

en un intento por aumentar la captación y el aporte de oxígeno. Las

complicaciones más importantes son un retraso del crecimiento

somático, un incremento del metabolismo y un aumento de la con-

centración de hemoglobina en niños con malformaciones sometidas

a tratamiento paliativo o no reparadas.

Pueden existir también algunos síndromes congénitos aso-

ciados a cardiopatías congénitas que condicionen el pronóstico a

largo plazo

( tabla 73-4

).

Procedimientos quirúrgicos y técnicas especiales

Los objetivos de la cirugía de las malformaciones cardíacas congénitas

son: 1) separación fisiológica de la circulación, 2) alivio de la obstruc-

ción al flujo de salida, 3) conservación o recuperación de la masa y

función ventriculares, 4) normalización de la esperanza de vida,

y 5) mantenimiento de la calidad de vida. Las técnicas quirúrgicas

disponibles para conseguir estos objetivos son diversas y complejas

( tabla 73-5 )

. Si se comparan con las cirugías cardíacas en pacientes

adultos, las reparaciones de las malformaciones cardíacas congénitas

pediátricas suponen un mayor número de procedimientos intracar-

díacos, con un predominio notable de las realizadas a través de la

aurícula derecha y el VD. En general, las intervenciones que se realizan

para la corrección de las malformaciones cardíacas congénitas se

dividen en paliativas y correctoras. El tipo y el momento de la repa-

ración dependerán de la edad del paciente, del defecto anatómico

específico y de la experiencia del cirujano y su equipo (v.

tabla 73-5 )

.

El tratamiento paliativo en los lactantes se suele realizar

cuando faltan algunas regiones anatómicas, como en la atresia pul-

monar (ausencia del VD y la arteria pulmonar), la atresia tricuspí-

dea (ausencia del VD y la válvula tricúspide), el síndrome del

corazón izquierdo hipoplásico (atresia aórtica e hipoplasia del VI),

el corazón univentricular (ausencia del VD o el VI) y la atresia

mitral (ausencia del VI). Estas intervenciones paliativas se pueden

subdividir a su vez en las que aumentan el FSP, las que lo reducen

y las que aumentan la mezcla (v.

tabla 73-5

). Entre las intervencio-

nes paliativas que aumentan el FSP se incluyen cortocircuitos

(Blalock-Taussig, central y Glenn), parches en el infundíbulo de

salida y aumento de tamaño de la CIV; entre las que disminuyen

el FSP se incluyen el cerclaje de la arteria pulmonar y la ligadura

del CAP, y entre aquellas que mejoran la mezcla intracardíaca se

incluye la septostomía auricular (con balón, con hoja y de Blalock-

Hanlon).

Los adelantos de las técnicas quirúrgicas, unidos a los avances

en el soporte anestésico y tecnológico, consiguen que la reparación

en los primeros momentos de la lactancia no sea sólo posible, sino en

muchos casos preferibl

e 25 .

Actualmente puede ofrecerse la reparación

durante la lactancia a una serie de malformaciones cardíacas congé-

nitas, como se muestra en la

tabla 73-5

. El momento de la interven-

ciónquirúrgicaesunreflejodelanecesidadmédica,delasposibilidades

fisiológicas y técnicas y de los resultados óptimos. Las malformacio-

nes cardíacas que necesitan de un CAP para conseguir un flujo sisté-

mico o un FSP suficiente (p. ej., atresia pulmonar, síndrome del

corazón izquierdo hipoplásico, cayado aórtico interrumpido, esteno-

sis aórtica crítica y estenosis crítica de la arteria pulmonar) deben ser

intervenidas en el período neonatal. Una serie de malformaciones se

reparan de forma óptima en la primera lactancia. Lesiones como la

transposición de los grandes vasos, pueden mostrar una función

mejor del ventrículo izquierdo cuando la operación de cambio arterial

se realiza en las primeras semanas de vida, porque en este momento

la RVP ha sido lo suficientemente alta como para aumentar la presión

sistólica del ventrículo izquierdo, mientras que otras reparaciones se

pueden asociar a una fisiología postoperatoria menos volátil cuando

se retrasan unas semanas o meses hasta que se muestra una reducción

constante de la RVP (p. ej., tetralogía de Fallot, defecto del canal AV).

Todas las malformaciones se pueden asociar a factores mitigantes por

los cuales es posible conseguir un resultado quirúrgico óptimo si se

retrasa la cirugía de reparación definitiva (p. ej., tetralogía de Fallot

con un patrón aberrante de ramificación de las arterias coronarias o

múltiples CIV; transposición de los grandes vasos con CIV y obstruc-

ción grave del infundíbulo de salida del ventrículo izquierdo).

Aunque en algunas lesiones merece la pena llevar a cabo la

reparación en cuanto se diagnostican (p. ej., retorno venoso pul-

monar total anómalo, coartación de la aorta), otras muestran un

espectro tan amplio de alteraciones fisiológicas que obliga a indi-

vidualizar el momento de realizar la intervención (p. ej., CIV, este-

nosis aórtica, estenosis pulmonar). Unas pocas malformaciones

cardíacas producen cambios fisiopatológicos lo bastante leves

como para retrasar la reparación hasta finales de la lactancia o la

infancia (p. ej., CIA aislada). La cirugía paliativa está indicada

cuando una alteración fisiológica necesita una intervención pero

las circunstancias impiden su reparación definitiva.

En general, las tendencias recientes en cirugía cardiovascular

pediátrica han sido reparar las malformaciones durante la lactan-

cia, más que aplicar tratamientos paliativo

s 24 .

Esta tendencia refleja

una mejoría de las capacidades técnicas junto a un deseo de limitar

Anestesia para la cirugía cardíaca pediátrica

2373

73

Sección V

Anestesia pediátrica

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Figura 73-3

 Cambios de la fisiología ventricular que acompañan a las cargas de

presión y de volumen anormales en seres humanos adolescentes y adultos. El

diagrama esquemático muestra los cambios de la geometría transversal asociados

a las cargas de presión y de volumen anormales. Los datos están medidos y

calculados a partir de los resultados del cateterismo y la ecocardiografía de

30 adolescentes y adultos. La sobrecarga de presión produce un aumento

significativo del espesor de la pared y del cociente entre espesor de la

pared:radio

(h/r), pero estos mecanismos compensadores mantienen la

σ

dentro de límites

normales. Aunque la sobrecarga de volumen produce una dilatación e hipertrofia

suficientes para conservar una

σ

S

normal, la función diastólica sufre un deterioro

notable. Pvi, presión en el ventrículo izquierdo; r, radio de la cámara VI;

σ

D

,

tensión parietal telediastólica;

σ

S

, tensión parietal sistólica máxima;

*

P

= 0,01.

(Tomado de Grossman W, Jones D, McLaurin LP: Wall stress and

patterns of hypertrophy in the human left ventricle. J Clin Invest 56:56, 1975.)