Miller Anestesia

2445 / 2894

Desarrollo del hígado
El hígado comienza siendo una excrecencia del ectodermo del
intestino anterior fetal hacia las 3 semanas de gestación. Durante el
período de vida fetal, es relativamente de gran tamaño en compa-
ración con el del adulto. Aunque el feto se sirve del hígado materno
y de la placenta para la desintoxicación y la función excretora en el
útero, el hígado fetal es necesario para la supervivencia tanto pre-
natal como posnatal. Ya a las 10-12 semanas de gestación, el hígado
fetal se ve implicado en la regulación de la glucosa, la síntesis de
proteínas y de lípidos y el metabolismo de algunos fármacos.
El glucógeno hepático fetal almacenado es aproximadamente
tres veces el del adulto, pero se libera casi por completo a las pocas horas
del nacimiento para compensar la interrupción del suministro placen-
tario de nutriente Al recién nacido le lleva varias semanas restaurar
los depósitos hepáticos de glucógeno, lo que hace que el lactante tenga
riesgo de desarrollar hipoglucemia durante este período vulnerable.
Malformaciones congénitas
Durante los primeros días de vida se suelen diagnosticar las grandes
malformaciones anatómicas. Algunas son evidentes en la explora-
ción física inicial, como el onfalocele, la gastrosquisis, las hernias
diafragmáticas y el ano imperforado. Otras se manifiestan en los
primeros días de vida en forma de fracaso de la alimentación enteral,
atresia intestinal, microcolon, fístulas traqueoesofágicas o íleomeco-
nial. Ciertas malformaciones representan difíciles dilemas para el
diagnóstico y el tratamiento tras el período neonatal. En las siguien-
tes secciones se comentan los problemas clínicos específicos.
Malrotación intestinal y vólvulos del intestino
embrionario medio
La malrotación del intestino se relaciona con la rotación incompleta
del intestino medio fetal cuando emigra hacia la cavidad abdominal.
Esta rotación anormal puede llevar a una obstrucción duodenal
parcial o completa mediante bandas peritoneales (de Ladd) o, lo que
es más significativo, a vólvulos del intestino medio. El intestino
embrionario medio (del duodeno hasta el colon transverso) y su
soporte vascular cuelgan de un único pedículo; si éste sufre una
torsión, se puede producir un infarto vascular de todo el intestino
embrionario medio. Los lactantes con onfalocele suelen tener aso-
ciada casi siempre una malrotación intestinal. Los niños y lactantes
sintomáticos suelen presentar signos de obstrucción intestinal alta
(vómitos biliares) o de abdomen agudo, perforación intestinal y
sepsis. El tratamiento consiste en la reducción y fijación quirúrgica
del vólvulo, con resección del intestino no viable. Amenudo se nece-
sita soporte respiratorio y nutrición parenteral total en el postopera-
torio en los lactantes con un compromiso grave antes de la cirugía.
Divertículo de Meckel
El divertículo de Meckel representa la persistencia del conducto
onfalomesentérico o vitelino y se manifiesta desde el punto de vista
clínico como causa de hemorragia indolora del tracto GI bajo. Los
puntos de la hemorragia son ulceraciones de la mucosa intestinal
provocadas por la secreción de ácidos gástricos. Aunque estas
hemorragias suelen ser autolimitadas, se han descrito algunas
masivas y potencialmente mortale El diagnóstico es a menudo
de exclusión y puede resultar difícil de alcanzar. Las gammagrafías
con el isótopo pertecnetato de tecnecio ponen de manifiesto la
existencia de mucosa gástrica en el divertículo. El tratamiento es de
soporte y se debe prestar especial atención a la reposición de sangre.
El tratamiento definitivo consiste en la resección quirúrgica.
Enfermedad de Hirschsprung
La enfermedad de Hirschsprung (megacolon agangliónico congénito)
se caracteriza por la ausencia de células de ganglios parasimpáticos
en el recto y el colon, y en ocasiones en el intestino delgad La falta
de estas células ganglionares da lugar a un intestino distal estrechado
y a la distensión del intestino proximal normal. Los síntomas clínicos
pueden ser relativamente leves, con distensión abdominal y retención
de heces, o graves, con megacolon tóxico, peritonitis y perforación
intestinal. El megacolon tóxico suele manifestarse en niños más
pequeños; las tasas de mortalidad descritas alcanzan el 75%.
El diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung puede reali-
zarse a veces en base a la historia y a la exploración física. Los enemas
baritados pueden mostrar un segmento estrechado con hinchazón de
la porción proximal del intestino. El diagnóstico definitivo se establece
mediante biopsia rectal y/o colónica, donde se observa la ausencia
de células ganglionares. El tratamiento del megacolon tóxico es tanto de
soporte (reexpansión de volumen y cobertura antibiótica) como defini-
tivo (descompresión quirúrgica, creando una colostomía).
Otros trastornos intestinales
Los trastornos intestinales pueden provocar hemorragias, obstruc-
ción o inflamación, con problemas secundarios de malabsorción y
perforación intestinal. Las hemorragias GI en los niños se deben a
enfermedades inflamatorias (gastritis), úlceras, varices o malforma-
ciones vasculares. Aunque la enfermedad ulcerosa es un problema
inicial infrecuente en pacientes pediátricos, en los pacientes grave-
mente enfermos pueden producirse úlceras o gastritis de estrés. Se
debe considerar la profilaxis con antiácidos o antagonistas H2. Como
resultado de invaginaciones, torsión del intestino alrededor de
bridas congénitas o posquirúrgicas o del intestino sobre sí mismo
(vólvulo) se puede producir una obstrucción intestinal. Las invagi-
naciones son relativamente frecuentes en la edad pediátrica y se
suelen producir en la porción distal del íleon. Sólo en un pequeño
porcentaje de los casos se puede identificar un origen, por ejemplo
un pólipo o una zona de edema localizado (como se observa en la
púrpura de Schönlein-Henoch). El tratamiento de las invaginacio-
nes puede ser quirúrgico, pero, en pacientes sin evidencias de necro-
sis intestinal, muchas lesiones pueden descomprimirse con éxito
mediante la manipulación cuidadosa con bario, aire o enemas
salino . Las enfermedades inflamatorias intestinales comprenden
la enfermedad de Crohn y las enteritis regionale . Entre los micro-
organismos que han de tenerse en cuenta se encuentran Salmonella,
Shigella y Yersinia. Estos pacientes a menudo presentan diarrea,
malabsorción (especialmente intolerancia a la lactosa) y diarrea san-
guinolenta. Pueden mostrar también un abdomen agudo tóxico.
Enterocolitis necrosante
La enterocolitis necrosante (ECN) es una enfermedad neonatal a
menudo fulminante que se caracteriza por la ulceración y necrosis
del intestino delgado y del colon. Su causa no se conoce pero pro-
bablemente sea multifactorial. El principal factor de riesgo para
sufrir este trastorno es la prematuridad, y al parecer implica una
combinación de isquemia intestinal, alimentación por vía oral y
organismos patógenos. Los catéteres colocados en la arteria umbi-
lical, la asfixia perinatal, el síndrome de dificultad respiratoria y la
persistencia del ductus arterioso han sido todos ellos factores
implicado La incidencia de la ECN está aumentando, con un
porcentaje del 1 al 5% de los lactantes en las UCI neonatales afec-
tados. Los signos iniciales más frecuentes son intolerancia alimen-
ticia, distensión abdominal y heces sanguinolentas. A continuación
puede producirse una obstrucción intestinal, perforación y sepsis.
El tratamiento consiste en la suspensión de la nutrición enteral, la
descompresión con sonda nasogástrica, la administración de líqui-
dos por vía intravenosa, el soporte hemodinámico, la administra-
ción de antibióticos adecuados y la exploración quirúrgica si hay
datos de abdomen agudo con aire libre. El drenaje peritoneal puede
resultar útil en los niños con muy bajo peso al nacer y en aquellos
en situación muy crític A menudo es preciso mantener una
alimentación parenteral total durante varias semanas, y es posible
Cuidados intensivos pediátricos y neonatales 2445 74
Sección V
Anestesia pediátrica
© ELSEVIER. Fotocopiar sin autorización es un delito