transfusionales y la sensibilización a los leucocitos y las plaquetas, en
especial cuando se administran rápidamente volúmenes importantes
de sangre y de hemoderivados a niños pequeños. Además, depen-
diendo de la edad y del tipo de hemoderivados administrados, se
pueden producir trastornos electrolíticos como hipocalcemia, hiper-
potasemia e hipernatremia. Siempre que existan dudas, se debe enviar
a laboratorio una muestra de la infusión para realizar sobre ella un
análisis de electrólitos, y se deben monitorizar los valores séricos de
los mismos y del calcio iónico del paciente durante el tratamiento. Las
infecciones adquiridas con las transfusiones, como hepatitis, citome-
galovirus y síndrome de inmunodeficiencia adquirida, se han redu-
cido con lasmejoras en la detección selectiva de los donantes de sangre
y las completas pruebas que se realizan a las unidades de sangr
e 228.
Por último, la hemocromatosis complica la atención a estos
pacientes que requieren tratamiento transfusional a largo plazo
para tratar sus alteraciones de los hematíes. Los esfuerzos encami-
nados a reducir esta complicación que resulta a menudo mortal
consisten en el tratamiento enérgico con quelantes del hierro y la
transfusión selectiva de hematíes jóvenes para aumentar el período
de tiempo entre transfusione
s 229 .Además de la pérdida de hematíes y la alteración de la unión
con el oxígeno, los glóbulos rojos muy deformados pueden dar lugar
a una enfermedad vasooclusiva. La anemia de células falciformes es
el mejor ejemplo de esta enfermedad. Dicha anemia es una hemog-
lobinopatía. La principal complicación que se observa en la UCI es la
enfermedad vasooclusiva, que puede manifestarse en forma de crisis
dolorosas; si la oclusión vascular se produce en los vasos cerebrales o
en otros que nutren a órganos vitales, se puede manifestar en forma
de ictus o infarto
s 230. A la enfermedad vasooclusiva del pulmón se le
denomina síndrome torácico agudo y se manifiesta clínicamente
como un SDRA. El tratamiento consiste en hidratación, administra-
ción de oxígeno y, en los casos graves, exanguinotransfusión y venti-
lación mecánic
a 231. Las otras crisis potencialmente fatales en la
enfermedad de las células falciformes son los secuestros esplénicos,
que se observan en lactantes y en niños pequeños en los que no se ha
producido una autoesplenectomía. Los secuestros esplénicos semani-
fiestan en forma de anemia grave y shock hipovolémico. El trata-
miento consiste en una terapia agresiva de soporte con esplenectomía
quirúrgica urgente. Otros niños con enfermedad de células falcifor-
mes han sufrido una autoesplenectomía funcional como consecuen-
cia de múltiples infartos esplénicos. Estos niños «esplenectomizados»
poseen riesgo de sufrir infecciones graves debidas a microorganismos
encapsulados. Estos niños deben recibir la vacuna antineumocócica.
Oncología
Las enfermedades neoplásicas en los niños suelen afectar al sistema
hematopoyético, al SNC, al sistema nervioso simpático, a los tejidos
blandos, al hueso y a los riñones. Gran parte de los tratamientos
oncológicos se realizan de modo ambulatorio, pero algunos pacien-
tes siguen necesitando hospitalización y cuidados intensivos.
Crisis blásticas en la leucemia
Los niños con un recuento de leucocitos superior a 100.000 tienen
un alto riesgo de sufrir leucostasis y crisis metabólicas (síndrome
de lisis tumoral [SLT]).
Leucostasis
La leucostasis (obstrucción vascular) está provocada por una elevada
viscosidad, que es debida al alto número de células o a los propios
leucocitos. Este síndrome debe tenerse en cuenta en los pacientes
con leucemia linfoblástica aguda con recuentos de leucocitos supe-
riores a 500.000 y en enfermos con LMA con recuentos mayores de
200.000/mm
3
. Las células leucémicas en la LMA son menos defor-
mables que los linfoblastos; por ello, en la LMA un recuento menor
de leucocitos puede dar lugar al mismo síndrome.
Los dos principales órganos afectados en la leucostasis son el
cerebro y los pulmones; las manifestaciones habituales son el tapona-
miento de los vasos y el infarto de órganos. Entre los síntomas iniciales
se incluyen la taquipnea, la cianosis, un aumento del trabajo respira-
torio, alteraciones del estado mental y déficit neurológicos focales.
Además del tratamiento de apoyo, los principales objetivos del trata-
miento son reducir la carga tumoral circulante y la viscosidad. La
leucoaféresis y las exanguinotransfusiones consiguen estos objetivos
de forma transitoria. La radiación craneal puede disminuir la carga
tumoral del SNC y la quimioterapia detiene la producción de células
y posiblemente destruye las circulantes. El objetivo inicial de la qui-
mioterapia es la interrupción de la producción de células sin que se
produzca una gran cantidad de lisis celular; este tipo de tratamiento
detiene el crecimiento de la carga tumoral sin que tengan lugar grandes
crisis metabólicas antes de restablecer una perfusión adecuad
a 232,233.
Síndrome de lisis tumoral
El SLT consiste en una crisis metabólica precipitada por la lisis aguda
deunagrancantidaddecélulastumorales.Lasconcentracionesséricasde
ácido úrico, potasio y fosfatos se encuentra elevada; el incremento de
los fosfatos produce hipocalcemia. La hiperpotasemia y la hipocalce-
mia pueden poner en riesgo la vida del paciente; el aumento del ácido
úrico puede provocar insuficiencia renal agud
a 234.
El tratamiento del SLT consiste en la alcalinización de la orina,
la administración de fluidos y la diuresis. Antes de administrar cual-
quier tipode quimioterapia, sedebemedir la función renal del paciente.
Si la función renal es normal, se comienza el tratamiento con alopuri-
nol o rasburicasa. En la mayoría de los casos, esta estrategia conserva-
dora de diuresis forzada y alopurinol o rasburicasa evita la insuficiencia
renal, pero en ocasiones se debe someter al paciente a diálisis. Las
indicaciones para el inicio de la diálisis son las siguientes:
1. Nivel de potasio
>
6mEq/l, con elevación a pesar de las
resinas de intercambio.
2. Nivel de ácido úrico
>
19mg/l.
3. Nivel de creatinina
>
10mg/l.
4. Nivel de fósforo
>
10mg/l o en ascenso rápido.
5. Sobrecarga de volumen.
6. Hipocalcemia sintomática.
Si se precisa diálisis, suele ser necesaria tan sólo durante
unos pocos días.
Dificultad respiratoria y masas mediastínicas
Los niños con una masa mediastínica y dificultad respiratoria a
menudo tienen tos, dificultad respiratoria, estridor y disnea. Pre-
fieren mantenerse sentados y no toleran el decúbito supino. La
radiografía de tórax suele mostrar una gran masa mediastínica, a
menudo asociada a obliteración u oscurecimiento de la columna
de aire traqueal. Estas masas también pueden producir una obs-
trucción de estructuras vasculares, como la vena cava superior o la
arteria pulmonar, en relación con la posición. Estos tumores pueden
ser malignos (el 87% de ellos son linfomas Hodgkin y no Hodgkin)
o benignos; el pronóstico y el tratamiento se basan en un adecuado
diagnóstico. La mejor manera de llegar a éste es mediante la toma
de muestras de tejido antes de comenzar cualquier tratamient
o 235 .Sin embargo, la obtención de muestras de una masa mediastínica
requiere anestesia y cirugía, por lo que la vía respiratoria ha de
manipularse e instrumentarse. Todas estas maniobras pueden des-
embocar en la muerte del paciente. La biopsia con aguja fina bajo
guía radiográfica permite obtener muestras de tejido con anestesia
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Anestesia pediátrica
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