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una obstrucción intestinal semanas o meses después de un curso

clínico relativamente benign

o 203 .

Insuficiencia hepática

Se puede producir insuficiencia hepática en pacientes con hepatopa-

tías crónicas o agudas. La insuficiencia hepática crónica puede estar

causada por una atresia biliar, por errores congénitos del metabolismo

(tirosinosis, enfermedad de Wilson, galactosemia, fibrosis quística)

o por hepatitis inflamatorias crónicas. Los niños con enfermedad cró­

nica a menudo presentan los signos y síntomas de una alteración de

la función de síntesis (malnutrición, hipoalbuminemia, anomalías

de la coagulación) y de una disfunción de las acciones de degradación

(ictericia e hiperamoniemia), además de hipertensión portal (hiperes-

plenismo y varices). La causa más frecuente de insuficiencia hepática

aguda son las hepatitis infecciosas, de los tipos A y B.

La exploración física es necesaria para identificar el tamaño del

hígado y del bazo y para encontrar hemorragias, edema y otras dis-

funciones orgánicas. Las pruebas complementarias deben incluir una

detección selectiva de la función de síntesis (albúmina, tiempo de

protrombina [TP] y tiempo de tromboplastina parcial [TTP]) y de la

función de degradación (bilirrubina, amoníaco) y la medición de las

enzimas hepáticas. De forma individual están indicados estudios hepá-

ticos ecográficos, de radiología con contraste y biopsias hepáticas.

Entre las complicaciones potencialmente mortales de la

insuficiencia hepática se incluyen la hemorragia aguda, el compro-

miso cardiovascular (por la hipovolemia intravascular masiva

como resultado del desplazamiento de fluidos) y la hipertensión

intracraneal por encefalopatía tóxica. El tratamiento es expectante

y de soporte. Se utilizan soluciones de dextrosa al 10% para garan-

tizar un suministro adecuado de hidratos de carbono. Las dietas

bajas en proteínas tienden a reducir al mínimo la producción de

amoníaco. La coagulación se mantiene con la administración

de vitamina K, plasma fresco congelado y plaquetas, según sea

preciso. La plasmaféresis con plasma fresco congelado y las plaquetas

mejoran la coagulación a la vez que mantienen la normovolemia. La

administración de lactulosa por vía oral y enemas de neomicina

reducen el ciclo enterohepático de producción y absorción de amo-

níac

o 204

. Las funciones cardiovascular y respiratoria deben monito-

rizarse de forma estrecha y mantenerse según sea preciso.

Es necesario adelantarse a las complicaciones propias de la

hipertensión intracraneal. Los niveles de amoníaco en suero se utilizan

para monitorizar las alteraciones neurológica

s 204

, pero no se conoce si

el amoníaco es la toxina que actúa de forma principal sobre el SNC o

sólo uno de los múltiples marcadores bioquímicos. Para algunos tipos

de hepatitis inflamatorias se han propuesto los esteroides. Las exan-

guinotransfusiones y la plasmaféresis han sido utilizadas para reducir

la carga de toxina

s 205

, pero no existen evidencias firmes de que estos

tratamientos puedan modificar la morbilidad y la mortalida

d 206

. Los

pacientes con ciertas formas de insuficiencia hepática aguda, incluidas

aquellas que son el resultado de causas tóxicas e infecciosas, pueden

ser considerados candidatos a recibir un trasplante hepátic

o 207,208

.

Atresia biliar extrahepática

La atresia biliar extrahepática se produce en uno de cada 8.000-

10.000 nacidos vivo

s 209 .

Este trastorno varía entre pacientes e

implica grados variables de obstrucción o discontinuidad del árbol

biliar entre el duodeno y las ramas proximales de los conductos

hepáticos. El tratamiento es quirúrgico (Roux en Y yeyunal y por-

toenterostomía) y se ajusta a la cantidad de conductos biliares

extrahepáticos existentes. El procedimiento de Kasai resulta más

eficaz en pacientes operados antes de los 6-9 meses de edad. Sin

embargo, esta cirugía se asocia con muchas complicaciones cróni-

cas y agudas, como la insuficiencia hepática, la colangitis ascen-

dente y la cirrosis con hipertensión portal y varices. A pesar de estas

complicaciones, el procedimiento de Kasai sigue llevándose a cabo,

debido a la escasez de donantes de órganos adecuado

s 210 .

Trasplante hepático

Los avances en inmunosupresión y en las técnicas quirúrgicas han

aumentado el éxito del trasplante hepático

(v. cap. 57).

Para que el

trasplante tenga éxito, los períodos perioperatorio y postoperatorio

requieren una estrategia coordinada que implica muchas disciplinas,

como cirugía, gastroenterología, anestesia e inmunología y la inter-

vención del personal de la UCI. La mayoría de los aspectos clínicos

que pueden surgir pueden anticiparse. Estos niños experimentan

grandes pérdidas de sangre y requieren un tratamiento masivo de

reposición en el quirófano. Debido a ello, la situación de la volemia,

la función renal y los perfiles hematológicos y de coagulación deben

monitorizarse de forma cuidadosa. La inmunosupresión necesaria

pone al paciente en riesgo de sufrir infecciones por microorganismos

tanto «habituales» como oportunistas. Están indicados los cultivos de

vigilancia y el tratamiento antibiótico agresivo precoz. La hiperten-

sión sistémica, que parece no estar relacionada con la elevación de la

PVC o de la presión capilar pulmonar, se debe a los fármacos utiliza-

dos para evitar el rechazo. Muchos pacientes precisan un tratamiento

antihipertensivo agresivo (hidralazina, diazóxido, captopril

) 211,212

.

Soporte nutricional en los niños

en situación crítica

El soporte nutricional adecuado de los niños en estado crítico es

fundamental para reducir la morbilidad y la mortalidad (

v. cap. 85).

Resulta esencial intentar cumplir con las necesidades calóricas y de

minerales de estos pacientes cuando sea posible. Los requerimien-

tos nutricionales de los niños sanos han sido establecidos, pero los

de los niños en situación crítica son menos conocidos; las medi-

ciones del consumo de oxígeno y del equilibrio del nitrógeno no

son maniobras fáciles de realizar a la cabecera del enfermo.

Puede resultar difícil suministrar una nutrición adecuada

debido al compromiso intestinal, la restricción grave de líquidos

por enfermedades renales o del SNC y la intolerancia a la glucosa.

Se deben utilizar todas las vías de nutrición (enteral y parenteral)

para evitar la aparición de un estado catabólico.

La utilización del tracto GI para la alimentación, en los casos

que sea posible, suele ser la estrategia más segura y eficaz. Se

dispone de numerosas fórmulas con variadas fuentes y cantidades

de proteínas, grasas e hidratos de carbono. Las necesidades protei-

cas pueden alcanzarse utilizando proteínas completas, hidrolizadas

o aminoácidos individuales. Las proteínas completas, de menor

poder osmótico, permiten una mayor densidad de nutrientes. Sin

embargo, sólo pueden emplearse en niños con una función pan-

creática normal y sin alergias. Los niños con alergia a las proteínas,

deficiencias pancreáticas o enfermedades graves de la mucosa

intestinal pueden beneficiarse de las proteínas hidrolizadas, pero

tienen una alta osmolaridad. Las fórmulas con aminoácidos libres

se emplean en dietas definidas químicamente, restringidas por

necesidades o intolerancias específicas.

La alta densidad calórica de la grasa hace de ella un compo-

nente significativo del soporte nutricional. Un triglicérido de

cadena larga (LCT) aporta aproximadamente 9 kcal/g, mientras

que un triglicérido de cadena media (MCT) proporciona 8,3 kcal/g.

Aunque de una mayor densidad calórica, los LCT se absorben con

mayor dificultad. Los MCT son hidrolizados más rápidamente y se

convierten casi exclusivamente en ácidos grasos libres y glicerol.

Los MCT se absorben aun en ausencia de lipasa debido a su relativa

hidrosolubilidad y a sus propiedades de emulsificación. Sin

embargo, los MCT no contienen ácidos grasos esenciales, por lo

que para suplementar la dieta se debe añadir ácido linoleic

o 213 .

Alimentación parenteral

La nutrición parenteral se emplea en los niños que no toleran la

enteral por padecer enfermedades respiratorias o GI agudas; y como

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Anestesia pediátrica

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