Miller Anestesia

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dad hipofisaria) o terciaria (enfermedad hipotalámica) es el
diagnóstico si el cortisol sérico y la ACTH plasmática son inade-
cuadamente bajas. Sin embargo, en situaciones más urgentes es
posible que no se puedan esperar los resultados de la ACTH, de
forma que puede realizarse una prueba de estimulación de la ACTH
a no ser que el diagnóstico se haya excluido con un valor basal del
cortisol sérico en el extremo superior de los límites de referencia o
mayo Cosyntropin es una ACTH sintética y puede administrarse
en una prueba de dosis alta o dosis baja. El momento del día no es
importante, porque en pacientes con insuficiencia suprarrenal, la
respuesta a Cosyntropin es la misma por la mañana que por la tarde.
Una respuesta normal a una prueba de estimulación con dosis alta
(250mg en bolo intravenoso) de ACTH es un aumento de la con-
centración sérica de colesterol, medida tras 30-60 minutos, hasta un
máximo de 18-20mg/dl o más. La dosis baja (1 mg en bolo intrave-
noso) de ACTH causa un aumento del cortisol de 17 a 22,5mg/dl o
más tras 20-30 minutos. En ambas pruebas, una respuesta subnor-
mal confirma el diagnóstico de insuficiencia suprarrenal, pero son
necesarios más estudios para establecer el tipo y la causa.
Deben evaluarse los electrólitos preoperatorios y obtenerse
un ECG si es adecuado. Los pacientes continúan con los esteroides
el día de la intervención quirúrgica y pueden necesitar comple-
mentos con dosis adicionales (v. apartado sobre medicamentos).
La aldosterona, que produce la corteza suprarrenal, regula el
volumen y los electrólitos (absorción de sodio y cloro, secreción de
potasio e iones hidrógeno) y está controlada por la renina-angio-
tensina, no por el eje HHS.
Síndromes de neoplasias endocrinas múltiples
Los síndromes de neoplasias endocrinas múltiples (MEN, del inglés
multiple endocrine neoplasia) son raros, pero su reconocimiento es
importante para el tratamiento y la evaluación de los familiares
El MEN del tipo II (MEN II) se subclasifica en tres síndromes:
MEN IIA,MEN IIB y el cáncer tiroideo medular familiar. La heren-
cia del MEN I y II es autosómica dominante.
El hiperparatiroidismo es la manifestación más frecuente del
MEN I, con casi un 100% de penetrancia a los 40-50 años de edad.
La hipersecreción de gastrina en el MEN I asociado al síndrome
de Zollinger-Ellison se manifiesta a menudo en forma de múltiples
úlceras pépticas. Se ha identificado el gen MEN1 y, por tanto, es
posible estudiar la presencia de mutaciones MEN1. Hay pocas
pruebas de que la detección temprana presintomática reduzca la
morbilidad o la mortalidad en el MEN I. El cribado de familiares
asintomáticos también puede hacerse midiendo el calcio sérico
debido a la alta penetrancia del hiperparatiroidismo en el MEN I.
Un feocromocitoma no diagnosticado puede causar una
morbilidad sustancial o incluso la muerte durante la intervención
quirúrgica. Es importante considerar este diagnóstico preoperato-
rio como un componente de un posible MEN II y, si está presente,
eliminar el tumor antes de eliminar otros tumores endocrinos. El
feocromocitoma extrasuprarrenal es raro en el MEN II, pero es
frecuente la afectación suprarrenal bilateral. Es inusual que el feo-
cromocitoma preceda al desarrollo del carcinoma tiroideo medular
o sea la manifestación inicial del MEN II.
El hiperparatiroidismo en el MEN IIA es a menudo asintomá-
tico.Las pruebas deADN son la prueba óptima en los síndromesMEN
II.Al contrario que el MEN I,en el que no se ha establecido claramente
el beneficio a largo plazo del diagnóstico tempranomediante el cribado
genético, el diagnóstico temprano mediante cribado de familiares con
riesgo en parientes de MEN II es esencial, porque el carcinoma tiroi-
deo medular es una enfermedad peligrosa para la vida que puede
curarse o evitarse con una tiroidectomía temprana.
Por favor, consulte los apartados adecuados en este capítulo
sobre la valoración preoperatoria de los pacientes con enfermedades
tiroideas, hiperparatiroideas e hipofisarias y feocromocitomas.
Feocromocitoma
Los tumores que surgen de las células cromoafines de la médula sup­
rarrenal y de los ganglios simpáticos y que secretan catecolaminas
se denominan feocromocitomas y parangliomas extrasuprarrena-
les secretores de catecolaminas (feocromocitomas extrasuprarre-
nales), respectivament El término «feocromocitoma» se usa a
menudo para los dos tipos de tumores por sus observaciones clí-
nicas y tratamientos similares. Los feocromocitomas se descubren
cuando los pacientes tienen síntomas, antecedentes familiares o se
descubre una masa suprarrenal de forma accidental. Alrededor del
3-10% de los incidentalomas suprarrenales resultan ser feocromo-
citomas. La tríada clásica de síntomas es la cefalea episódica, la
sudoración y la taquicardia. La hipertensión paroxística aparece en
la mitad de los pacientes. Muchos de los restantes parecen tener
una hipertensión esencial. Alrededor del 5-15% de los pacientes
tiene una PA normal.
La valoración preoperatoria puede mostrar una hiperten-
sión paroxística, que es un signo clásico del feocromocitoma; sin
embargo, los pacientes con esta observación raramente tienen este
trastorno. La cefalea, que varía en intensidad y duración, ocurre en
hasta el 90% de los pacientes sintomáticos. La sudoración aparece
en el 60-70% de los pacientes. Otros síntomas son las palpitaciones,
la disnea, la debilidad y las crisis de pánico (particularmente con
feocromocitomas que producen un incremento de la adrenalina).
La hipotensión ortostática con palidez, la visión borrosa, la pérdida
de peso, la poliuria, la polidipsia, la hiperglucemia, los trastornos
psiquiátricos, la disfunción cardiopulmonar (especialmente con la
iniciación de los bletabloqueantes) y la miocardiopatía dilatada se
deben a un exceso de catecolaminas. También puede haber hiper-
tensión acentuada.
El feocromocitoma debe sospecharse en pacientes con una
o más de las siguientes:
• Rachas hiperadrenérgicas (palpitaciones sin ejercicio, diafo-
resis, cefalea, temblor, palidez).
• Hipertensión difícil de controlar.
• Un síndrome familiar que incluya tumores secretores de
catecolaminas (MEN II, neurofibromatosis 1, enfermedad de
von Hippel-Lindau), a menudo con afectación bilateral.
• Un antecedente familiar de feocromocitoma.
• Un descubrimiento accidental de una masa suprarrenal.
• Respuesta inusual de la PA durante la anestesia, la interven-
ción quirúrgica o la angiografía.
• Hipertensión a una edad temprana (p. ej., <20 años de
edad).
• Miocardiopatía dilatada idiopática.
• Presencia de un tumor estromal gástrico o condromas pul-
monares (tríada de Carney).
Las medidas preoperatorias de metanefrinas y catecolami-
nas urinarias y plasmáticas fraccionadas establecen generalmente
el diagnóstico. La anamnesis y la exploración física se centran en
el sistema cardiovascular y en la evaluación de las constantes vitales
ortostáticas y el hallazgo de una insuficiencia cardíaca. En todos
los pacientes se realizan un ECG y la determinación de electrólitos,
BUN, creatinina y glucosa. La tomografía computarizada, la eco-
cardiografía y la consulta cardíaca pueden ser útiles. En el capítulo
25 puede encontrarse una exposición completa de las implicacio-
nes anestésicas.
Enfermedad renal
Son importantes el tipo y grado de alteración. Los pacientes con
disfunción renal pueden tener otros muchos trastornos asociados
790 Control de la anestesia III