Miller Anestesia

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Son frecuentes los anticuerpos antifosfolipídicos y pueden
dar lugar a una coagulopatía con episodios recurrentes de trombo-
sis venosa y arterial, incluidos émbolos pulmonares y accidentes
cerebrovasculares. Es característico que el TTPa esté prolongado
en estos pacientes. Hay anticuerpos antinucleares en la mayoría de
los casos y pueden ayudar a establecer un diagnóstico, especial-
mente con manifestaciones atípicas.
La anamnesis y exploración física preoperatorias deben
evaluar todos los sistemas orgánicos importantes e identificar medi-
camentos. Los pacientes con una enfermedad grave, exacerbaciones
o infecciones se tratan mejor junto al médico responsable de su
asistencia o con un reumatólogo. Es fundamental un interrogatorio
detallado sobre los síntomas neurológicos, la tos, la disnea, el dolor
torácico, la ortopnea, la fiebre, la evolución de la enfermedad y los
medicamentos. Cualquier antecedente de acontecimiento tromboe-
mbólico es importante, pero hay que detallar acontecimientos
recientes relacionados con factores precipitantes, el tipo y duración
del tratamiento y la gravedad del acontecimiento (p. ej., émbolo
pulmonar o TVP) de forma que pueda planificarse la suspensión de
los anticoagulantes y la necesidad de un período puente. Debido a
la incidencia significativa de lesiones arteriales cerebrovasculares y
coronarias en estos pacientes, puede ser revelador preguntar sobre la
capacidad de ejercicio, los síntomas atípicos de isquemia y cualquier
estudio diagnóstico previo, como la tomografía computarizada, la
resonancia magnética, la ecocardiografía o las pruebas de estrés.
Esclerosis sistémica
La esclerosis sistémica, antes conocida como esclerodermia, es una
enfermedad autoinmunitaria caracterizada por una fibrosis excesiva
que ocurre más en las mujere . El fenómeno de Raynaud es la
manifestación más frecuente junto al engrosamiento de la piel. La
esclerodermia localizada afecta sólo a la piel y no a otros órganos. La
esclerosis cutánea sistémica se «limita» a la piel de la cara y las extre-
midades superiores como manifestaciones cutáneas, pero con afec-
tación sistémica, de manera que pueden afectarse el tubo digestivo
(disfagia, reflujo) y los pulmones (enfermedad pulmonar intersticial,
hipertensión pulmonar). La hipertensión pulmonar se asocia a un
mal pronóstico y aumenta el riesgo perioperatorio (v. «Hipertensión
pulmonar» . La esclerosis cutánea difusa sistémica causa un engro-
samiento generalizado de la piel y múltiples lesiones terminales en
órganos. Puede haber fibrosis miocárdica, pericarditis, insuficiencia
cardíaca y fibrosis o espasmo arterial coronario. Los pacientes tienen
a menudo hipertensión grave, insuficiencia renal, disfagia, astenia,
pérdida de peso, reflujo e insuficiencia cardíaca derecha.
La anamnesis y exploración física preoperatorias se centran en
los sistemas orgánicos tal y como se ha referido en el apartado «Lupus
eritematoso sistémico», con especial atención a los signos o síntomas
de hipertensión pulmonar (v. «Hipertensión pulmonar»). Es funda-
mental una anamnesis cuidadosa que obtenga los síntomas de enfer-
medad pulmonar (tos, disnea) o cardiopatía (disnea, ortopnea, dolor
torácico). Un soplo de insuficiencia tricuspídea y un desdoblamiento
del segundo tono cardíaco son indicativos de una hipertensión pul-
monar. Debido al engrosamiento y fibrosis de la piel, la microstomía,
la movilidad limitada del cuello, la mala dentición y las lesiones oro-
faríngeas,es esencial explorar la vía respiratoria y planificar sumanejo.
El engrosamiento dérmico, las cicatrices, el edema y las contracturas
dificultan el acceso y la anestesia regional. Discutir el acceso venoso
central, incluso con la intervención de la radiología intervencionista
para colocar vías intravenosas y explicando la posibilidad de una
intubación con fibra óptica mientras el paciente está despierto,
ayudará el día de la intervención quirúrgica.
Antes de la operación, los pacientes con esclerosis sistémica
necesitan un ECG y la determinación del BUN y la creatinina. Está
indicado un hemograma con número de plaquetas en los que toman
inmunodepresores. Una radiografía de tórax y unas PFR pueden ser
útiles cuando se evalúa a pacientes con síntomas (tos, disnea) o
signos (crepitantes, hipoxemia) de posible enfermedad pulmonar
intersticial o fibrosis pulmonar. La ecocardiografía es útil para cribar
la hipertensión pulmonar en pacientes con sospecha de sufrir esta
complicación orgánica significativa. Los antagonistas del calcio para
tratar el fenómeno de Raynaud, los antihipertensivos y los inmuno-
depresores deben continuarse antes de la intervención.
Trastornos hereditarios del tejido conjuntivo
El síndrome de Ehlers-Danlos, un trastorno de la síntesis del colá-
geno, consta de varios subtipos con diversas manifestaciones, pero
casi todos se caracterizan por hipermovilidad articular. El tipo IV
es uno de los más graves, porque los afectados pueden tener fragi-
lidad vascular y cutánea y están en riesgo de ruptura vascular y
visceral y de neumotórax. Los pacientes con el síndrome de Ehlers-
Danlos del tipo VI tienen debilidad muscular, escoliosis, fragilidad
ocular y cutánea y osteopenia.
El síndrome de Marfan se caracteriza por estatura corta,
aracnodactilia (dedos largos), escoliosis, tórax en embudo, dilata-
ción de la aorta ascendente e incluso disección, valvulopatía (insu-
ficiencia aórtica, prolapso de la válvula mitral, insuficiencia mitral)
y arritmias. Puede haber complicaciones oculares (ectopia del cris-
talino, estrabismo, glaucoma) y pulmonares (burbujas, neumotórax
espontáneo Los pacientes pueden tener retrognatia y un paladar
arqueado alto. Es importante una auscultación cuidadosa en busca
de un soplo diastólico de insuficiencia aórtica (v. ). Hay
que obtener un ECG, un ecocardiograma y una radiografía de tórax
si se detecta un soplo y cambiar el tratamiento.
La manifestación más característica de la osteogenia imper-
fecta es la tendencia de los pacientes a las fracturas por la fragilidad
extrema de los huesos. Los pacientes pueden tener las escleróticas
azules, estatura corta, escoliosis, hipermovilidad articular, hipoacu-
sia, complicaciones pulmonares, debilidad muscular, prolapso de la
válvula mitral, insuficiencia aórtica y disfunción plaquetaria. Son
necesarios un ECG y un ecocardiograma si se detecta un soplo.
La epidermólisis ampollosa se distingue por las ampollas, la
fragilidad cutánea y las cicatrices debido al anclaje anormal de la
epidermis a la dermis. Incluso la medida de la PA puede producir
ampollas y heridas.
Cifoescoliosis
La cifoescoliosis es una curvatura de la columna en sentido lateral y
anterior, y puede afectar a las regiones torácica o lumbar, o a ambas.
Ocurre sola o como manifestación de otras enfermedades, como
enfermedades vasculares del colágeno, síndrome de Marfan, neuro-
fibromatosis, distrofias musculares y parálisis cerebral, entre otras.
Por tanto, la valoración preoperatoria se dirige a la identificación de
alteraciones coexistentes. Puede haber una alteración pulmonar y
cardíaca con la deformidad torácica acentuada. Son posibles la enfer-
medad pulmonar restrictiva, la hipertensión pulmonar, la compre-
sión traqueobronquial y cardíaca y la insuficiencia cardíaca.
La anamnesis preoperatoria se centra en la capacidad fun-
cional y los síntomas cardiopulmonares. Hay que determinar la
capacidad del paciente para tumbarse en decúbito supino y permi-
tir el acceso a la vía respiratoria y su manejo. Son importantes las
constantes vitales y la pulsioximetría. Son cruciales la auscultación
en busca de crepitantes, la reducción de la entrada de aire, los
soplos y otros ruidos cardíacos y la exploración en busca de edema
y distensión venosa yugular. Son necesarios un ECG y una radio-
grafía de tórax y si los pacientes están programados para una
corrección quirúrgica de la columna, también un hemograma y el
tipo sanguíneo. Puede estar indicado un ecocardiograma si hay
síntomas o signos de insuficiencia cardíaca. La enfermedad pulmo-
nar reversible o la insuficiencia cardíaca deben tratarse y optimi-
zarse antes de la intervención quirúrgica.
802 Control de la anestesia III