Miller Anestesia

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torno, al igual que algunas pruebas de función plaquetaria. Se pue-
de emplear desmopresina para aumentar el vWF en plasma en los
pacientes con el tipo I de la enfermedad y en algunos con el tipo II.
Los crioprecipitados u otros derivados plasmáticos con vWF pue-
den utilizarse en pacientes que no responden a la desmopresina y
en aquellos en los que se producen hemorragias grave
Trombocitopenia hereditaria. La trombocitopenia here-
ditaria es un defecto congénito infrecuente. La mayoría de los casos
se asocian a enfermedades familiares con inmunodeficiencia ligadas
al sexo, como el síndrome de Wiskott-Aldric . Las transfusiones
de plaquetas ayudan a controlar las hemorragias. La esplenectomía a
menudo consigue corregir la trombocitopenia y un trasplante exito-
so de médula ósea consigue curar el síndrome de Wiskott-Aldrich.
Trastornos adquiridos
Diversas circunstancias pueden alterar la producción de factores
de la coagulación. Los factores dependientes de la vitamina K son
los que con mayor frecuencia se ven afectados. Estos factores se
encuentran reducidos en presencia de enfermedad hepática, trata-
miento con warfarina y síndromes de malabsorción secundarios a
enfermedades intestinales o a alteración de la flora intestinal por
el tratamiento prolongado con antibióticos. Además, la deficiencia
no tratada de vitamina K en el período neonatal da lugar a la
enfermedad hemorrágica del recién nacido. En estos trastornos, el
TP se encuentra prolongado y las pruebas específicas demuestran
la presencia de bajos niveles de factores II, VII, IX y X. La adminis-
tración de vitamina K suele revertir estas deficiencias a menos que
la función sintética hepática se encuentre muy comprometida.
Entre las alteraciones adquiridas de las plaquetas se incluyen
problemas de reducción de la producción, de aumento de la destruc-
ción y de disminución de su función. Los trastornos con reducción
de la producción o situaciones hipoproliferativas comprenden enfer-
medades de la médula ósea como la leucemia o la anemia aplásica y
los efectos adversos de los fármacos antineoplásicos. El aumento de
la destrucción puede estar mediado por mecanismos inmunitarios
(es decir, púrpura trombocitopénica idiopátic ) o suceder como
resultado del consumo (es decir, situaciones microangiopáticas, SHU
o púrpura trombótica trombocitopénic ). Por último, se ha demos-
trado disfunción plaquetaria en presencia de uremia y policitemia
crónica en pacientes con cardiopatías congénitas cianógena
El tratamiento de las trombocitopenias adquiridas incluye la
transfusión de plaquetas y, si es posible, la corrección de los tras-
tornos subyacentes. La esplenectomía terapéutica aumenta la
supervivencia de las plaquetas en algunos pacientes con enferme-
dades graves mediadas por mecanismos inmunológicos.
La coagulación intravascular diseminada (CID) se caracte-
riza por ser una coagulopatía de consumo con reducción de las
plaquetas y del fibrinógeno, aumento del TP, del TTP y del tiempo
de trombina y elevación de los productos de degradación del fibri-
nógeno. La CID complica diversas entidades inespecíficas: la sepsis,
la anafilaxia, el shock, la acidosis, los traumatismos tisularesmasivos,
la enfermedad de las células falciformes y ciertas neoplasias, en
especial la leucemia mieloide aguda (LMA) en la infanci La
púrpura fulminante es un tipo especialmente grave de CID que se
asocia a equimosis y trombosis de la piel, del tejido subcutáneo y
de las partes distales de las extremidades. Esta afección puede verse
en la meningococemia aguda, así como en otras septicemias bac-
terianas, virales y fúngicas. La púrpura fulminante se asocia a una
elevada morbilidad y mortalidad; la principal causa de morbilidad
es la pérdida isquémica de las partes distales de las extremidades.
El tratamiento de la CID consiste en la eliminación del fenó-
meno desencadenante lo antes posible. Es esencial el soporte general
del volumen vascular y del transporte de oxígeno. Cuando existe una
hemorragia activa, la transfusión de plaquetas (0,2U/kg) y de plasma
fresco congelado (10ml/kg) cada 4 o 6 horas restablece las plaquetas
y los factores de la coagulación. También pueden ser necesarios
antagonistas de la coagulación, como la antitrombina III. La admi-
nistración de heparina ha sido recomendada por algunos profesio-
nales; sin embargo, no se ha demostrado que mejore la evolución y
puede favorecer la hemorragia. La transfusión de concentrados de
factores puede ser de ayuda cuando el volumen de plasma fresco
congelado que puede ser administrado se ve limitado por la hiper-
volemia intravascular. En ocasiones, las exanguinotransfusiones con
sangre fresca completa o la exanguinotransfusión de plasma/plas-
maféresis con plasma fresco congelado y plaquetas pueden ser nece-
sarias para tratar con eficacia los casos de CID grave
Anomalías de los hematíes
Entre las anomalías de los hematíes se incluyen la reducción de lamasa
de los mismos o la presencia de glóbulos rojos con un funcionamiento
anormal. La masa de los hematíes puede reducirse por una disminu-
ción de la producción o por un aumento de las pérdidas. La reducción
de la producción se asocia a deficiencias de factores (hierro, folatos,
vitamina B12), a enfermedades de la médula ósea (anemia aplásica,
leucemia), a afecciones crónicas (infecciones, neoplasias, enfermeda-
des renales) y, en raras ocasiones, a una deficiencia congénita de los
precursores de los hematíes (síndrome de Blackfan-Diamond). La
pérdida de glóbulos rojos puede deberse a pérdidas extracorpóreas de
sangre (hemorragia) o a destrucción de células (hemólisis). La hemó-
lisis puede estar causada por anomalías intrínsecas de los hematíes o
por factores extrínsecos. Entre las alteraciones intrínsecas se encuen-
tran los defectos de la membrana (esferocitosis, eliptocitosis), los
defectos enzimáticos (deficiencias de la glucosa-6-fosfato deshidroge-
nasa y de la piruvato cinasa) y las hemoglobinopatías (hemoglobina
S, C, D, E y talasemia). Las anomalías extrínsecas pueden ser mediadas por mecanismos inmunológicos o por infecciones y toxinas, o pueden ser secundarias a la destrucción microangiopática
.
Con independencia de la causa de la reducción en la masa
de hematíes, los signos, los síntomas y el tratamiento dependen de
lo aguda y lo grave que sea la pérdida de sangre. La pérdida aguda
de cantidades masivas de sangre (hemorragia) puede dar lugar a un
shock hipovolémico. El tratamiento consiste en la administración
deoxígeno,lareexpansióndelvolumenintravascularylareposiciónde
hematíes. En ausencia de hipovolemia, la pérdida aguda y crónica
de hematíes se tolera hasta que la pérdida de la capacidad transpor-
tadora de oxígeno es crítica, lo que da lugar a una insuficiencia
cardíaca de alto gasto. En el tratamiento de estos casos de anemia
grave se incluye la administración de oxígeno y la reposición de la
masa de hematíes, que debe llevarse a cabo de forma cautelosa y
lenta en un intento por evitar las complicaciones de la sobrecarga
de volumen. A veces son precisas exanguinotransfusiones parciales
para suministrar hematíes sin producir sobrecarga de volumen.
Los pacientes con hemoglobinopatías poseen hematíes que
no pueden transportar oxígeno adecuadamente; la sulfhemoglobi-
nemia y la metahemoglobinemia son las más frecuentes de estas
alteraciones. Estos trastornos pueden ser congénitos o adquiridos.
Las formas congénitas suelen ser asintomáticas y no precisan trata-
miento, pero las adquiridas o tóxicas pueden ser fatales. En el trata-
miento se incluye la administración de oxígeno, de azul de metileno
por vía intravenosa y, en ocasiones, la exanguinotransfusión.
Complicaciones del tratamiento transfusional
Aunque la administración de hemoderivados puede salvar vidas,
deben preverse posibles complicaciones (v. también cap. 45). Siempre
que se llevan a cabo tratamientos transfusionales masivos, hay que
tener en cuenta los riesgos de toxicidad por citratos, las reacciones
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Sección V
Anestesia pediátrica
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