quirúrgicas ortopédicas debido a sus problemas médicos asocia-
dos, con riesgo de sufrir complicaciones en el perioperatori
o 42-44 .La complicación más seria en la acondroplasia es la fusión prema-
tura de la base del cráneo, que deriva en un canal cervical estrecho
o en estenosis del agujero magno, o ambos. Otra complicación
frecuente asociada a esta patología es una cifoescoliosis acompa-
ñada de síntomas neurológicos. Los pacientes que sufren esta
enfermedad son sometidos a numerosas intervenciones; entre ellas,
craneotomía suboccipital para la estenosis del agujero magno,
corrección y estabilización de la cifoescoliosis, y laminectomías por
compresión de las raíces de los nervios espinales.
En las personas acondroplásicas, la laringoscopia convencio-
nal y la intubación traqueal pueden ser difíciles y peligrosas. La
cifosis cervical puede dificultar la exposición de la laringe por
visualización directa y hay que evitar la flexión del cuello en aque-
llos pacientes que presentan inestabilidad atlantoaxial o estenosis
del agujero magno. En estos casos, la técnica indicada para asegurar
la vía aérea es la intubación con fibroscopio con el paciente des-
pierto. Durante la preparación de la vía aérea se utilizará con pre-
caución una sedación intravenosa, ya quemuchos de estos pacientes
tienen apnea del sueño producida por la compresión del tronco
cerebral. Pueden aparecer episodios severos de apnea sin ninguna
otra evidencia de compresión medular.
Incluso cuando la vía aérea está controlada, estos pacientes
pueden seguir teniendo problemas relacionados con su patología
pulmonar restrictiva e hipertensión pulmonar. La hipertensión pul-
monar se produce y progresa como consecuencia de la hipoxia
crónica y de la hipercapnia secundarias a la obstrucción de la vía
aérea, a la apnea del sueño y a la cifoescoliosis torácica. La interpre-
tación de la espirometría preoperatoria puede ser difícil, llegando a
dar más valor a los sucesivos cambios en los parámetros que a los
valores absoluto
s 45 .Antes de proceder a la cirugía se debe realizar
un ecocardiograma que permita valorar el grado de hipertensión
pulmonar y de cortocircuito intracardíaco. La complicación cardio-
vascular más frecuente y grave del paciente acondroplásico es la
hipertensión pulmonar, seguida de cor pulmonale. En estos pacien-
tes, la técnica anestésica debe evitar agravar el cuadro de hiperten-
sión pulmonar (hipoxia y acidosis) y asegurar un gasto cardíaco y
perfusión periférica adecuados. En muchos casos, es más seguro
dejar al paciente intubado y monitorizado en la unidad de cuidados
intensivos (UCI) hasta que esté totalmente despierto y con ventila-
ción espontánea.
Procedimientos ortopédicos en niños
con condiciones especiales
El manejo anestésico del paciente pediátrico que va a ser sometido
a cirugía ortopédica se sale del ámbito de este capítulo (v
. caps. 71y 72). En la mayoría de los casos, el cuidado de estos pacientes es
similar al de cualquier otra cirugía, salvo porque la anestesia regio-
nal puede, en muchas situaciones, ser una buena alternativa a la
anestesia general. Hay, sin embargo, algunas enfermedades pediá-
tricas que precisan múltiples intervenciones ortopédicas.
Artritis juvenil idiopática
La artritis juvenil idiopática (AJI) es una inflamación de la sinovial
articular que aparece antes de los 16 años. Se clasifica en cinco
tipos: 1) Oligoartritis, se da en el 50% de los casos de AJI y afecta
a menos de cinco articulaciones; en algunos casos se asocia una
uveítis. 2) Poliartritis, afecta a cinco o más articulaciones. 3) Artritis
sistémica, afecta al 10-20% de los casos y se caracteriza por fiebre
elevada con exantema, sin afectación articular. 4) Inflamación de
las zonas de unión de los tendones al hueso relacionada con artritis,
afecta a la columna y a las caderas. 5) Artritis psoriásica.
Al igual que ocurre en la AR del adulto, se trata de una
enfermedad crónica que cursa con períodos asintomáticos interca-
lados con exacerbaciones agudas. Las alteraciones a nivel de la vía
aérea pueden dificultar también la intubación traqueal, siendo
necesaria la intubación con fibroscopio con el niño dormido man-
teniendo la respiración espontánea. Los relajantes musculares se
emplean cuando la vía aérea está asegurada. A diferencia de la AR
del adulto, no es frecuente que se produzca afectación pulmonar,
pero en los pacientes con AJI se puede asociar pleuritis, derrame
pleural y neumonitis. También es frecuente que estos pacientes
presenten pericarditis, con una buena respuesta al tratamiento con
esteroides. Algunos pacientes pueden presentar miocarditis y alte-
raciones en la conducción cardíaca. Además, el acceso vascular en
pacientes con AJI puede ser complicado debido a la fragilidad
venosa y a la tendencia a producirse hematomas. Para su trata-
miento se utilizan grupos de fármacos similares a los de la AR del
adulto y tienen los mismos efectos adversos.
Osteogénesis imperfecta
La osteogénesis imperfecta es una enfermedad hereditaria autosó-
mica dominante poco frecuente que se caracteriza por una impor-
tantefragilidadóseacomoconsecuenciadeundéficitenlaproducción
de colágeno tipo
I 46,47 .La manifestación clínica más significativa es la
aparición de múltiples y repetidas fracturas óseas
( tabla 60-4). En su
forma más grave pueden producirse múltiples fracturas durante el
parto, con consecuencias fatales en muchos casos. En los demás
casos, las fracturas son consecuencia de traumatismos aparentemente
sin importancia. Sonmás frecuentes en la extremidad inferior, siendo
el fémur el hueso que más veces está afectado. Las fracturas con
deformidad de la pelvis pueden dar lugar a protusiones acetabulares
dentro del abdomen. Puede aparecer cifoescoliosis secundaria que
disminuye la estabilidad ligamentosa. Los niños con osteogénesis
pueden tener la esclerótica azul por un defecto en la producción de
colágeno. También puede aumentar el sangrado perioperatorio por
alteración en la función de las plaquetas.
La osteogénesis imperfecta ha sido asociada a hipertermia
maligna, si bien esto no se ha podido verificar mediante biopsia
muscular (v. cap. 27
) 48 .Sin embargo, la hipertermia y la acidosis
metabólica son manifestaciones clínicas frecuentes de la osteogé-
nesis imperfecta. Puede asociarse a otras anomalías cardíacas,
como persistencia del ductus arteriosus, defectos septales y regur-
gitación aórtica con degeneración quística de la aorta proximal (v.
caps. 72 y 73).
En esta enfermedad, la fragilidad del tejido conjuntivo y
del hueso exige una cuidadosa colocación y protección del
paciente durante la anestesia. La zona por debajo del manguito
de presión debe estar acolchada, e incluso, en procedimientos
Anestesia para la cirugía ortopédica
2013
60
Sección IV
Anestesia por subespecialidades en el adulto
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Tabla 60-4
Consideraciones anestésicas para pacientes con osteogénesis
imperfecta
Vía aérea
Riesgo de fracturas de mandíbula, área maxilar y
columna cervical
Hemorragia
Alteraciones plaquetarias
Cardíacas
Enfermedad valvular congénita; degeneración
quística de la aorta proximal
Ojos
Exoftalmos: colocación en prono
Hipertermia
Hipertermia maligna; hidratación; enfriamiento
Colocación
Riesgo de fracturas repetidas
Pulmonar
Cifoescoliosis: enfermedad pulmonar restrictiva
Anestesia regional
Fracturas; inyecciones intraóseas