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quirúrgicas ortopédicas debido a sus problemas médicos asocia-

dos, con riesgo de sufrir complicaciones en el perioperatori

o 42-44 .

La complicación más seria en la acondroplasia es la fusión prema-

tura de la base del cráneo, que deriva en un canal cervical estrecho

o en estenosis del agujero magno, o ambos. Otra complicación

frecuente asociada a esta patología es una cifoescoliosis acompa-

ñada de síntomas neurológicos. Los pacientes que sufren esta

enfermedad son sometidos a numerosas intervenciones; entre ellas,

craneotomía suboccipital para la estenosis del agujero magno,

corrección y estabilización de la cifoescoliosis, y laminectomías por

compresión de las raíces de los nervios espinales.

En las personas acondroplásicas, la laringoscopia convencio-

nal y la intubación traqueal pueden ser difíciles y peligrosas. La

cifosis cervical puede dificultar la exposición de la laringe por

visualización directa y hay que evitar la flexión del cuello en aque-

llos pacientes que presentan inestabilidad atlantoaxial o estenosis

del agujero magno. En estos casos, la técnica indicada para asegurar

la vía aérea es la intubación con fibroscopio con el paciente des-

pierto. Durante la preparación de la vía aérea se utilizará con pre-

caución una sedación intravenosa, ya quemuchos de estos pacientes

tienen apnea del sueño producida por la compresión del tronco

cerebral. Pueden aparecer episodios severos de apnea sin ninguna

otra evidencia de compresión medular.

Incluso cuando la vía aérea está controlada, estos pacientes

pueden seguir teniendo problemas relacionados con su patología

pulmonar restrictiva e hipertensión pulmonar. La hipertensión pul-

monar se produce y progresa como consecuencia de la hipoxia

crónica y de la hipercapnia secundarias a la obstrucción de la vía

aérea, a la apnea del sueño y a la cifoescoliosis torácica. La interpre-

tación de la espirometría preoperatoria puede ser difícil, llegando a

dar más valor a los sucesivos cambios en los parámetros que a los

valores absoluto

s 45 .

Antes de proceder a la cirugía se debe realizar

un ecocardiograma que permita valorar el grado de hipertensión

pulmonar y de cortocircuito intracardíaco. La complicación cardio-

vascular más frecuente y grave del paciente acondroplásico es la

hipertensión pulmonar, seguida de cor pulmonale. En estos pacien-

tes, la técnica anestésica debe evitar agravar el cuadro de hiperten-

sión pulmonar (hipoxia y acidosis) y asegurar un gasto cardíaco y

perfusión periférica adecuados. En muchos casos, es más seguro

dejar al paciente intubado y monitorizado en la unidad de cuidados

intensivos (UCI) hasta que esté totalmente despierto y con ventila-

ción espontánea.

Procedimientos ortopédicos en niños

con condiciones especiales

El manejo anestésico del paciente pediátrico que va a ser sometido

a cirugía ortopédica se sale del ámbito de este capítulo (v

. caps. 71

y 72). En la mayoría de los casos, el cuidado de estos pacientes es

similar al de cualquier otra cirugía, salvo porque la anestesia regio-

nal puede, en muchas situaciones, ser una buena alternativa a la

anestesia general. Hay, sin embargo, algunas enfermedades pediá-

tricas que precisan múltiples intervenciones ortopédicas.

Artritis juvenil idiopática

La artritis juvenil idiopática (AJI) es una inflamación de la sinovial

articular que aparece antes de los 16 años. Se clasifica en cinco

tipos: 1) Oligoartritis, se da en el 50% de los casos de AJI y afecta

a menos de cinco articulaciones; en algunos casos se asocia una

uveítis. 2) Poliartritis, afecta a cinco o más articulaciones. 3) Artritis

sistémica, afecta al 10-20% de los casos y se caracteriza por fiebre

elevada con exantema, sin afectación articular. 4) Inflamación de

las zonas de unión de los tendones al hueso relacionada con artritis,

afecta a la columna y a las caderas. 5) Artritis psoriásica.

Al igual que ocurre en la AR del adulto, se trata de una

enfermedad crónica que cursa con períodos asintomáticos interca-

lados con exacerbaciones agudas. Las alteraciones a nivel de la vía

aérea pueden dificultar también la intubación traqueal, siendo

necesaria la intubación con fibroscopio con el niño dormido man-

teniendo la respiración espontánea. Los relajantes musculares se

emplean cuando la vía aérea está asegurada. A diferencia de la AR

del adulto, no es frecuente que se produzca afectación pulmonar,

pero en los pacientes con AJI se puede asociar pleuritis, derrame

pleural y neumonitis. También es frecuente que estos pacientes

presenten pericarditis, con una buena respuesta al tratamiento con

esteroides. Algunos pacientes pueden presentar miocarditis y alte-

raciones en la conducción cardíaca. Además, el acceso vascular en

pacientes con AJI puede ser complicado debido a la fragilidad

venosa y a la tendencia a producirse hematomas. Para su trata-

miento se utilizan grupos de fármacos similares a los de la AR del

adulto y tienen los mismos efectos adversos.

Osteogénesis imperfecta

La osteogénesis imperfecta es una enfermedad hereditaria autosó-

mica dominante poco frecuente que se caracteriza por una impor-

tantefragilidadóseacomoconsecuenciadeundéficitenlaproducción

de colágeno tipo

I 46,47 .

La manifestación clínica más significativa es la

aparición de múltiples y repetidas fracturas óseas

( tabla 60-4

). En su

forma más grave pueden producirse múltiples fracturas durante el

parto, con consecuencias fatales en muchos casos. En los demás

casos, las fracturas son consecuencia de traumatismos aparentemente

sin importancia. Sonmás frecuentes en la extremidad inferior, siendo

el fémur el hueso que más veces está afectado. Las fracturas con

deformidad de la pelvis pueden dar lugar a protusiones acetabulares

dentro del abdomen. Puede aparecer cifoescoliosis secundaria que

disminuye la estabilidad ligamentosa. Los niños con osteogénesis

pueden tener la esclerótica azul por un defecto en la producción de

colágeno. También puede aumentar el sangrado perioperatorio por

alteración en la función de las plaquetas.

La osteogénesis imperfecta ha sido asociada a hipertermia

maligna, si bien esto no se ha podido verificar mediante biopsia

muscular (v. cap. 27

) 48 .

Sin embargo, la hipertermia y la acidosis

metabólica son manifestaciones clínicas frecuentes de la osteogé-

nesis imperfecta. Puede asociarse a otras anomalías cardíacas,

como persistencia del ductus arteriosus, defectos septales y regur-

gitación aórtica con degeneración quística de la aorta proximal (v.

caps. 72 y 73)

.

En esta enfermedad, la fragilidad del tejido conjuntivo y

del hueso exige una cuidadosa colocación y protección del

paciente durante la anestesia. La zona por debajo del manguito

de presión debe estar acolchada, e incluso, en procedimientos

Anestesia para la cirugía ortopédica

2013

60

Sección IV

Anestesia por subespecialidades en el adulto

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Tabla 60-4

 Consideraciones anestésicas para pacientes con osteogénesis

imperfecta

Vía aérea

Riesgo de fracturas de mandíbula, área maxilar y

columna cervical

Hemorragia

Alteraciones plaquetarias

Cardíacas

Enfermedad valvular congénita; degeneración

quística de la aorta proximal

Ojos

Exoftalmos: colocación en prono

Hipertermia

Hipertermia maligna; hidratación; enfriamiento

Colocación

Riesgo de fracturas repetidas

Pulmonar

Cifoescoliosis: enfermedad pulmonar restrictiva

Anestesia regional

Fracturas; inyecciones intraóseas