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este fármaco. Los pacientes tratados con esteroides necesitan un
ECG y una determinación de glucosa y pueden requerir dosis
mayores en el período perioperatorio. Aunque los anticolinesterá-
sicos pueden causar bradicardia (lo que exige un ECG preoperato-
rio) y salivación y alterar los efectos de los relajantes musculares y
los fármacos que se emplean para revertirlos, deben mantenerse
para evitar una crisis miasténica. Es fundamental el registro de las
dosis y esquemas y la continuación de estos medicamentos hasta
el momento de la intervención quirúrgica. Es necesario evitar los
fármacos que puedan exacerbar los síntomas miasténicos. Es
importante la colaboración de un neurólogo.
El síndrome de Lambert-Eaton es similar a la miastenia
grave y consiste en debilidad muscular, con afectación oculobulbar
y disautonomía. Se debe a anticuerpos frente a los canales del calcio
acoplados al voltaje, lo que da lugar a una reducción de la acetil-
colina. No se asocia a alteraciones tímicas, pero es más frecuente
con las neoplasias malignas; el cáncer pulmonar microcítico es la
causa más frecuente, pero también ocurre en los tumores digesti-
vos. La otra característica es que la debilidad muscular mejora con
la actividad y empeora tras la inactividad. Se usan tratamientos
similares a los usados para la miastenia, junto a 3,4-diaminopiri-
dina, un bloqueante selectivo del canal del potasio, que se conti-
núan en el período perioperatorio. La valoración preoperatoria y
el tratamiento son similares a los de la miastenia grave.
Distrofias musculares y miopatías
Las distrofias musculares y miopatías son trastornos hereditarios de
la unión neuromuscular (v. cap. 4). Comparten muchas similitudes
pero tienen algunas diferencias. La debilidad muscular esquelética
progresiva que lleva con frecuencia a la insuficiencia respiratoria y
la falta de un tratamiento eficaz es la principal característica de estos
trastornos. Muchas tienen miocardiopatías asociadas y posible-
mente se asocia a la HM. Las distrofias musculares de Duchenne y
Becker son trastornos recesivos ligados al X que ocurren en varones.
Los pacientes tienen un aumento de las concentraciones de creati-
na-fosfocinasa, lo que se detecta a menudo antes del comienzo de
los síntomas. Los varones con antecedentes familiares de distrofia
muscular de Duchenne o Becker a los que no se ha estudiado tienen
riesgo y requieren precauciones similares a las de aquellos con la
enfermedad diagnosticada. La miocardiopatía y la insuficiencia res-
piratoria son causas frecuentes de muerte. Por otra parte, las porta-
doras normales pueden tener una miocardiopatía dilatada.
Es importante la valoración preoperatoria en busca de sínto-
mas como las palpitaciones, la disnea, el dolor torácico, el síncope, la
ortopnea, el edema, la aspiración y la neumonía. La exploración física
se centra en el sistema cardiopulmonar. Son importantes un ECG,
unas PFR y una ecocardiografía en la valoración preoperatoria.
La distrofia fascioescapulohumeral es autosómica dominante,
afecta a los dos sexos y causa una debilidad lentamente progresiva
de los músculos de los hombros y la cara. La miocardiopatía es
mucho menos frecuente que en las otras distrofias, pero se han des-
crito arritmias. Las distrofias de cinturas tienen una herencia variable
y afectan sobre todo a los músculos de los hombros y la pelvis. Hay
alteraciones de la conducción en algunos pacientes, aunque las mio-
cardiopatías francas son menos frecuentes. Es importante preguntar
sobre las palpitaciones, el síncope y los síntomas cardíacos, explorar
a los pacientes como se dijo antes en la distrofia muscular de
Duchenne y obtener un ECG antes de la operación.
Distrofias miotónicas
La miotonía es una contracción prolongada y un retraso de la
relajación de los músculos. Es un síntoma frecuente de diversas
distrofias, como la distrofia miotónica clásica, la distrofia miotónica
congénita, la miotonía congénita y la enfermedad del núcleo
central. La distrofia miotónica es el más frecuente de estos trastor-
nos y es un trastorno hereditario autosómico dominante que afecta
a los dos sexos. La distrofia miotónica congénita es una forma grave
de la enfermedad que se aprecia en la lactancia, a menudo en los
hijos de madres con distrofia miotónica.
Las observaciones preoperatorias clásicas son la atrofia mus-
cular intensa, que suele afectar a la cara, las manos, el diafragma y
los músculos faríngeos, laríngeos y pretibiales. El frío puede des-
encadenar la miotonía. La gravedad de la enfermedad es variable
y puede no ser aparente hasta la segunda a tercera décadas de la
vida, de manera que es importante la historia familiar. Las miocar-
diopatías, las arritmias y las alteraciones de la conducción son
frecuentes y algunos pacientes tienen anomalías valvulares cardía-
cas. La afectación cardíaca puede no correlacionarse con la atrofia
muscular esquelética o la debilidad. Los pacientes requieren mar-
capasos una vez que aparecen signos de bloqueo AV de segundo o
tercer grado, aunque el paciente esté asintomático, porque puede
producirse una progresión rápida impredecible a una enfermedad
de la conducción AV. Como resultado de esta posible rápida pro-
gresión, se considera la colocación de un marcapasos en estos
pacientes incluso con un bloqueo AV de primer grado, indepen-
dientemente de los síntomas. La aspiración con neumonía e insu-
ficiencia respiratoria o cardíaca son frecuentes. Se ha descrito un
mayor riesgo de complicaciones pulmonares postoperatoria
s 97 .La enfermedad del núcleo central es un trastorno raro que
consiste en un déficit de enzimas mitocondriales. El nombre deriva
de la alteración que se ve en el estudio anatomopatológico de
muestras de biopsia muscular en las que se ven «núcleos» de alte-
raciones. Los pacientes tienen una debilidad muscular proximal y
escoliosis, y pueden tener miocardiopatías. Tienen riesgo de insu-
ficiencia respiratoria y aspiración, como los pacientes con distrofia
miotónica. La miotonía congénita es un trastorno hereditario que
afecta sólo a los músculos esqueléticos, es menos grave y no causa
alteraciones cardíacas.
Los pacientes con miotonía pueden tener un mayor riesgo de
HM, aunque esto es discutido. Pueden mostrar observaciones simi-
lares a las de la HM como resultado de la contracción miotónica
descontrolada con aumento del metabolismo y rabdomiólisis.
Los esteroides, la quinina y la procainamida pueden aliviar las
contracciones miotónicas, pero no hay cura para estas enfermedades.
Estos medicamentos deben continuarse en el período perioperatorio.
La anamnesis y la exploración física se centran en los sistemas car-
diopulmonares con especial énfasis en los signos de infección pul-
monar, insuficiencia cardíaca, palpitaciones, síncope y las anomalías
de conducción y valvulares. Entre las pruebas preoperatorias están
un ECG y un ecocardiograma (excepto en pacientes con miotonía
congénita), así como una radiografía de tórax si hay síntomas agudos
de enfermedad pulmonar. Cualquier anomalía de la conducción en
el ECG puede indicar una consulta cardiológica.
Tumores del sistema nervioso central
Los tumores hipofisarios pueden ser funcionantes (asociados a ano-
malías endocrinas) o no funcionantes y benignos (los adenomas son
las lesiones hipofisarias más frecuentes) o malignos (v. cap. 53).
La valoración preoperatoria determina si hay síntomas rela-
cionados con el efecto de masa del tumor (p. ej., cefaleas, defectos
en el campo visual) o síntomas relacionados con elevaciones de la
presión intracraneal (p. ej., trastornos de la marcha, vómitos, défi-
cits de nervios craneales o incontinencia vesical o intestinal). Los
síntomas pueden relacionarse con la insuficiencia hipofisaria (insu-
ficiencia suprarrenal, hipotiroidismo o infertilidad como los más
frecuentes) o exceso de actividad (síndrome de Cushing por
tumores secretores de ACTH; acromegalia por secreción de
hormona de crecimiento; hipertiroidismo por producción de TSH;
ginecomastia, lactancia y cambios relacionados con hormonas
sexuales debidos a la secreción de prolactina y gonadotropina
Valoración preoperatoria
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Sección III
Control de la anestesia
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