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suprarrenal o la producción ectópica de ACTH en tumores posi-

blemente originados a nivel pulmonar, pancreático o tímico.

Exceso de hormonas simpáticas

en la médula suprarrenal: feocromocitoma

Menos del 0,1% de todos los casos de hipertensión se deben a

feocromocitomas o tumores productores de catecolaminas deriva-

dos del tejido cromafí

n 54 .

En cualquier caso, estos tumores tienen

clara importancia para el anestesista, dado que hasta el 25-50% de

las muertes hospitalarias de pacientes con feocromocitoma se pro-

ducen durante la inducción de la anestesia o en intervenciones

quirúrgicas por otras causa

s 55

. Aunque se suelen localizar en la

médula suprarrenal, estos tumores vasculares pueden localizarse en

cualquier lugar, como la aurícula derecha, el bazo, el ligamento

ancho del ovario y los órganos de Zuckerkandl en la bifurcación de

la aorta. La extensión maligna, que se describe en menos del 15%

de los feocromocitomas, suele seguir los canales venosos y linfáticos

y muestra predilección por el hígado. Este tumor puede ser familiar

o parte del síndrome de neoplasia pluriglandular llamado neoplasia

endocrina múltiple de tipos IIa y IIb, que cursa como rasgo auto-

sómico dominante. El síndrome de tipo IIa incluye carcinoma

medular de tiroides, adenomas o hiperplasia de paratiroides y feo-

cromocitoma. El síndrome llamado antes IIb se llama ahora feocro­

mocitoma asociado a facomatosis, como la neurofibromatosis

de von Recklinghausen y la enfermedad de von Hippel-Lindau con

hemangioblastoma cerebeloso. Es frecuente encontrar tumores

bilaterales en la forma familiar. Los tumores se pueden localizar

mediante RM o TC, con gammagrafía nuclear con metayodoben-

cilguanidina (MIBG), ecografía o pielografía intravenosa (en orden

descendente de sensibilidad y especificidad combinadas).

Los síntomas y signos que pueden buscarse antes de la cirugía

y que sugieren feocromocitoma incluyen sudoración excesiva; cefa-

leas; hipertensión; hipotensión ortostática; antecedentes de respuesta

arrítmica o hipertensiva ante la inducción de la anestesia o la explo-

ración abdominal; crisis paroxísticas de sudoración, cefaleas, taqui-

cardia e hipertensión; intolerancia a la glucosa; policitemia; y pérdida

de peso y alteraciones psicológicas. De hecho, la aparición de sínto-

mas combinados de cefalea paroxística, sudoración e hipertensión

es el indicador más sensible y específico de esta enfermedad, por

encima de cualquier prueba bioquímica para detección del feocro-

mocitoma

( tabla 25-7

). A pesar de que se han publicado más de

2.000 artículos sobre feocromocitoma, se sabe poco sobre los facto-

res de la asistencia que modifican la morbilidad perioperatori

a 56,57

.

Aunque no se han realizado estudios controlados aleatoriza-

dos y prospectivos para valorar el uso de fármacos bloqueantes del

receptor adrenérgico en el preoperatorio, el uso de estos fármacos

antes de la cirugía se suele recomendar. Estos fármacos posible-

mente reducen las complicaciones derivadas de las crisis hiperten-

sivas, las amplias fluctuaciones de la PA durante la manipulación

del tumor (sobre todo hasta que se corta el drenaje venoso) y la

disfunción miocárdica durante el perioperatorio. Se observó una

reducción de la mortalidad asociada a la resección del feocromo-

citoma (del 40-60% al actual 0-6%) cuando se introdujeron los

bloqueantes del receptor

a

-adrenérgico como tratamiento preope-

ratario en estos enfermo

s 56-60

.

El bloqueo del receptor

a

-adrenérgico con prazosina o

fenoxibenzamina recupera el volumen plasmático porque con-

trarresta los efectos vasoconstrictores de las elevadas concentra-

ciones de catecolaminas. Esta reexpansión del volumen se suele

seguir de una reducción del hematocrito. Dado que algunos

pacientes pueden ser muy sensibles a los efectos de la fenoxi­

benzamina, se debería administrar inicialmente en dosis de

20-30mg/70 kg de peso orales una o dos veces al día. La mayor

parte de los pacientes suelen necesitar 60-250mg/día. La eficacia

del tratamiento se debería determinar por la reducción de los

síntomas (sobre todo la sudoración) y la estabilización de la PA.

En pacientes con intolerancia a los hidratos de carbono por inhi-

bición de la liberación de insulina medida por la estimulación del

receptor

a

-adrenérgico, el bloqueo de este receptor puede reducir

la glucemia en ayunas. En pacientes que muestran cambios ST-T

en el ECG, el bloqueo de los receptores

a

-adrenérgicos preopera-

torio o previo a la intervención a largo plazo (1-6 meses) ha

determinado la resolución del ECG y de la clínica de la miocarditis

inducida por catecolamina

s 56,57,59-63 .

Se sugiere el bloqueo del receptor

b

-adrenérgico con pro-

pranolol enpacientes conarritmias persistentes o taquicardia

56,57,59-63

porque estos trastornos se pueden precipitar o agravar por el

bloqueo del receptor

a

-adrenérgico. El bloqueo del receptor

b

-adrenérgico no se debería realizar sin un bloqueo del recep­

tor

a

-adrenérgico simultáneoporque,si no,los efectos vasoconstric­

tores de este último no serían contrarrestados y aumentaría el

riesgo de una hipertensión peligrosa.

La duración óptima del tratamiento preoperatorio con

fenoxibenzamina no se ha estudiado. La mayor parte de los

pacientes necesitan de 10 a 14 días, tiempo necesario para esta-

bilizar la PA y reducir los síntomas. Nuestra experiencia indica

que éste es el período mínim

o 59,60,63 .

Como el tumor se disemina

de forma lenta, se pierde poco con esperar hasta que el trata-

miento médico haya optimizado la situación preoperatoria del

850

Control de la anestesia

III

Tabla 25-7

 Características de las pruebas para feocromocitoma

Razón de probabilidades

Prueba/síntomas

Sensibilidad (%)

Especificidad (%)

Resultado positiv

o *

Resultado negativ

o

Excreción de ácido vanillilmandélico

81

97

27

0,2

Excreción de catecolaminas

82

95

16,4

0,19

Excreción de metanefrina

83

95

16,6

0,18

Tomografía computarizada abdominal

92

80

4,6

0,1

Hipertensión paroxística, cefalea, sudoración y

taquicardia coexistentes

90

95

18

0,1

*El cociente que representa la probabilidad de obtener un resultado positivo se obtiene dividiendo la sensibilidad por 1 restando la especificidad.

El cociente que representa la probabilidad de obtener un resultado negativo se obtiene restando la sensibilidad a 1 y dividiendo el resultado por la especificidad.

Los datos sobre síntomas paroxísticos simultáneos son estimaciones a partir de los datos disponibles.

Modificado de Pauker SG, Kopelman RI: Interpreting hoofbeats: Can Bayes help clear the haze?

N Engl J Med

327:1009, 1992.