una obstrucción intestinal semanas o meses después de un curso
clínico relativamente benign
o 203 .Insuficiencia hepática
Se puede producir insuficiencia hepática en pacientes con hepatopa-
tías crónicas o agudas. La insuficiencia hepática crónica puede estar
causada por una atresia biliar, por errores congénitos del metabolismo
(tirosinosis, enfermedad de Wilson, galactosemia, fibrosis quística)
o por hepatitis inflamatorias crónicas. Los niños con enfermedad cró
nica a menudo presentan los signos y síntomas de una alteración de
la función de síntesis (malnutrición, hipoalbuminemia, anomalías
de la coagulación) y de una disfunción de las acciones de degradación
(ictericia e hiperamoniemia), además de hipertensión portal (hiperes-
plenismo y varices). La causa más frecuente de insuficiencia hepática
aguda son las hepatitis infecciosas, de los tipos A y B.
La exploración física es necesaria para identificar el tamaño del
hígado y del bazo y para encontrar hemorragias, edema y otras dis-
funciones orgánicas. Las pruebas complementarias deben incluir una
detección selectiva de la función de síntesis (albúmina, tiempo de
protrombina [TP] y tiempo de tromboplastina parcial [TTP]) y de la
función de degradación (bilirrubina, amoníaco) y la medición de las
enzimas hepáticas. De forma individual están indicados estudios hepá-
ticos ecográficos, de radiología con contraste y biopsias hepáticas.
Entre las complicaciones potencialmente mortales de la
insuficiencia hepática se incluyen la hemorragia aguda, el compro-
miso cardiovascular (por la hipovolemia intravascular masiva
como resultado del desplazamiento de fluidos) y la hipertensión
intracraneal por encefalopatía tóxica. El tratamiento es expectante
y de soporte. Se utilizan soluciones de dextrosa al 10% para garan-
tizar un suministro adecuado de hidratos de carbono. Las dietas
bajas en proteínas tienden a reducir al mínimo la producción de
amoníaco. La coagulación se mantiene con la administración
de vitamina K, plasma fresco congelado y plaquetas, según sea
preciso. La plasmaféresis con plasma fresco congelado y las plaquetas
mejoran la coagulación a la vez que mantienen la normovolemia. La
administración de lactulosa por vía oral y enemas de neomicina
reducen el ciclo enterohepático de producción y absorción de amo-
níac
o 204. Las funciones cardiovascular y respiratoria deben monito-
rizarse de forma estrecha y mantenerse según sea preciso.
Es necesario adelantarse a las complicaciones propias de la
hipertensión intracraneal. Los niveles de amoníaco en suero se utilizan
para monitorizar las alteraciones neurológica
s 204, pero no se conoce si
el amoníaco es la toxina que actúa de forma principal sobre el SNC o
sólo uno de los múltiples marcadores bioquímicos. Para algunos tipos
de hepatitis inflamatorias se han propuesto los esteroides. Las exan-
guinotransfusiones y la plasmaféresis han sido utilizadas para reducir
la carga de toxina
s 205, pero no existen evidencias firmes de que estos
tratamientos puedan modificar la morbilidad y la mortalida
d 206. Los
pacientes con ciertas formas de insuficiencia hepática aguda, incluidas
aquellas que son el resultado de causas tóxicas e infecciosas, pueden
ser considerados candidatos a recibir un trasplante hepátic
o 207,208.
Atresia biliar extrahepática
La atresia biliar extrahepática se produce en uno de cada 8.000-
10.000 nacidos vivo
s 209 .Este trastorno varía entre pacientes e
implica grados variables de obstrucción o discontinuidad del árbol
biliar entre el duodeno y las ramas proximales de los conductos
hepáticos. El tratamiento es quirúrgico (Roux en Y yeyunal y por-
toenterostomía) y se ajusta a la cantidad de conductos biliares
extrahepáticos existentes. El procedimiento de Kasai resulta más
eficaz en pacientes operados antes de los 6-9 meses de edad. Sin
embargo, esta cirugía se asocia con muchas complicaciones cróni-
cas y agudas, como la insuficiencia hepática, la colangitis ascen-
dente y la cirrosis con hipertensión portal y varices. A pesar de estas
complicaciones, el procedimiento de Kasai sigue llevándose a cabo,
debido a la escasez de donantes de órganos adecuado
s 210 .Trasplante hepático
Los avances en inmunosupresión y en las técnicas quirúrgicas han
aumentado el éxito del trasplante hepático
(v. cap. 57).Para que el
trasplante tenga éxito, los períodos perioperatorio y postoperatorio
requieren una estrategia coordinada que implica muchas disciplinas,
como cirugía, gastroenterología, anestesia e inmunología y la inter-
vención del personal de la UCI. La mayoría de los aspectos clínicos
que pueden surgir pueden anticiparse. Estos niños experimentan
grandes pérdidas de sangre y requieren un tratamiento masivo de
reposición en el quirófano. Debido a ello, la situación de la volemia,
la función renal y los perfiles hematológicos y de coagulación deben
monitorizarse de forma cuidadosa. La inmunosupresión necesaria
pone al paciente en riesgo de sufrir infecciones por microorganismos
tanto «habituales» como oportunistas. Están indicados los cultivos de
vigilancia y el tratamiento antibiótico agresivo precoz. La hiperten-
sión sistémica, que parece no estar relacionada con la elevación de la
PVC o de la presión capilar pulmonar, se debe a los fármacos utiliza-
dos para evitar el rechazo. Muchos pacientes precisan un tratamiento
antihipertensivo agresivo (hidralazina, diazóxido, captopril
) 211,212.
Soporte nutricional en los niños
en situación crítica
El soporte nutricional adecuado de los niños en estado crítico es
fundamental para reducir la morbilidad y la mortalidad (
v. cap. 85).Resulta esencial intentar cumplir con las necesidades calóricas y de
minerales de estos pacientes cuando sea posible. Los requerimien-
tos nutricionales de los niños sanos han sido establecidos, pero los
de los niños en situación crítica son menos conocidos; las medi-
ciones del consumo de oxígeno y del equilibrio del nitrógeno no
son maniobras fáciles de realizar a la cabecera del enfermo.
Puede resultar difícil suministrar una nutrición adecuada
debido al compromiso intestinal, la restricción grave de líquidos
por enfermedades renales o del SNC y la intolerancia a la glucosa.
Se deben utilizar todas las vías de nutrición (enteral y parenteral)
para evitar la aparición de un estado catabólico.
La utilización del tracto GI para la alimentación, en los casos
que sea posible, suele ser la estrategia más segura y eficaz. Se
dispone de numerosas fórmulas con variadas fuentes y cantidades
de proteínas, grasas e hidratos de carbono. Las necesidades protei-
cas pueden alcanzarse utilizando proteínas completas, hidrolizadas
o aminoácidos individuales. Las proteínas completas, de menor
poder osmótico, permiten una mayor densidad de nutrientes. Sin
embargo, sólo pueden emplearse en niños con una función pan-
creática normal y sin alergias. Los niños con alergia a las proteínas,
deficiencias pancreáticas o enfermedades graves de la mucosa
intestinal pueden beneficiarse de las proteínas hidrolizadas, pero
tienen una alta osmolaridad. Las fórmulas con aminoácidos libres
se emplean en dietas definidas químicamente, restringidas por
necesidades o intolerancias específicas.
La alta densidad calórica de la grasa hace de ella un compo-
nente significativo del soporte nutricional. Un triglicérido de
cadena larga (LCT) aporta aproximadamente 9 kcal/g, mientras
que un triglicérido de cadena media (MCT) proporciona 8,3 kcal/g.
Aunque de una mayor densidad calórica, los LCT se absorben con
mayor dificultad. Los MCT son hidrolizados más rápidamente y se
convierten casi exclusivamente en ácidos grasos libres y glicerol.
Los MCT se absorben aun en ausencia de lipasa debido a su relativa
hidrosolubilidad y a sus propiedades de emulsificación. Sin
embargo, los MCT no contienen ácidos grasos esenciales, por lo
que para suplementar la dieta se debe añadir ácido linoleic
o 213 .Alimentación parenteral
La nutrición parenteral se emplea en los niños que no toleran la
enteral por padecer enfermedades respiratorias o GI agudas; y como
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Anestesia pediátrica
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