Miller Anestesia

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a los defectos enzimáticos. Es importante destacar que las porfirias
de los tipos 1, 3 y 4 pueden producir trastornos neurológicos con
riesgo vital. Estos cuadros se caracterizan por la existencia de ácido
aminolevulínico (ALA) o porfobilinógeno (o ambos) en la orina;
estas sustancias no se encuentran en la porfiria cutánea tarda, una
enfermedad sin lesiones neurológica En la porfiria aguda inter-
mitente el patrón típico son ataques de dolor cólico, náuseas,
vómitos, estreñimiento grave, trastornos psiquiátricos y lesiones de
motoneurona inferior, que pueden evolucionar a una parálisis
bulbar. Algunos fármacos pueden inducir la enzima ALA sintetasa
y agravar el proceso patológic Estos fármacos sensibilizantes
son los barbitúricos, meprobamato, clordiacepóxido, glutetimida,
diacepam, hidroxidiona, fenitoína, imipramina, pentazocina, anti-
conceptivos orales, etil alcohol, sulfonamidas, griseofulgina y ergo-
tamina.Los pacientes suelen presentar crisis durante las infecciones,
el ayuno o la menstruación. La administración de glucosa suprime
la actividad de ALA sintetasa y previene o elimina las crisis agudas.
Los fármacos empleados en el tratamiento anestésico que se con-
sideran seguros en pacientes con porfiria son neostigmina, atro-
pina, galamina, succinilcolina, d -tubocurarina, pancuronio, óxido
nitroso, procaína, propofol, propanidida, etomidato, meperidina,
fentanilo, morfina, droperidol, promacina, prometacina y clopro-
macin Aunque se ha empleado ketamina, las psicosis posto-
peratorias atribuidas a la enfermedad pueden ser difíciles de
diferenciar de las inducidas por ketamina. Además, aunque la keta-
mina y el etomidato se consideran seguros en las personas, pare­
cen inducir porfiria en ratas. La utilización de propofol se ha
descrito al menos en dos pacientes susceptibles sin inducir una
porfiri
Trastornos neuromusculares
Los trastornos neuromusculares son una serie de procesos que
afectan a cualquier componente mayor de la unidad motora: la
motoneurona; el nervio periférico; la unión neuromuscular; y el
músculo. Las neuropatías pueden afectar a todos los componentes
del nervio y producir disfunción sensitiva, motora y autónoma o
afectar sólo a un componente. Las miopatías pueden afectar a los
músculos proximales, distales o ambos.
La miastenia grave (v. también cap. 24) es un trastorno del
sistema muscular causado por el bloqueo parcial o la destrucción
de los receptores de acetilcolina nicotínicos por anticuerpos IgG.
La gravedad de la enfermedad se correlaciona con la capacidad
de los anticuerpos de reducir el número de receptores de ace­
tilcolina disponible El tratamiento de la miastenia suele
empezar con fármacos anticolinesterasa, pero en la enfermedad
moderada a grave evoluciona a esteroides y timectomí . Se
empieza la administración de fármacos inmunosupresores y
plasmaféresis cuando fracasan las medidas más conservadoras
y el tratamiento con inmunoglobulina intravenosa, que es de
acción rápida, se reserva para las exacerbaciones agudas y las
crisis miasténica .
Un problema fundamental para el anestesista es el uso de
relajantes musculares y su reversió Dado que gran parte de la
asistencia de los pacientes con miastenia grave consiste en ajustar
la cantidad de fármacos anticolinesterasa a la máxima potencia
muscular del paciente, la alteración de la evolución del paciente
durante la cirugía podría obligar a revisar la dosis. Por este
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Sección III
Control de la anestesia
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Figura 25-9Descripción esquemática de las deficiencias funcionales de enzimas que se encuentran en algunas de las porfirias. ALA, ácido aminolevulínico;
PBG, porfobilinógeno.