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mia, hemoderivados o estrés. La gravedad de la hemólisis varía
entre los pacientes y la sustancia o situación provocadora. Los
esteroides suelen ser eficaces. La anamnesis preoperatoria se centra
en episodios previos de hemólisis, la identificación de los factores
predisponentes y la determinación del hematocrito actual.
Coagulopatías
Los estados de hipocoagulabilidad son trastornos hereditarios,
como las hemofilias y la trombocitopenia, o adquiridos secunda-
rios a hepatopatías, malnutrición o exposición a fármacos. Para
determinar el diagnóstico y el riesgo de hemorragia, hay que pre-
guntar sobre diagnósticos conocidos, pruebas, tratamientos, episo-
dios previos de hemorragia y antecedentes familiares. Preguntar
sobre hematomas excesivos, hemorragias prolongadas después de
cortes, ciclos menstruales largos y encías sangrantes es sensible,
pero inespecífico. Un
cambio
en uno de estos factores es más sig-
nificativo que el antecedente crónico, porque lo que un sujeto con-
sidera excesivo puede ser en realidad normal.
La valoración preoperatoria pregunta sobre hemorragias
excesivas tras procedimientos o partos previos, especialmente si
fueron necesarias transfusiones de forma inesperada; la presencia de
tal hemorragia es más definitiva pero no diagnóstica. Las petequias,
los hematomas múltiples, la ictericia y la hemorragia franca son
observaciones importantes. Entre las pruebas diagnósticas pueden
estar el recuento de plaquetas, el hemograma, el TP y el TTPa. No
está indicado el cribado
sistemático
de coagulopatías con el TP, el
TTPa ni el tiempo de hemorragia sin ninguna indicación. Si se sos-
pechan o conocen causas específicas de hemorragia, como la hepato-
patía o malnutrición, son necesarias pruebas dirigidas con enzimas
hepáticas, concentraciones de proteínas y albúmina y un TP.
En el caso de un TP prolongado sin antecedentes de uso de
warfarina, la causa más frecuente es un error de laboratorio, una
hepatopatía o la malnutrición. Debemos repetir la prueba. Si la prueba
es de nuevo anómala, puede ser aconsejable la remisión al hematólogo
o al médico de asistencia primaria o la evaluación de las enzimas
hepáticas y un grupo de pruebas de hepatitis, dependiendo de la
intervención quirúrgica. Puede iniciarse un ensayo con vitamina K
(1-5mg por vía oral una vez al día durante 3 días). Un TTPa prolon-
gado puede deberse a trastornos con hipocoagulabilidad e hipercoa-
gulabilidad. El primer paso es repetir la prueba y asegurar si ha habido
exposición a la heparina.Incluso pequeñas dosis de heparina presentes
en los catéteres colocados en el paciente, especialmente si la sangre se
extrajo de ahí, pueden prolongar el TTPa. La causa más frecuente de
un TTPa prolongado aparte de la exposición a la heparina es la enfer-
medadde vonWillebrand (EvW),perootras hemofilias que se exponen
más adelante pueden prolongar el TTPa. El factor V de Leiden, el
anticuerpo anticardiolipínico y el anticoagulante lúpico,que aumentan
la coagulación, prolongan el TTPa. Pruebas adicionales para el caso de
un TTPa prolongado son la repetición del TTPa, un estudio de mezcla
de TTPa, el anticoagulante lúpico, la evaluación de los factores de la
coagulación VII, IX, XI y XII, y la comprobación de las concentracio-
nes del factor antigénico de vonWillebrand (vWF) y el cofactor risto-
cetina. Un estudio de mezcla, en el que se mezcla sangre normal con
la sangre del sujeto, detectará déficits de factores (el TTPa se corregirá
con esta prueba) o inhibidores (el TTPa no se corregirá).
Hemofilias
La hemofilia A (déficit de factor VIII) y la hemofilia B (o enferme-
dad de Christmas) son trastornos hereditarios recesivos ligados al
X que aparecen casi exclusivamente en varones. Los hemofílicos
tienen un TTPa prolongado y un TP normal. La gravedad de la
hemorragia varía entre los sujetos, pero tiende a ser parecida en
familiares y se relaciona directamente con el grado de déficit del
factor. Incluso un traumatismo leve puede dar lugar a una hemo-
rragia significativa. Los procedimientos ortopédicos son responsa-
bles del 50% de las operaciones en los hemofílicos, porque las
hemorragias recurrentes destruyen las articulaciones. La hemofilia
A es responsable del 85% de todos los casos de hemofilia.
Debe participar un hematólogo en la asistencia perioperato-
ria de estos pacientes. Es fundamental un plan detallado para
vigilar y restituir los factores deficientes. Lo habitual es mantener
los factores VIII y IX al 75-100% en el período perioperatorio
inmediato y después al 50% hasta que cualquier riesgo de hemo-
rragia haya pasado. Cada unidad de factor recombinante o purifi-
cado eleva la concentración del factor en un 2% por kilogramo.
Hay que evitar las inyecciones intramusculares.
Enfermedad de von Willebrand
La EvW es un trastorno hereditario del factor VIII y vWF que afecta
a los dos sexos.Es la coagulopatía congénitamás frecuente y se calcula
que aparece en el 1% de los sujeto
s 82. Varios tipos (1, 2A, 2B, 2M y
2N) son autosómicos dominantes y el tipo 3 es recesivo. Los facto
res VIII y vWF circulan como un complejo y la EvW da lugar a
déficits cuantitativos y cualitativos. La mayoría de los pacientes tiene
un TTPa prolongado, pero los que padecen una enfermedad leve
tienen un TTPa normal. La causa más frecuente de un TTPa prolon-
gado en pacientes que no toman heparina es la EvW. La EvW se
diagnostica midiendo el cofactor ristocetina (un análisis funcional
de vWF que provoca la agregación de las plaquetas en presencia de
ristocetina), el antígeno vWF y el factor VIII. El vWF es un reactante
de fase aguda que aumenta en ciertas condiciones como el estrés o
la intervención quirúrgica, lo que a veces dificulta el diagnóstico. La
mayoría de los pacientes con EvW tiene antecedentes de hemorragia,
pero en algunos el diagnóstico no llegará hasta que se produzca un
segundo desafío a la coagulación, como una intervención quirúrgica
importante o la exposición a fármacos como la aspirina o AINE.
Es útil que participe un hematólogo en la asistencia de estos
pacientes. La desmospresina (1-desamino-8-d-arginina vasopre-
sina [DDAVP]) aumenta la liberación del factor VIII, el vWF y el
activador del plasminógeno de las células endoteliales. Una dosis
intravenosa de 0,3
m
g/kg (administrada en un período de 15-30 mi
nutos para evitar la hipotensión, el enrojecimiento y la taquicardia)
suele aumentar el vWF tres a cuatro veces. Sin embargo, hay una
considerable variación entre los sujetos, de manera que hay que
vigilar las concentraciones de vWF y factor VIII. Disponemos de
desmopresina en forma de pulverizador nasal y no debe darse más
que cada 48 horas para evitar agotar los depósitos endoteliales. Para
evitar la liberación de activador del plasminógeno por la desmo-
presina se administra ácido
ε
-aminocaproico o ácido tranexámico.
La desmopresina está contraindicada en pacientes con el tipo 2B
porque aumenta el vWF anómalo y puede provocar una trombo-
citopenia. El crioprecipitado o los concentrados de factor VIII que
contienen vWF repondrán el vWF anómalo.
Trombocitopenia
La trombocitopenia es una cifra de plaquetas inferior a 150.000/
mm
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y se debe a una menor producción, una mayor destrucción o
un secuestro. Las neoplasias malignas, los fármacos, las enferme-
dades autoinmunitarias, la preclampsia, las enfermedades heredi-
tarias y la coagulación intravascular diseminada pueden causar
trombocitopenia. En los pacientes con cifras bajas inesperadas de
plaquetas, primero se debe repetir la prueba, examinar la extensión
periférica y recoger sangre para un recuento de plaquetas en un
tubo sin ácido etilendiaminotetraacético (EDTA). El EDTA es una
sustancia quelante que se añade a los tubos que se usan habitual-
mente para la determinación del hemograma, porque impide la
coagulación. Sin embargo, en algunos pacientes provoca la acumu-
lación de plaquetas y una seudotrombocitopenia resultante.
La exposición reciente a la heparina eleva la trombocitope-
nia inducida por la heparina (TIH), que generalmente ocurre en
Valoración preoperatoria
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Sección III
Control de la anestesia
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