RVP y la RVS y aumentan la contractilidad del V
D 211,212 .La isopre-
nalina tiene un efecto vasodilatador leve sobre la arteria pulmonar
en la circulación pulmonar norma
l 213. Disminuye la RVP en los
adultos tras el trasplante cardíaco, aunque existen pocos datos que
confirmen esta reducción en lactantes y niños pequeños después de
la cirugía cardíaca. En animales inmaduros, el miocardio responde
menos a la isoprenalina y provoca taquicardia y aumento del
consumo de oxígeno miocárdico. Estos últimos efectos disminuyen
la perfusión coronaria y determinan una isquemia miocárdica rela-
tiva. La prostaglandina E
1
y la prostaciclina son vasodilatadores
pulmonare
s 214,215 ;sin embargo, ambos fármacos producen hipoten-
sión sistémica, que limita en gran medida su uso.
Dada la falta de especificidad de los fármacos vasodilatado-
res sobre el lecho pulmonar, se están buscando métodos farmaco-
lógicos nuevos para controlar la hipertensión arterial pulmonar y
la elevación de la RVP. Dos conceptos novedosos son los vasodila-
tadores intravenosos de acción ultracorta y los vasodilatadores
inhalatorios como el óxido nítrico. Los vasodilatadores intraveno-
sos de acción ultracorta son vasodilatadores potentes inespecíficos
cuya semivida dura segundos. La infusión de estos fármacos en el
lado derecho de la circulación consigue una relajación de corta
duración potente del músculo liso de la arteria pulmona
r 216 .Cuando el fármaco llega a la circulación sistémica pierde su acti-
vidad funcional. La adenosina y los compuestos similares al ATP
muestran estas propiedades y pueden tener aplicación clínica en la
hipertensión arterial pulmonar en el futur
o 217 .Desde principios de la década pasada se han desarrollado
varios tratamientos potentes para la hipertensión pulmona
r 207,208. La
infusión intravenosa continua de prostaciclina mejora la hemodi-
námica vascular pulmonar, la tolerancia al ejercicio y la superviven-
cia en la hipertensión pulmona
r 218. El sildefanilo es un inhibidor
selectivo de la fosfodiesterasa de tipo 5. La fosfodiesterasa de tipo 5
degrada el monofosfato de guanosina cíclico. El sildefanilo produce
una vasodilatación pulmonar aguda y relativamente selectiva y
actúa sinérgicamente con el óxido nítric
o 219-221. El bosentán es un
bloqueante doble del receptor de endotelina. Los trabajos prelimi-
nares indican que el bosentán mejora los síntomas, la tolerancia al
ejercicio y la hemodinámica en los pacientes con hipertensión pul-
monar. Este fármaco se tolera bien y está exento de efectos secun-
darios, salvo el incremento de las enzimas hepáticas dependiente de
la dosi
s 222 .El trasplante pulmonar es el único tratamiento quirúr-
gico disponible para la hipertensión pulmonar primaria; sin
embargo, la supervivencia a los 5 años sigue siendo inferior al 50%
y la bronquiolitis obliterante continúa siendo la causa de muerte
más frecuent
e 223,224 .Antes de ser incluidos en la lista de trasplantes,
todos los pacientes deben someterse a un cateterismo cardíaco
hemodinámico y a un estudio farmacológico en el que se valora la
reversibilidad de la hipertensión pulmonar mediante el aumento de
las concentraciones de oxígeno inspirado y la administración
de óxido nítric
o 225. El iloprost inhalado, aunque se emplea en centros
para adultos, no se usa de rutina en la práctica pediátrica.
La CEC con lesiones endoteliales asociadas predispone al
desarrollo de hipertensión pulmonar postoperatoria en los pacien-
tes con una cardiopatía congénita. Los factores anatómicos que
imponen una obstrucción al FSP y un cortocircuito izquierda-
derecha residual deberían tratarse quirúrgicamente. El aumento de
la PAI secundario a una valvulopatía mitral o a una disfunción
ventricular izquierda, la obstrucción venosa pulmonar, la estenosis
de la rama de la arteria pulmonar o la pérdida del área transversal
del lecho vascular pulmonar inducida por cirugía pueden incre-
mentar las presiones ventriculares derechas y sobrecargar el lado
derecho del corazón.
El óxido nítrico, un vasodilatador derivado del endotelio que
se administra como gas inhalado, representa el desarrollo más pro-
metedor en el tratamiento de la RVP elevada en pacientes con car-
diopatías congénitas (v. cap. 21). Aunque no es selectivo, se inactiva
con rapidez por la hemoglobina, y, cuando se inhala, no produce
vasodilatación sistémic
a 226 .El óxido nítrico disminuye la presión de
la arteria pulmonar en pacientes adultos con estenosis de la válvula
mitral y en algunos pacientes cardíacos pediátricos seleccionados con
HA
P 227-229 .Los pacientes con cardiopatías congénitas en los que el
óxido nítrico parece ser eficaz son aquellos con una elevación aguda
de la RVP tras la cirugía a corazón abierto y también los que tienen
trastornos anatómicos específicos asociados a hipertensión pulmonar
preoperatoria (p. ej., retorno venoso pulmonar anómalo total, esteno-
sis mitral congénita
) 228,229 .Dado que actúa de forma directa sobre el
músculo liso vascular, el óxido nítrico sigue siendo eficaz a pesar de
las lesiones endoteliales que suelen encontrarse en los niños tras la
CE
C 230. Algunos centros emplean de rutina óxido nítrico a dosis bajas
(1-5ppm) después de la cirugía de Fontan cuando el gradiente
PVC-PAI supera los 10 mmH
g 231. Por último, el óxido nítrico puede
aportar información diagnóstica que permite distinguir la vasocons-
tricción pulmonar reactiva de la enfermedad obstructiva anatómica
fija en el paciente quirúrgico postoperatorio o en el que va a some-
terse a una valoración previa al trasplant
e 232,233. En este último, la
distinción entre la vasoconstricción pulmonar y la enfermedad oclu-
siva vascular pulmonar avanzada influirá en las predicciones acerca
de si el niño con hipertensión pulmonar asociada a una cardiopatía
congénita o una miocardiopatía sobrevivirá o no al trasplante car-
díaco o si necesitará una sustitución de los pulmones y el corazón.
Entre las estrategias terapéuticas de la hipertensión pulmonar
postoperatoria y el tratamiento de las crisis hipertensivas pulmona-
res destacan la sedación, la hiperventilación moderada (mantener la
Pco
2
entre 30 y 35 mmHg), una alcalosis moderada (pH
>
7,5), el
aumento del oxígeno inspirado, la optimización de la presión telees-
piratoria positiva (para aumentar al máximo la capacidad residual
funcional), los vasodilatadores pulmonares (p. ej., óxido nítrico) y la
creación o el mantenimiento de un cortocircuito derecha-izquierda
intracardíaco para intentar mantener el gasto cardíac
o 234-236. El óxido
nítrico también resulta útil para manipular la RVP tras procedimien-
tos de tipo Fonta
n 237. La interrupción del óxido nítrico debe hacerse
con cuidado, ya que una retirada brusca puede precipitar una hiper-
tensión pulmonar de rebote y crisis hipertensivas pulmonare
s 237,238.
Anticoagulación, hemostasia
y conservación de la sangre
La anestesia cardíaca pediátrica moderna debe incorporar los prin-
cipios y la práctica de la anticoagulación, la hemostasia y la con-
servación de la sangre eficaces. Las hemorragias tras la CEC siguen
siendo un problema importante en la cirugía cardíaca pediátric
a 239 .Las pérdidas mantenidas de sangre después de la CEC que obligan
a reponer componentes de la sangre se asocian a un compromiso
hemodinámico y a la morbilidad secundaria a la exposición a múl-
tiples donantes. El restablecimiento de la hemostasia en los pacien-
tes pediátricos ha resultado difícil; el diagnóstico y el tratamiento
de este problema sólo consiguen una eficacia marginal.
Los recién nacidos, los lactantes y los niños sometidos a una
cirugía cardíaca con CEC muestran un índice de hemorragia posto-
peratoria mayor que la descrita en pacientes mayore
s 239. Esto se
explica por diversos factores. En primer lugar, se produce una expo-
sición desproporcionada al circuito extracorpóreo no endotelizado,
lo que da lugar a una respuesta de tipo inflamatorio. Esta respuesta
inflamatoria frente a la CEC guarda una relación inversa con la edad
del paciente; cuando más joven es el paciente, más intensa es la
respuest
a 13 .Como la activación del complemento y de las plaquetas
se relaciona con la activación de otros sistemas de proteínas de
la sangre (p. ej., fibrinolítico), es probable que esta activación de la
hemostasia, que se traduce en una alteración de la misma con
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Anestesia pediátrica