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RVP y la RVS y aumentan la contractilidad del V

D 211,212 .

La isopre-

nalina tiene un efecto vasodilatador leve sobre la arteria pulmonar

en la circulación pulmonar norma

l 213

. Disminuye la RVP en los

adultos tras el trasplante cardíaco, aunque existen pocos datos que

confirmen esta reducción en lactantes y niños pequeños después de

la cirugía cardíaca. En animales inmaduros, el miocardio responde

menos a la isoprenalina y provoca taquicardia y aumento del

consumo de oxígeno miocárdico. Estos últimos efectos disminuyen

la perfusión coronaria y determinan una isquemia miocárdica rela-

tiva. La prostaglandina E

1

y la prostaciclina son vasodilatadores

pulmonare

s 214,215 ;

sin embargo, ambos fármacos producen hipoten-

sión sistémica, que limita en gran medida su uso.

Dada la falta de especificidad de los fármacos vasodilatado-

res sobre el lecho pulmonar, se están buscando métodos farmaco-

lógicos nuevos para controlar la hipertensión arterial pulmonar y

la elevación de la RVP. Dos conceptos novedosos son los vasodila-

tadores intravenosos de acción ultracorta y los vasodilatadores

inhalatorios como el óxido nítrico. Los vasodilatadores intraveno-

sos de acción ultracorta son vasodilatadores potentes inespecíficos

cuya semivida dura segundos. La infusión de estos fármacos en el

lado derecho de la circulación consigue una relajación de corta

duración potente del músculo liso de la arteria pulmona

r 216 .

Cuando el fármaco llega a la circulación sistémica pierde su acti-

vidad funcional. La adenosina y los compuestos similares al ATP

muestran estas propiedades y pueden tener aplicación clínica en la

hipertensión arterial pulmonar en el futur

o 217 .

Desde principios de la década pasada se han desarrollado

varios tratamientos potentes para la hipertensión pulmona

r 207,208

. La

infusión intravenosa continua de prostaciclina mejora la hemodi-

námica vascular pulmonar, la tolerancia al ejercicio y la superviven-

cia en la hipertensión pulmona

r 218

. El sildefanilo es un inhibidor

selectivo de la fosfodiesterasa de tipo 5. La fosfodiesterasa de tipo 5

degrada el monofosfato de guanosina cíclico. El sildefanilo produce

una vasodilatación pulmonar aguda y relativamente selectiva y

actúa sinérgicamente con el óxido nítric

o 219-221

. El bosentán es un

bloqueante doble del receptor de endotelina. Los trabajos prelimi-

nares indican que el bosentán mejora los síntomas, la tolerancia al

ejercicio y la hemodinámica en los pacientes con hipertensión pul-

monar. Este fármaco se tolera bien y está exento de efectos secun-

darios, salvo el incremento de las enzimas hepáticas dependiente de

la dosi

s 222 .

El trasplante pulmonar es el único tratamiento quirúr-

gico disponible para la hipertensión pulmonar primaria; sin

embargo, la supervivencia a los 5 años sigue siendo inferior al 50%

y la bronquiolitis obliterante continúa siendo la causa de muerte

más frecuent

e 223,224 .

Antes de ser incluidos en la lista de trasplantes,

todos los pacientes deben someterse a un cateterismo cardíaco

hemodinámico y a un estudio farmacológico en el que se valora la

reversibilidad de la hipertensión pulmonar mediante el aumento de

las concentraciones de oxígeno inspirado y la administración

de óxido nítric

o 225

. El iloprost inhalado, aunque se emplea en centros

para adultos, no se usa de rutina en la práctica pediátrica.

La CEC con lesiones endoteliales asociadas predispone al

desarrollo de hipertensión pulmonar postoperatoria en los pacien-

tes con una cardiopatía congénita. Los factores anatómicos que

imponen una obstrucción al FSP y un cortocircuito izquierda-

derecha residual deberían tratarse quirúrgicamente. El aumento de

la PAI secundario a una valvulopatía mitral o a una disfunción

ventricular izquierda, la obstrucción venosa pulmonar, la estenosis

de la rama de la arteria pulmonar o la pérdida del área transversal

del lecho vascular pulmonar inducida por cirugía pueden incre-

mentar las presiones ventriculares derechas y sobrecargar el lado

derecho del corazón.

El óxido nítrico, un vasodilatador derivado del endotelio que

se administra como gas inhalado, representa el desarrollo más pro-

metedor en el tratamiento de la RVP elevada en pacientes con car-

diopatías congénitas (v. cap. 21). Aunque no es selectivo, se inactiva

con rapidez por la hemoglobina, y, cuando se inhala, no produce

vasodilatación sistémic

a 226 .

El óxido nítrico disminuye la presión de

la arteria pulmonar en pacientes adultos con estenosis de la válvula

mitral y en algunos pacientes cardíacos pediátricos seleccionados con

HA

P 227-229 .

Los pacientes con cardiopatías congénitas en los que el

óxido nítrico parece ser eficaz son aquellos con una elevación aguda

de la RVP tras la cirugía a corazón abierto y también los que tienen

trastornos anatómicos específicos asociados a hipertensión pulmonar

preoperatoria (p. ej., retorno venoso pulmonar anómalo total, esteno-

sis mitral congénita

) 228,229 .

Dado que actúa de forma directa sobre el

músculo liso vascular, el óxido nítrico sigue siendo eficaz a pesar de

las lesiones endoteliales que suelen encontrarse en los niños tras la

CE

C 230

. Algunos centros emplean de rutina óxido nítrico a dosis bajas

(1-5ppm) después de la cirugía de Fontan cuando el gradiente

PVC-PAI supera los 10 mmH

g 231

. Por último, el óxido nítrico puede

aportar información diagnóstica que permite distinguir la vasocons-

tricción pulmonar reactiva de la enfermedad obstructiva anatómica

fija en el paciente quirúrgico postoperatorio o en el que va a some-

terse a una valoración previa al trasplant

e 232,233

. En este último, la

distinción entre la vasoconstricción pulmonar y la enfermedad oclu-

siva vascular pulmonar avanzada influirá en las predicciones acerca

de si el niño con hipertensión pulmonar asociada a una cardiopatía

congénita o una miocardiopatía sobrevivirá o no al trasplante car-

díaco o si necesitará una sustitución de los pulmones y el corazón.

Entre las estrategias terapéuticas de la hipertensión pulmonar

postoperatoria y el tratamiento de las crisis hipertensivas pulmona-

res destacan la sedación, la hiperventilación moderada (mantener la

Pco

2

entre 30 y 35 mmHg), una alcalosis moderada (pH

>

7,5), el

aumento del oxígeno inspirado, la optimización de la presión telees-

piratoria positiva (para aumentar al máximo la capacidad residual

funcional), los vasodilatadores pulmonares (p. ej., óxido nítrico) y la

creación o el mantenimiento de un cortocircuito derecha-izquierda

intracardíaco para intentar mantener el gasto cardíac

o 234-236

. El óxido

nítrico también resulta útil para manipular la RVP tras procedimien-

tos de tipo Fonta

n 237

. La interrupción del óxido nítrico debe hacerse

con cuidado, ya que una retirada brusca puede precipitar una hiper-

tensión pulmonar de rebote y crisis hipertensivas pulmonare

s 237,238

.

Anticoagulación, hemostasia

y conservación de la sangre

La anestesia cardíaca pediátrica moderna debe incorporar los prin-

cipios y la práctica de la anticoagulación, la hemostasia y la con-

servación de la sangre eficaces. Las hemorragias tras la CEC siguen

siendo un problema importante en la cirugía cardíaca pediátric

a 239 .

Las pérdidas mantenidas de sangre después de la CEC que obligan

a reponer componentes de la sangre se asocian a un compromiso

hemodinámico y a la morbilidad secundaria a la exposición a múl-

tiples donantes. El restablecimiento de la hemostasia en los pacien-

tes pediátricos ha resultado difícil; el diagnóstico y el tratamiento

de este problema sólo consiguen una eficacia marginal.

Los recién nacidos, los lactantes y los niños sometidos a una

cirugía cardíaca con CEC muestran un índice de hemorragia posto-

peratoria mayor que la descrita en pacientes mayore

s 239

. Esto se

explica por diversos factores. En primer lugar, se produce una expo-

sición desproporcionada al circuito extracorpóreo no endotelizado,

lo que da lugar a una respuesta de tipo inflamatorio. Esta respuesta

inflamatoria frente a la CEC guarda una relación inversa con la edad

del paciente; cuando más joven es el paciente, más intensa es la

respuest

a 13 .

Como la activación del complemento y de las plaquetas

se relaciona con la activación de otros sistemas de proteínas de

la sangre (p. ej., fibrinolítico), es probable que esta activación de la

hemostasia, que se traduce en una alteración de la misma con

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Anestesia pediátrica