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transfusionales y la sensibilización a los leucocitos y las plaquetas, en

especial cuando se administran rápidamente volúmenes importantes

de sangre y de hemoderivados a niños pequeños. Además, depen-

diendo de la edad y del tipo de hemoderivados administrados, se

pueden producir trastornos electrolíticos como hipocalcemia, hiper-

potasemia e hipernatremia. Siempre que existan dudas, se debe enviar

a laboratorio una muestra de la infusión para realizar sobre ella un

análisis de electrólitos, y se deben monitorizar los valores séricos de

los mismos y del calcio iónico del paciente durante el tratamiento. Las

infecciones adquiridas con las transfusiones, como hepatitis, citome-

galovirus y síndrome de inmunodeficiencia adquirida, se han redu-

cido con lasmejoras en la detección selectiva de los donantes de sangre

y las completas pruebas que se realizan a las unidades de sangr

e 228

.

Por último, la hemocromatosis complica la atención a estos

pacientes que requieren tratamiento transfusional a largo plazo

para tratar sus alteraciones de los hematíes. Los esfuerzos encami-

nados a reducir esta complicación que resulta a menudo mortal

consisten en el tratamiento enérgico con quelantes del hierro y la

transfusión selectiva de hematíes jóvenes para aumentar el período

de tiempo entre transfusione

s 229 .

Además de la pérdida de hematíes y la alteración de la unión

con el oxígeno, los glóbulos rojos muy deformados pueden dar lugar

a una enfermedad vasooclusiva. La anemia de células falciformes es

el mejor ejemplo de esta enfermedad. Dicha anemia es una hemog-

lobinopatía. La principal complicación que se observa en la UCI es la

enfermedad vasooclusiva, que puede manifestarse en forma de crisis

dolorosas; si la oclusión vascular se produce en los vasos cerebrales o

en otros que nutren a órganos vitales, se puede manifestar en forma

de ictus o infarto

s 230

. A la enfermedad vasooclusiva del pulmón se le

denomina síndrome torácico agudo y se manifiesta clínicamente

como un SDRA. El tratamiento consiste en hidratación, administra-

ción de oxígeno y, en los casos graves, exanguinotransfusión y venti-

lación mecánic

a 231

. Las otras crisis potencialmente fatales en la

enfermedad de las células falciformes son los secuestros esplénicos,

que se observan en lactantes y en niños pequeños en los que no se ha

producido una autoesplenectomía. Los secuestros esplénicos semani-

fiestan en forma de anemia grave y shock hipovolémico. El trata-

miento consiste en una terapia agresiva de soporte con esplenectomía

quirúrgica urgente. Otros niños con enfermedad de células falcifor-

mes han sufrido una autoesplenectomía funcional como consecuen-

cia de múltiples infartos esplénicos. Estos niños «esplenectomizados»

poseen riesgo de sufrir infecciones graves debidas a microorganismos

encapsulados. Estos niños deben recibir la vacuna antineumocócica.

Oncología

Las enfermedades neoplásicas en los niños suelen afectar al sistema

hematopoyético, al SNC, al sistema nervioso simpático, a los tejidos

blandos, al hueso y a los riñones. Gran parte de los tratamientos

oncológicos se realizan de modo ambulatorio, pero algunos pacien-

tes siguen necesitando hospitalización y cuidados intensivos.

Crisis blásticas en la leucemia

Los niños con un recuento de leucocitos superior a 100.000 tienen

un alto riesgo de sufrir leucostasis y crisis metabólicas (síndrome

de lisis tumoral [SLT]).

Leucostasis

La leucostasis (obstrucción vascular) está provocada por una elevada

viscosidad, que es debida al alto número de células o a los propios

leucocitos. Este síndrome debe tenerse en cuenta en los pacientes

con leucemia linfoblástica aguda con recuentos de leucocitos supe-

riores a 500.000 y en enfermos con LMA con recuentos mayores de

200.000/mm

3

. Las células leucémicas en la LMA son menos defor-

mables que los linfoblastos; por ello, en la LMA un recuento menor

de leucocitos puede dar lugar al mismo síndrome.

Los dos principales órganos afectados en la leucostasis son el

cerebro y los pulmones; las manifestaciones habituales son el tapona-

miento de los vasos y el infarto de órganos. Entre los síntomas iniciales

se incluyen la taquipnea, la cianosis, un aumento del trabajo respira-

torio, alteraciones del estado mental y déficit neurológicos focales.

Además del tratamiento de apoyo, los principales objetivos del trata-

miento son reducir la carga tumoral circulante y la viscosidad. La

leucoaféresis y las exanguinotransfusiones consiguen estos objetivos

de forma transitoria. La radiación craneal puede disminuir la carga

tumoral del SNC y la quimioterapia detiene la producción de células

y posiblemente destruye las circulantes. El objetivo inicial de la qui-

mioterapia es la interrupción de la producción de células sin que se

produzca una gran cantidad de lisis celular; este tipo de tratamiento

detiene el crecimiento de la carga tumoral sin que tengan lugar grandes

crisis metabólicas antes de restablecer una perfusión adecuad

a 232,233

.

Síndrome de lisis tumoral

El SLT consiste en una crisis metabólica precipitada por la lisis aguda

deunagrancantidaddecélulastumorales.Lasconcentracionesséricasde

ácido úrico, potasio y fosfatos se encuentra elevada; el incremento de

los fosfatos produce hipocalcemia. La hiperpotasemia y la hipocalce-

mia pueden poner en riesgo la vida del paciente; el aumento del ácido

úrico puede provocar insuficiencia renal agud

a 234

.

El tratamiento del SLT consiste en la alcalinización de la orina,

la administración de fluidos y la diuresis. Antes de administrar cual-

quier tipode quimioterapia, sedebemedir la función renal del paciente.

Si la función renal es normal, se comienza el tratamiento con alopuri-

nol o rasburicasa. En la mayoría de los casos, esta estrategia conserva-

dora de diuresis forzada y alopurinol o rasburicasa evita la insuficiencia

renal, pero en ocasiones se debe someter al paciente a diálisis. Las

indicaciones para el inicio de la diálisis son las siguientes:

1. Nivel de potasio

>

6mEq/l, con elevación a pesar de las

resinas de intercambio.

2. Nivel de ácido úrico

>

19mg/l.

3. Nivel de creatinina

>

10mg/l.

4. Nivel de fósforo

>

10mg/l o en ascenso rápido.

5. Sobrecarga de volumen.

6. Hipocalcemia sintomática.

Si se precisa diálisis, suele ser necesaria tan sólo durante

unos pocos días.

Dificultad respiratoria y masas mediastínicas

Los niños con una masa mediastínica y dificultad respiratoria a

menudo tienen tos, dificultad respiratoria, estridor y disnea. Pre-

fieren mantenerse sentados y no toleran el decúbito supino. La

radiografía de tórax suele mostrar una gran masa mediastínica, a

menudo asociada a obliteración u oscurecimiento de la columna

de aire traqueal. Estas masas también pueden producir una obs-

trucción de estructuras vasculares, como la vena cava superior o la

arteria pulmonar, en relación con la posición. Estos tumores pueden

ser malignos (el 87% de ellos son linfomas Hodgkin y no Hodgkin)

o benignos; el pronóstico y el tratamiento se basan en un adecuado

diagnóstico. La mejor manera de llegar a éste es mediante la toma

de muestras de tejido antes de comenzar cualquier tratamient

o 235 .

Sin embargo, la obtención de muestras de una masa mediastínica

requiere anestesia y cirugía, por lo que la vía respiratoria ha de

manipularse e instrumentarse. Todas estas maniobras pueden des-

embocar en la muerte del paciente. La biopsia con aguja fina bajo

guía radiográfica permite obtener muestras de tejido con anestesia

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Anestesia pediátrica

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